신경 내분비학

  • 진단

대부분의 신경 내분비 질환의 원인은 시상 하부 뇌하수체 영역의 패배입니다. 가장 일반적인 신경 내분비 질환은 뇌하수체 선종입니다. 뇌하수체 선종은 매우 흔한 종양입니다 (성인에서의 빈도는 18 %에 이릅니다). 거의 모든 뇌하수체 선종은 양성 성장입니다.

뇌하수체 선종은 호르몬 활성 및 호르몬 불활성 모두 일 수 있습니다. 호르몬이 비활성 인 뇌하수체 선종은 종종 잠복기가 있으며, 크기가 현저한 크기가되고 종양이 인접한 뇌하수체 세포에 압력을 가하기 시작하여 작업을 방해 할 때까지는 의사와 환자에게는 그 존재가 분명하지 않습니다. 가장 흔한 증상은 두통과 시각 장애가 될 수 있습니다.

호르몬 활성 뇌하수체 선종은 뇌하수체 호르몬의 과도한 분비를 수반하며 프로락틴 종증, 말단 비대증, Itsenko-Cushing 질환, 갑상선종과 같은 질병의 발달로 이어진다. 이 질병의 증상은 다양합니다 : 여성의 생리 장애, 남성의 역효과 감소, 여성과 남성의 불임 (프로 탁티 종); 두통, 발한 증가, 손과 발의 크기 증가, 성장 촉진 (말단 비대증); 비만, 동맥 고혈압, 당뇨병, 근육 약화 (Itsenko-Cushing disease). 시기 적절한 치료가 이루어지지 않으면 이러한 질병으로 인해 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

현재 뇌하수체 선종을 치료하는 세 가지 방법이 있습니다 : 수술, 방사선 및 약물 요법. 동시에, 어떤 경우에는 치료가 필요하지 않습니다. 신경 내분비 학자를 정기적으로 관찰하는 것으로 충분합니다. 우리 부서에서는 뇌하수체 선종의 조기 진단과 최적 치료의 선택이 수행됩니다.

더 드물지만 그럼에도 불구하고 아주 중요한 신경 내분비 질환은 뇌하수체 호르몬의 불충분 한 생산으로 인한 증후군입니다.

hypopituitarism (이차 부신 기능 부전, 이차성 갑상선 기능 저하증, 이차성 생식샘 기능 저하증)

이 질병은 선천적이거나 후천적 일 수 있습니다 (즉, 두부 손상, 뇌하수체의 외과 적 개입, 머리의 조사 후 발생).

저희 부서에서는 현대의 진단과 신경 내분비 질환에 대한 적절한 대체 요법의 선택을 수행합니다.

모스크바 센터 Tverskaya의 PreMed 클리닉에서 고도로 자격있는 신경 내분비학 의사의 응접

신경 내분비학이란 무엇인가?

신경 내분비학 (neuroendocrinology) - 의학 분야의 한 분야로서, 신경학 및 내분비학의 두 영역의 교차점에서 발생했습니다. 그녀는 중추 신경계와 내분비 계의 상호 작용을 연구하고 뇌하수체와 시상 하부의 질병의 다양한 측면을 조사합니다.

언제 이런 미묘한 문제에 전문적으로 내분비 학자를 방문해야합니까?

신경 및 내분비 조절의 기초가 내분비 병리학적인 호르몬 균형이기 때문에 신경 학적 증후군은 호르몬 불균형의 결과이며 내분비선의 파괴로 인해 발생합니다.

내분비 질환과 관련된 신경 학적 증상을 가진 환자가 많고 그 반대로도 의학 분야가 활발하게 발전하고 있습니다. 예를 들어, 당뇨병 성 다발성 신경 병증의 경우 근육, 근병증, 부신의 질병에서의 신경 증상, 병리학 적으로 폐경기의 변화.

종종, 신경 내분비 장애는 과체중 또는 비만으로 고통받는 환자에서 발생합니다. 우리는 물 - 소금 대사의 침해, 성선의 기능 저하, 혈압 상승에 대해 이야기하고 있습니다.

더 약한 성관계의 많은 대표자들은 생리 기간보다 앞선시기에 불편 함과 고통을 경험합니다. 월 경전 증후군은 불안정한 감정 상태, 눈물, 울기 욕구, 과민성 증가, 두통으로 표현됩니다. 이 상태는 신체에서 체액이 방출되는 속도가 약간 느려지지만 지연, 부종, 하복부의 통증 및 유선이 증가하여 발생합니다.

신경 내분비 학자를 언급하는 또 다른 일반적인 이유는 정신병 증후군입니다. 그 전형적인 증상은 심장이나 복부의 통증, 심계항진, 현기증, 불안감 증가, 사망의 두려움이 있습니다. 이러한 장애는 내분비 질환을 수반하고 우울 장애를 나타낼 수 있습니다. 증상 적으로 증상의 유형은 심장 박동 증가, 호흡 곤란, 불쾌한 발한, 다양한 통증, 복강 및 가슴 및 심장 부위의 불쾌한 감각과 관련됩니다. 위의 경우, 어지럼증, 모든 종류의 두려움이 추가 될 수 있으며, 불안이 증가 할 수 있습니다. 이것은 인간 내분비 계통의 많은 질병의 과정을 보여주는 그림이지만, 대부분의 경우 정신 - 영양 장애는 신경 학적 또는 우울한 병리를 나타냅니다.

말단 비대증과 왜소 증후군은 또한 신경 내분비 학자의 능력 내에 있습니다. 성장 호르몬은 인간의 성장과 발달을 조절하는 데 중요한 역할을합니다. 성장 호르몬 인 somatotropin은 육체의 신체를 자극하는 데 가장 중요합니다. 그것은 길이에있는 뼈의 성장, 적당한 근육 발달뿐만 아니라 인간 내부 기관의 균형있는 성장에 영향을 미친다. 이 질병은 중요 내분비선 인 뇌하수체 종양에서이 호르몬이 과도하게 생성 된 결과입니다.

hypercortisolism의 증후군. Itsenko-Cushing 질환 (일차 성 고칼륨증)은 시상 하부 뇌하수체 시스템의 이상과 관련된 내분비 계 장애, ACTH의 급작스런 분비 및 부 신피질의 기능 상실로 알려져 있습니다.

질병의 경과는 경증부터 중증까지 세 단계의 형태로 발생합니다. 가장 간단한 경우 생리주기의 경과는 변하지 않으며 골다공증의 진단은 항상 존재하지는 않습니다. 중등도가 진단되면 의사는 명확하게 표출 된 증상을 보지만 합병증은 관찰되지 않습니다. 심한 형태의 경우에는 합병증이 기록됩니다 : 근육 위축, 저칼륨 혈증, 고혈압. 빈번하고 매우 단련 된 신경 및 정신 장애. 이 질병의 발병율은 6 개월에서 12 개월로 급격히 올 수 있습니다. 어떤 경우에는 3 년에서 10 년의 긴 시간이 걸릴 수 있습니다.

과 프로락틴 혈증 증후군은 인간 혈액에서 프로락틴 (호르몬)의 증가를 특징으로하는 상태와 관련이 있습니다. 뇌하수체 또는 시상 하부의 종양, 간경변, 신부전, 난소의 다발 낭종도 원인이 될 수 있습니다. 질병은 다양한 약제 제제, 특히 항 침착제, 항 정신병 제, 구토 방지제, 에스트로겐 호르몬에 의해 자극 될 수 있습니다. 마약 목록이 완전하지 않습니다. 이 증후군은 진단하기가 어렵고 우연히 발견됩니다.

신경 내분비 학자들은 또한 그 기능의 정확성이 시상 하부 뇌하수체 시스템의 직접적인 영향을 받기 때문에 생식 기관의 문제를 다루고있다. 메커니즘의 핵심은 시상 하부의 성선 자극 호르몬 방출 호르몬에서 균형 잡힌 적시 생산입니다. 사람의 생식기 (사춘기)의시기 적절한 발병은 adenohypophysis, 즉 황체 형성 (LH)과 난포 자극 (FSH)의 생식선 자극 호르몬의 정확한 조정에 직접적으로 좌우됩니다. 십대의 지연된 성장, 뼈의 나이,시기 적절한 사춘기는 다양한 내분비 계 이상의 징후로 간주됩니다. 호르몬 화합물의 누적 효과는 어린 유기체의 최적 성장과 발달을위한 조건을 만듭니다. 내분비 기관의 기능 장애가 항상 명백한 것과는 거리가 멀기 때문에 명백한 증상이 나타나지 않을 수 있으며, 병이나 병의 병이있는 경우가 많으므로 병리 현상 진단은 쉬운 일이 아닙니다.

우리의 전문가들은 증상의 진정한 원인을 규명하고 효과적인 맞춤 치료법을 처방 할 수 있습니다.

신경 내분비 장애와 치료

Itsenko-Cushing 's disease, 지속적인 galactorrhoea-amenorrhea 증후군 (산부인과 의사 Kiari와 Frommel에 의해 묘사 됨), 요붕증, "빈"터키 안장은 의학 참고서에서 가장 흔한 신경 내분비 장애 중 하나입니다. 이들 모두는 시상 하부의 유전 적 결함을 비롯한 다양한 이유들로 인해 유발됩니다.

또한, hypatalamic - pituitary 시스템의 기능 장애는 유기 병변 (종양, 육아종 과정, 발달 결함, 혈관 병리, 신경 감염)과 관련이있을 수 있습니다. 그러나, 신경 내분비 장애를 가진 대부분의 환자에서, 유기적 인 뇌 손상은 검출 될 수 없다.

신경 내분비선 Itsenko-Cushing

이 질병은 두 의사의 이름을 따서지었습니다. 1924 년에, 소련 신경 학자 Nikolai Mikhailovich Itsenko는 중간 뇌하수체 지역의 병변을 가진 2 명의 환자에서 발전한 진료소를 기술했다. 1932 년 미국의 외과 의사 인 Harvey Cushing은 뇌하수체 호염기구 (brainuitary basophilism)라고 불리는 임상 증후군에 대해 설명했습니다. 원인은 양성 뇌하수체 종양입니다.

신경 내분비 질환의 증상 Itsenko-Cushing :

  • 체중 증가 : 지방은 어깨, 복부, 얼굴, 가슴, 등에 축적됩니다. 뚱뚱한 몸에도 불구하고 환자의 팔과 다리는 가늘다. 얼굴이 달 모양의 둥근 모양의 뺨입니다.
  • 핑크 - 퍼플 또는 자주색 줄무늬 (줄무늬)가 피부에 나타납니다.
  • 체모의 과도한 성장이 있습니다 (여성은 얼굴에 수염과 콧수염이 있습니다).
  • 여성에서는 월경주기가 방해 받고 불임이 관찰되며 남성의 경우 성적 욕망과 효력이 감소합니다.
  • 근육 약화가 나타납니다.
  • 뼈의 단단함 (골다공증)은 척추와 갈비뼈의 병적 인 골절까지 증가합니다.
  • 혈압이 상승합니다.
  • 인슐린 민감성이 손상되고 당뇨병이 발생합니다.
  • 내성이 감소합니다. 발현 된 형태의 영양 궤양, 농포 성 병변 등 만성 신우 신염, 패혈증합니다.

종양이있는 내분비 장애의 치료는 뇌하수체 미세 선종 - 방사선 요법과 함께 즉각적으로 이루어집니다.

Itsenko-Cushing 's 질병을위한 약초 :

  • 1 데스를 가져 가라. calamus 늪의 숟가락 rhizomes 및 끓는 물 1 컵을 부어. 10 분 동안 물에 담그고 끓여서는 안된다. 30 분간 기다려라. 원래 볼륨으로 물로 희석하고 1 큰술을. 하루에 3 번 스푼.
  • 1 큰술을 가져 가라. 허브 약초 verbena 약용 및 컵 1 잔 끓는 물, 20 분 주장. 변형. 하루에 2 번 i / 2 컵 복용.
  • 3 데쓰. 둥근 늑대 풀 한 잔과 끓는 물 2 컵을 부어 뚜껑 아래에 25-30 분 동안 주장하십시오. 변형. 낮에는 하루를 마셔야합니다.
  • 1 데스를 가져 가라. 한 모금의 풀, 습지 풀, 신장 차, 계피 로즈힙 열매, 약용 카모마일 꽃과 페퍼민트 잔디 1 티스푼 1 큰술. 숟가락 뿌리 바이칼 skullcap입니다. 1 큰술 숟가락 끓는 물 1 컵을 부어 20-30 분 동안 뚜껑 아래에 두십시오. 변형. 하루에 3 번 1 / 4 컵 복용하십시오.
  • 1 큰술을 가져 가라. 호손 열매의 숟가락 피 레드, 블랙 chokeberry, 발레 리아 의약, 1 dess. 숟가락 강판 된 원시 당근, 회향 약국 (회향), 잔디 말꼬리와 수레 국화 푸른 꽃의 과일. 2 큰술 숟가락 수집 물 3 컵을 붓고 뚜껑 아래에 30 분 동안 고집합니다. 변형. 하루에 3 번 1/3 컵 섭취하십시오.
  • 1 큰술을 가져 가라. 한가한 한방울의 허브, Potentilla goose herb, 큰 celandine 허브와 카모마일 꽃. 1 큰술 숟가락 2 컵 끓는 물을 부어 15-20 분 뚜껑 아래 주장. 변형. 하루 종일 마시는 동안 1/2 컵을 가져 가라.

지속적인 유즙 분비 무월경의 신경 내분비 증후군

지속적인 유즙 분비 무월경의 신경 내분비 증후군은 Chiari-Frommel 증후군이라고도 부릅니다 (처음 설명 한 산부인과 전문의의 이름으로).

원인 : 시상 하부 호르몬 분비 조절은 prolactin, parasellar tumor, sarcoidosis (원인 불명의 전신 질환, 영향을받는 기관에서 육아 종성 염증이 발생 함), 약물 치료, 간경변, 만성 신부전을 제어합니다.

증상 이 신경 내분비 질환은 주로 젊은 (25-40 세) 여성에서 진단됩니다. 그것은 galactorrhea (모유 수유와 관련없는 우유 같은 유두 분비가 특징 인 장애), 생리 장애, 불임, 얼굴과 사지의 파토 (피부의 뚜렷한 팽창)에 의해 나타납니다.

남성의 경우 성욕, 발기 부전, 유전 적 마비 (땀샘과 지방 조직의 비대를 동반 한 유선이 증가), 갈락토증이 적다.

치료는 방사선 요법으로 이루어지며 약물을 함유 한 L-dopa를 복용합니다.

신경 내분비 장애 당뇨병

당뇨병 진통의 원인 : 호르몬 바소프레신 ​​분비가 불충분합니다. 두개골 기저의 골절, 유육종증, 결핵, 뇌하수체 뇌졸중, 전 동맥의 동맥류에서의 발달이 가능합니다. 또한,이 신경 내분비 장애의 원인은 다른 일부 혈관 질환입니다.

이 질환의 주요 증상은 과다 배뇨 (4 ~ 12 l / day)입니다.

교반, 고열, 장애인 의식과 함께 탈수,이 병리 neyroenokrinnoy의 합병증.

진성 당뇨병 치료는 병원에서만 수행됩니다.

신경 내분비 변화 증후군 "빈"터키 안장

이 신경 내분비 변화의 원인은 터키 두개골 안장 (선천성 또는 수술 후)의 횡격막의 열등감입니다. 임신, 경구 피임약 복용, 장기 호르몬 치료, 두개 내 고혈압은 상황을 악화시킬 수 있습니다. 대부분 40 세 이상의 여성 (80 %)에서 흔히 발견됩니다. 종종 무증상입니다.

증상 "빈"터키 안장 증후군의 임상상은 다양합니다. 대부분이 비만이며 70 %의 환자가 두통을 앓고 있습니다. 때로는 시야가 감소하고 시야가 사라지는 것으로 나타납니다. 신경증, 신경증과 유사한 장애, 자율 신경계 장애가 종종 임상상에서 우세합니다. 신경 내분비 증후군은 환자의 약 절반에서 발생합니다.

하나의 신경 내분비 증후군이 다른 것으로 대체됩니다.

치료. 터키 안장의 격막의 외과 용 플라스틱. 호르몬 대체 요법.

현대 신경 내분비학 "의학과 건강"전문 분야에 관한 과학 기사의 텍스트

의학 및 건강 연구에서 관련 주제, 연구의 저자는 Dedov Ivan Ivanovich, Melnichenko Galina Afanasyevna, Lipatenkova AK,

"현대 신경 내분비학"주제에 대한 과학적 연구 내용

RAS와 RAMS의 신학자 I.I. Dedov, 러시아 과학 아카데미 학술원 G.A. Melnichenko, A.K. Lipatenkova

모스크바 내분비 연구 센터

신경 내분비학의 발달에서 중요한 역할은 처음부터 - 20 세기 중반에 발견 된 발견과 펩타이드 신경 호르몬을 분비하는 뇌의 시상 하부 영역에서 뉴런의 능력을 입증함으로써 이루어졌습니다. 포유류의 시상 하부에있는 supraoptic 및 para-ventricular mammalian nuclei의 뉴런에 해당하는 물고기의 시상 하부의 뉴런이 먼저 연구되었고, nonapeptides (oxytocin과 vasopressin 유사체)를 합성하는 능력을 연구하고 axons을 따라 뇌하수체 후엽으로 옮겨 일반 혈류로 배설하여 전체 혈류로 옮겼습니다. 후자는 내분비샘의 분비 세포와 시상 하부 신경 세포와 관련이 있으며,이 현상은 신경 분비라고 불린다.

후속 연구는 펩타이드 신경 호르몬을 분비하는 능력이 뇌의 시상 하부 영역뿐만 아니라 거의 모든 중추 신경계와 말초 신경계의 특징이라는 것을 증명했다 [4-6]. 시상 하부에서는 시상 하부에서 시상 하부에서 뇌하수체 문맥 시스템을 통해 중위 뇌신경의 신경 과정에서 선 뇌 기능으로 전달되는 자극 및 억제 인자 (리베린 및 스타틴)를 사용하여 뇌하수체 전엽의 기능을 조절하는 작은 세포 뉴런 개체군이 발견되었습니다. 시상 하부 뇌하수체 규칙 연구에 참여한 연구자들 중에는 신경 펩티드의 역할에 대해 많은 후보자를 할당 한 A. 1111 및 R. Guillemin이 특별하게 자리를 잡고 있으며, 이들은 1977 년 노벨 의학상을 수상했습니다.

호르몬의 합성을 이해하는 가장 중요한 단계는 시상 하부의 분비 뉴런의 막에있는 말초 내분비 분비샘의 호르몬 수용체의 발견으로, 이는 피드백 메커니즘 이론의 기초가되었습니다. 시상 하부와 뇌하수체의 분비 세포는 내분비 주변의 호르몬 활동 수준에 대한 정보를받으며, hypo 또는 hyperfunction의 경우에는 포유 침대의 hypophysis를 강조하여 신경 호르몬을 자극하거나 억제하는 장애 호르몬 균형을 교정합니다. 뇌하수체의 계통 발생 학적으로 가장 오래된 부분 인 시상 하부가 내분비 계통과 식물 신경계 사이의 연결 고리 역할을한다는 것을 알아야한다. 모든 내장, 맛 및 후각 수용체로부터의 감각 뉴런의 섬유가 이에 적합합니다. 수질과 척수를 통해 심장 리듬, 혈압, 호흡 및 연동 운동이 조절됩니다. 시상 하부의 다른 부분에는 기아, 갈증, 수면과 같은 생리적 요구뿐만 아니라 행동 반응도 의존하는 특별한 센터가있다.

수많은 실험에서, 시상 하부의 중추 신경계가 나머지 중추 신경계와 완전히 분리 된 후, 음성 피드백에 기초한 호르몬 합성의 조절이 유지되는 것으로 나타났습니다. 중추 신경계의 역할은 내부 및 외부 환경 요인에 호르몬 합성 조절을 적용하는 것입니다.

스트레스 상황에서는 부신 피질에 의한 코티솔 분비가 시상 하부의 신경 영역의 뉴런 활동의 증가로 인해 증가하며, 중앙 고각에서 코티코 트로 핀 분비 인자의 방출이 증가된다 [9]. 7

시상 하부 - 뇌하수체 내분비 계의 중앙 규제 바람직 변연계 및 중뇌의 전핵 지역 센터. 이러한 센터의 영향은 시상 하부의 측부 영역을 통해 전환됩니다. 이 센터로부터의 신호는 신경 구멍 drenalin 도파민이나 세로토닌 신경 전달 물질이다 의해 송신되는 추측이있다. 아마,이 센터는 또한 피드백을 기반으로 혈장 내분비 호르몬의 내용에 대한 정보를받습니다. 뉴런은 특별히 할 수있는 규제 시스템의 일부 내분비선의 호르몬에 반응하고이를 축적이다 [5].

시상 하부 뇌하수체 시스템은 말초 분비선의 활동을 조절할 수있는 독특한 기능적 시스템입니다.이 기능성 시스템은 항상성을 유지하는 데 필요한 조정 된 내분비, 행동 및 자율 반응을 형성합니다. 이 시스템에서는 성장 호르몬과 prolactin의 조절 메커니즘뿐만 아니라 시상 하부 뇌하수체 - 갑상선, 시상 하부 뇌하수체 - 부신, 시상 하부 뇌하수체 - 생식선 자극 호르몬과 같은 가장 중요한 규제 링크 또는 축을 선택할 수 있습니다. 신경 뇌하수체 시스템의 모든 병리 현상이 최종 생성물의 결핍 또는 초과로 인해 복잡한 다 성분 증후군을 일으킬 때 - 말초 땀샘의 호르몬으로 거의 모든 신체 시스템의 기능 장애를 일으 킵니다.

가장 중요한 신경 내분비 증후군에는 hypercortisolism, 말단 비대증과 왜소증, hyperprolactinemia뿐 아니라 생식 기능 장애와 관련된 증후군이 있습니다.

hypercortisolism의 증후군. Itsenko-Cushing 's 병

이젠 코 - 쿠싱 증후군 연구의 역사는 탁월한 캐나다 신경 외과의 사와 불가분의 관계가 있습니다

1932 년에 그의 작품 "호 염기성 뇌하수체 선종과 그 임상 적 의미,"질병의 발병 기전을 이해하는 출발점이되었다 출판 하비 윌리엄 쿠싱. 그의 연구에서 저자는 질병의 전형적인 임상 증상은 호르몬 활성 호 염기성 뇌하수체 종양의 발생으로 인한 것이라고 제안했다. 이 나라의 역사에서 특별한 역할은 1924 년에 보라색 청색증 피부, 피하 지방의 특정 재배포, "대리석"피부, 스트레치 마크 복부 벽에, 혈압 상승으로 15 명 환자의 임상 적 설명을 게시 로네의 신경 학자 니콜라이 Mikhailovich 뇌하수체에 의해 재생됩니다 불규칙한 월경. 사후 검사에서 뇌하수체에서 괴경 cinereum, supraoptiche - 하늘과 뇌실 핵, 낭종 및 출혈의 변화를 한 것으로 밝혀졌습니다. 저자는 위의 변화가이 질병의 병인 (이후 과학자 - Itsenko - Cushing의 이름을 따서 명명)의 밑에 있다고 제안했다. 불행하게도,이 작품은 지역의 의학 저널에 발표하고, 오랜 시간 해외 소련의 의사와 과학자들도 자신의 동료 중 하나를 사용할 수 없습니다이었다.

글루코 코르티코이드 분비 조절 기작

직접 및 피드백으로 표현됩니다. 직접 연결은 시상 하부 corticoliberin과 vasopressin에 의해 실현됩니다. 부 신피질 자극 호르몬, 안지오텐신 II 아드레날린, 아세틸 콜린, 노르 에피네프린, 에피네프린, 세로토닌, 콜레시스토키닌, 봄베 신, ATRI-opeptid의 효과를 강화하고 약화 - 오피오이드 펩티드, 감마 - 아미노 부티르산한다. 시상 하부에서 혈액 (코르티솔) 순환은 코르티코 스테로이드 분비를 억제하고, 뇌하수체 - 부 신피질 자극 호르몬 분비. 피드백은 음의 방향을 갖고, 시상 하부 뇌하수체 (부 신피질 자극 호르몬 분비 억제) (부 신피질 자극 호르몬 분비의 억제)의 수준으로 폐쇄. 주간 리듬 분비 [10] 사라지는 동안 코르티코 제품 (혈당 저하)과 저혈당의 영향하에, 예를 들면, 감기, 통증, 신체 활동, 발열, 감정적 대한 스트레스 자극의 신체 활동 동안 극적으로 증가한다.

뇌하수체 - - 부신 피질, 뇌하수체 및 증식 corticotropes 또는 지속적으로 높은 활동에 의해 특징 - 훨씬 더 자주 - 결과적으로 부 신피질 자극 호르몬을 생산하는 뇌하수체 선종의 개발과, 모두 부신 피질의 증식 기초 쿠싱 병은 시스템 기능의 시상 하부에서 피드백의 위반이다. 결과적으로 대장 피질 증의 증상이 나타나 거의 모든 코르티코 스테로이드 분획의 생산 속도와 총 일일 배설이 증가합니다.

Itsenko-Cushing 질환의 병인에 관한 문제는 여전히 열려 있으며 더 많은 분자 생물학적, 면역 조직 화학 및 유전 연구가 필요합니다. 이 개념 중 하나에 따르면, 수용체 - 후 수용체 결함이 발생한다 [11]. 부 신피질 자극 호르몬 방출 호르몬 proopiomelanocortin 과도한 자극의 영향을 받아 성장 호르몬 과다 증식을 일으키는 비정상적인 자극에 대한 민감성을 증가 수용체의 광범위한 표현을 시작 kortikotrofy. 코티코 트로 핀 수용체의 존재

somatotropin, dopamine, vazopresin은 많은 연구에 의해 확인되었다 [12, 13]. proto-oncogenes 및 종양 억제 자 시스템의 결함 개발에 많은 관심이 쏟아집니다. pituitsite 염색체 변이는 암세포의 성장 클로 리드 protooncogenes 종양 억제 유전자의 발현 증가와 감소를 관찰하기 때문이다. 돌연변이가 염색체 또한 병리학 적 세포 성장 인자 (혈관 성장 인자, 섬유 아세포 성장 인자), 사이토 카인 가능한 사이클 그렐린 조건부 과도한 증식 억제되지 않는 호르몬 sekrektsiyu 변형.

Itsenko-Cushing 질환의 증상은 만성 장기간 부신 피질 혈증과 관련이 있습니다. 그것의 특징 특징 : 얼굴, 목, 몸통에 지방 침착, 사지의 자신의 부족, 피부에 보라색 청색증 스트레치 마크, "matronizm"고혈압과 심근-odistrofii, 골다공증의 증가 현상을 둔화, 만성 염증과 비정형 비만, 당뇨병, 생식 기능 장애, 우울증. 질병의 밝은 임상 그림에도 불구하고, 쿠싱 진단 원산지의 결정은 임상 내분비학에서 가장 어려운 도전에 남아있다. 다양한 전문가에서 본 전형적인 외부 및 증상 giperkor-titsizma 긴 시간에 환자가, 무월경, 당뇨병, 우울증 또는 opso, 고혈압 실패 증상 치료를 받고, 몇 년 후 약속을 얻을 때 종종 경우가 있습니다 내분비학 자. 진단에 첫 증상에서 질병의 평균 기간 6 세 : 의사의 변경 후 진단 된 환자의 67 %는 지속적으로 그들을보고, 또는 병원으로 떨어지는의 결과로 인한 기저 질환의 합병증에, 환자의 33 %는 가족이나 지역 의사 진단된다. 늦은 진단은 감소 수명과 나이를 작업의 조기 사망에 이르는, 영구적 인 장애를 초래 오래 흐르는 혈증과 관련된 심각한 합병증으로 이어집니다.

현재 치료의 주된 병리학 적 방법으로는 신경 외과 적 선암과 다양한 종류의 방사선 요법이 있습니다. Transfenoidal 기술, neuronavigation, intraoperative 자기 공명 영상의 출현과 발전은 Itsenko-Cushing 's 병으로 환자 치료에 새로운 시대를 열었습니다. 여러 저자들에 따르면, 80-89 %의 환자에서 안정적인 관해 증상의 치료로 성공을 거두고있다 [14]. Neuroradio 수술은 Itsenko-Cushing 's 병의 치료를위한 독립적 인 방법으로 또한 사용됩니다. 그것은 양성자 조사, 의료 가속기에 대한 메가 발란 트 브레스트 스트라 룽, 감마 나이프상의 감마선을 사용합니다. 1978 년 이래 양성자 요법은 러시아 국립 과학 센터 (The Institute of Theoretical and Experimental Physics)에 근거하여 내분비학 과학 센터 (ENSC)에서 성공적으로 사용되었습니다. FSUE에서 진행된 Itsenko-Cushing 's 병 환자에서 양성자 치료의 장기 결과를 평가할 때 90 %의 환자가 상당한 임상 적 호전을 보였고,

80 %는이 질환에 대한 임상 적 호르몬 적 관해를 보였다. 그러나 transnasal의 transfenoidalnoy 수술 및 방사선 수술, 재발 쿠싱 병의 성공에도 불구하고, 여러 저자들에 따르면, 15-22 % [16, 17]의 범위에서 변한다. 따라서 치료를위한 새로운 접근 방식의 개발뿐만 아니라 의약품 개발이 필요합니다. 새로운 소마토스타틴 아날로그에 대한 높은 기대 - 현재 상에게 III 임상 시험을 진행하고 pasireotid ^ 0M230). So1ao M. 등., 무료 14.6에서 치료 6 개월에 도달 소변 표준에서 코티솔과 쿠싱 병 환자의 26.3 %의 수준을 따라 Itsenko- 약 600 및 900 mg을 2 회에 할당 하루에 각각 [18]. 12 개월의 치료 후, 얻어진 결과는 안정한 효과의 존재를 증명했다. 아마도 미래에 pasireotidom 치료는 다른 치료의 실패 후 쿠싱 병의 생화학 적 제어를 제공합니다.

말단 비대증과 난장 증후군

성장 호르몬은 신체의 성장과 발달에 중요한 역할을합니다. HGH는 선형 성장을 자극하는 주요 호르몬입니다. 그것은 장기의 뼈의 성장, 내부 장기의 성장 및 분화, 근육 조직의 발달을 촉진합니다. 골조직의 수준으로 성장 호르몬의 주요 효과는 연골의 성장 및 단백질 합성을 유발하고 세포 분열의 자극에있다. 성장 호르몬의 효과를 촉진 성장 성장 호르몬의 영향으로 간에서 주로 합성되는 인슐린 유사 성장 인자 (IGF-1, IGF-2)에 의해 매개된다 [10].

뇌하수체에 의한 somatotropin의 분비에는 뚜렷한 일일 리듬이있는 맥박이납니다. 그것의 주요 양은 밤에 깊은 잠의 처음에 분비되며, 특히 어린 시절에 발음됩니다. 성장 호르몬 분비는 분비 인자 (somatol berin)와 억제 인자 (somatostatin)에 의해 조절됩니다. 그 효과는 자극 또는 (a 아드레날린, 세로토닌, DOPA-minergicheskie 수용체 시스템) 또는 억제 (a 아드레날린 및 세로토닌 길항제, P 아드레날린 작용 물질) 효과가 시상 하부 신경 전달에 의해 매개된다. 또한 성장 호르몬 분비를 자극하는 그렐린, 수면, 운동, 식품에서 다량의 단백질을 섭취합니다. 성장 호르몬과 IGF-1 수준의 성장 호르몬 고농도 (시상 하부 및 뇌하수체 전엽에서 부 귀환의 작용), 고혈당증, 높은 혈장 유리 지방산 [9, 10]의 분비를 억제한다.

어린 시절 성장 호르몬의 부족은 주로 유전 적 결함과 관련이 있으며 성장 지연과 사춘기의 원인이됩니다. 성인기에 성장 호르몬 결핍은 체지방 침착을 증가시킵니다. 뇌하수체와 전뇌의 다양한 구조의 발달을 조절하는 IEBH1과 LIHA3 유전자뿐만 아니라 뇌하수체 전엽의 세포 성숙을 조절하는 PJAOR1 유전자가 검출되었다. 이 유전자들의 돌연변이는 성장 호르몬의 결핍으로 이어진다.

또는 polymormonic 결핍증. 기능 저하로 인한 성장 호르몬 수용체 유전자의 돌연변이가 라론 증후군의 발달로 이어진다.

1985 년 이래로 임상 실험에서 재조합 인간 성장 호르몬 제제가 사용되었습니다. 성장 호르몬 연구를위한 국제 과학회 (International Scientific Society of Growth Hormone)의 자료에 따르면,

STH (2001)는 전 세계적으로 약 10 만 명의 어린이들이 재조합 인간 성장 호르몬 치료를 받고 있습니다. 1958 년 이래로, 모든 국가에서 인간 뇌하수체 땀샘에서 추출하여 얻은 신체 성 호르몬 제제 만이 독점적으로 사용되었습니다. 유 전적으로 조작 된 somatotropin 약은 신체적 장애가있는 환자, 즉 정상적인 성장을 달성 할 수있는 가능성과 이러한 사람들을위한 본격적인 삶의 질을 향상시키는 데 큰 진전을 이룩했습니다.

사춘기 이전시기의 과도한 성장 호르몬 (성장 지대가 폐쇄 될 때까지)은 거만한 것으로 인도합니다. 사춘기가 끝나고, 골단판이 닫히고 뼈가 길어지면 성장 호르몬이 과다하게 말단 비대증을 일으 킵니다.

말단 비대증에 대한 첫 번째 보고서는 1772 년 프랑스의 외과 아카데미에서 열렸습니다.

1912 년 Cushing and S. Benda는 hyperfunction 9로 인한 말단 비대증의 발달에 대한 가설을 처음으로 발표했다.

뇌하수체 (유산균 성 종양).

현재, somatotropin의 발병 기전에서, somatoliberin의 허용 효과뿐만 아니라 G 단백질의 알파 subunit의 돌연변이에 많은주의를 기울이고 있습니다. Gsp-oncogene의 형성 결과 somatoliberin 수용체가 과도하게 활성화되고 성장 호르몬의 과형성과 자발적 분비가 somatotrophs에 의해 발생한다 [21,22].

뇌하수체 종창 증후군에서 다른 세포 종양 유전자, 특히 칼슘 및 인지질 의존성 단백질 키나아제 계열의 효소 인 단백질 키나아제 C (PKC)의 활성이 증가함에 따라 더 낮은 빈도가 발견됩니다. 뇌하수체에서 세포 신호 전달에 중요한 효소 인 RCC는 종양 발생을 촉진시키는 forbol ester를 자극합니다.

또한, 침윤성 종양 성장은 PKC의 알파 이소 형 영역에서 V3 돌연변이의 검출과 조합된다.

뇌하수체 종양 형성에있어 뇌하수체 종양 인 PTTO를 변형시키는 유전자 인 유암종의 돌연변이의 역할도 배제되지 않는다. 대부분의 somatotropin 뇌하수체에서 50 % 이상이 oncogene의 발현이 증가했으며, sphenoid bone으로의 침범으로 활동성 종양에서 가장 높은 발현이 관찰되었습니다. PTTO의 발현이 증가하면 염색체 분리가 중단되어 과잉 염색체가 손실되거나 출현합니다. 후속 염색체 이수 체성은 종양 억제 인자 유전자의 활성화 또는 종양 억제 유전자의 이형성 결핍을 초래할 수있다.

말단 비대증 환자의 임상 양상은 GH / IGF-1의 과도한 분비로 인한 증상으로 구성되며, 연조직 부종, 쇠약 및 신발의 크기 증가, 발한 증가, 얼굴 특징의 조잡함, 예후, 혀의 증가, 관절 통증, 야행성 통증 무호흡, 탄수화물 대사 장애, 동맥 고혈압. 말단 비대증은 천천히 진행하는 질병입니다. 일반적으로 약 8 년이 첫 번째 증상의 출현에서 진단의 확립으로 이어진다 [24]. 이 경우 환자의 치료 원인은 종종 특징적이지 않습니다.

종양 조직에 의한 주변 조직의 압박으로 인한 증상 : 시신경의 압박으로 인한 시각 장애, 두통 등의 증상을 비롯하여 심장 혈관 및 호흡기 질환뿐만 아니라 악성 신 생물 (장 및 유선 암)과 같은 말단 혈액형, 외형 및 후기 합병증. 말단 비대증의 늦은 진단은 환자의 조기 장애뿐만 아니라 평균 수명 (10-15 세)의 현저한 감소와 사망률 증가로 이어집니다. 2005 년 1 월 이후 러시아 연방에서 혈관 조영 증 환자의 통일 등록부가 운영되어 지역 내 질병의 검출이 크게 증가했다. 또한, 레지스트리의 작업은 동적 모니터링을 구성하는 환자의 그룹에 첨단 기술 지원의 구현을 허용했습니다. 말단 비대증 환자를 치료하는 몇 가지 주요 방법은 수술, 방사선 요법, 약물 치료 및 복합 요법이 있습니다. transsphenoidal 액세스의 개선은 이러한 유형의 치료가 microadenomas 및 endocellular 종양에 대한 선택의 방법으로 만듭니다 [25]. 성공적인 수술로 인해 somatotropin의 수준이 급격히 감소하고 경우에 따라 질병을 치료할 수 있습니다. 그러나 40-60 %의 환자에서 10 번째 종양의 크기가 크고 침윤성으로 성장하기 때문에 신체 종양의 근치 제거가 불가능하며 추가적인 치료가 필요합니다. 비효율적 인 외과 적 치료 후에 환자를 관리하는 전술 문제는 여전히 논쟁의 여지가있다. 반복 수술, 방사선 또는 약물 요법 (soma-tostatin 유사체, 도파민 작용제)은 추가 치료의 가능한 방법들 사이에서 논의 될 수 있습니다. 반복 수술은 수술 후 합병증의 위험이 높으며, 방사선 요법의 결과는 시간이 지체되며, hypopituitism의 의무적 인 발전이 동반됩니다. 약물 치료를 선택할 때, 도파민 작용제와 비교하여보다 효과적이고 안전한 방법으로 고려되는 소마토스타틴 유사체가 선호되지만,이 약제는 고비용 및 고통스러운 (비경 구) 투여 경로로 구별된다. 또한, 소마토스타틴 유사체로 치료받는 환자의 약 1/3이이 질환의 완화를 달성하지 못한다 [26]. 약물에 대한 감도는 종양 세포에서의 소마토스타틴 수용체의 존재에 의존한다. 어떤 경우에는 소마토스타틴 유사체로 치료 효과를 높이면 도파민 수용체의 역할 때문에 도파민 작용제와의 병용이 가능해진다 [27]. 이 질환을시의 적절하고 적절하게 치료하면 말단 비대증 환자에서 사망률을 일반 인구 수준으로 낮출 수 있습니다 [28].

고 프로락틴 혈증 증후군. 프롤락틴

프롤락틴 (Prolactin)은 선 뇌하수체 분해 (adenohypophysis)에 의해 생성되는 폴리펩티드 호르몬입니다. prolactin의 합성은 vasoactive 소장 펩티드, thyroliberin 및 prolactoliberin을 포함하여 많은 liberins (prolactin 방출 요인)에 의해 자극됩니다. prolactin 합성의 주된 억제 인자는 시상 하부의 뉴런에서 생산되는 도파민이다. prolactin의 분비가 높으면 시상 하부의 도파민 생산이 촉진되고 prolactin의 분비가 촉진됩니다

티나가 줄어 듭니다. prolactin의 생산은 또한 estrogen과 임신을 수반하는 호르몬 복합체에 의해 자극을 받는다 [9, 10].

hyperprolactinemia는 시상 하부 - 뇌하수체 기능 장애의 가장 일반적인 생화학 적 표지자이며 내분비 학자들은 임상에서 직면합니다. prolactinosis가 뇌하수체 선종의 총 수의 45 %를 차지한다는 사실에도 불구하고 hyperactlampinemia의 원인 일뿐만 아니라 [29]. prolactin의 분비 증가는 특정 약물을 복용하는 동안 다양한 임상 및 생리 조건 (스트레스, 수유)에서 관찰 될 수 있습니다. hyperprolactinemia는 시상 하부의 기능 장애로 이어지는 질병을 동반합니다. 다양한 감염, 침윤 과정, 종양 (신경아 교종, 수막종), 다양한 원인의 뇌하수체 손상, 다른 내분비선 질환 - 이차성 갑상선 기능 저하증, 이소성 호르몬 분비, 다낭성 난소 증후군, 심한 체세포 상태.

여성에서과 프로락틴 혈증의 가장 빈번하고 중요한 임상 증상 : 생리 장애, 불임, 정신 감정 장애, 비만, 과도한 모발 성장; 남성 - 발기 부전, 불임. 불임증 환자의 약 19 %는 프로락틴 수치가 높았고 무월경 환자에서는 4 번째 여성마다과 프로락틴 혈증이 발생합니다. 발기 부전 남성의과 프로락틴 혈증의 빈도는 최대 20 %이며 불임은 최대 30 %입니다 [30].

hyperprolactinemia의 치료에서 선두 자리는 도파민 작용제를 이용한 약물 요법이다 [31]. 프로락틴 분비를 감소시킬 수있는 제제는 맥각 알칼로이드 유도체 (ergoline)와 비 맥각 알칼로이드 유도체 (non-ergoline)의 두 그룹으로 나뉩니다. 비 ergolin 제제는 prolactin 수치를 줄이기 위해 특별히 합성 된 tricyclic benzoguanolines (Norprolac); 선택적이고 연장 된 행동을 취한다. 도파민 작용제는 prolactin의 합성과 분비를 감소시키고, lactotrophs의 크기를 줄이며, 또한 세포 증식을 억제하여 종양의 크기를 현저하게 감소시킵니다. 많은 연구에서 경막 내 선종 절제술과 비교하여 도파민 작용제의 효과를 입증했다 [32,33]. 그러나과 프로락틴 혈증 치료에서 약물 치료가 성공적으로 이루어 졌음에도 불구하고 약물 치료의 경우 외과 적 치료, 방사선 요법의 필요성이 여전히 열려 있으므로과 프로락틴 혈증 증후군 치료 알고리즘 개발은 여전히 ​​임상 연구 분야로 남아 있습니다.

hyperprolactineememia와 임신에 특별한주의가 기울여진다. 도파민 작용제, 배란 및 결과적으로 다산의 도움으로 hyperpro-lactinemia를 교정 한 배경에 대해 90 % 이상의 경우 회복됩니다. 임신을 계획하는 생식 연령의 많은 환자들은 도파민 작용제가 태아의 태아 발달에 어떻게 영향을 미치는지, 그리고 임신 자체가 종양에 미치는 영향에 대해 질문합니다. C. Gemze11 et al. 임신 한 프로락틴 증 환자 187 명을 분석했다. 임상 적으로 유의 한 위험 증가

임신 기간 중 뇌하수체 미세 혈관종의 크기는 5.5 %에 이릅니다. 임신 기간 중 뇌하수체 거대 선종의 크기를 증가시키는 것과 관련하여 위험은 25-50 %로 현저히 높습니다. 이런 경우에 도파민 작용제를 사용하면 종양 크기가 증가하는 증상의 심각성을 확실하게 줄일 수 있습니다. 아마도 임신 중 예방 목적으로 도파민 작용제를 사용하면 종양의 추가 성장을 예방하고 임신 중절을 예방하고 경우에 따라 응급 trans-phenoidal adeno-mectomy를 예방할 수 있습니다. 브로 모 크립 틴 (bromocriptine)을 복용하면서 임신이 된 여성에게서 태어난 아이들에 대한 장기간의 관찰은 병리를 밝히지 못했다 (35,36). 이 아이들의 건강은 인구의 평균과 다르지 않습니다.

임신성 고 프로락틴 혈증의 배경에서 임신이 증가한 환자의 수가 증가하고 있음에도 불구하고 연구 결과는 여전히 논쟁의 여지가 있으며 임신, 출산 및 주 산기 결과의 더 포괄적 인 연구가 필요합니다.

생식계 : 생식선 자극 호르몬

생식 기관은 시상 하부 뇌하수체 체계의 직접적인 영향을받습니다. 시상 하부에서는 성선 자극 호르몬 분비 호르몬이 합성되고 분비됩니다 (호타 이성 호르몬 방출 호르몬 인 gonadoliberin). 시기 적절하게 사춘기가 시작되는 것은 gonadoliferin의 맥박 분비에 달려 있는데, gonadolidin은 호흡 곤란 (leninizing) (LH)과 난포 자극 (FSH)의 생식선 기능을 조절하는 호르몬 성 호르몬의 분비를 자극합니다. GnRH의 맥박 리듬 분비는 수많은 신경 전달 물질과 신경 조절 물질의 영향을받습니다. 노르 에피네프린, 신경 펩타이드 U 자극성 아미노산 (글루타메이트), 옥시토신, 엔도 텔린, 갈라 닌 및 뇌하수체 아데 닐시 클라 제 - 활성 펩타이드는 GnRH의 분비에 자극 효과를 가질 수 있습니다. 성선 자극 호르몬 분비 호르몬의 전완 내 성장은 중추 신경계의 메커니즘을 통해 낮은 농도의 성 스테로이드뿐만 아니라 오피오이드 펩타이드 및 감마 - 아미노 부티르산에 의해 저해된다. 감마 - 아미노 부티르산 (gamma-aminobutyric acid)은 사춘기에 GnRH의 방출을 차단 하나, 주 산기 및 사전 사춘기 성선 자극 호르몬 방출 호르몬을 자극합니다 [9, 10].

성선 자극 호르몬 (Gonadotropin) - 황체 형성 및 난포 자극 호르몬은 생식선의 성장과 기능을 자극하여 사춘기이며 생식 기능을 조절합니다. 여성에서 FSH는 남성에서 난소 난소 자극과 에스트로겐 생성을 유도합니다. 황체 형성 호르몬은 남성 생식선에 의해 테스토스테론 생산을 유도하고, 여성에서는 난소의 변화가 배란과 프로게스테론 생산으로 이어진다. 에스트로겐, 게스타겐 및 안드로겐은 성관계, 스테로이드 호르몬의 농도 및 다른 스테로이드와의 관계에 따라 긍정적 또는 부정적 피드백 메커니즘에 의해 성선 자극 호르몬의 분비를 조절합니다.

어린이와 청소년의 성 발달 장애의 긴급 성은 의심의 여지가 없습니다. 왜냐하면 그것들은 장기 시스템의 병리학뿐만 아니라 정신 - 정서 장애와 관련되기 때문입니다.

onal maladjustment. 성기능 장애가있는 환자의 어려운 상황은 그러한 사람과 관련하여 많은 수의 치료 및 진단 오류가 허용된다는 사실에 의해 악화됩니다. 어린 시절과 청소년기의 시상 하부 - 뇌하수체 - 생식샘 자극 호르몬 기능의 조절 장애는 성기능 발달 지연 또는 조기 사춘기의 증후군의 근저에 놓입니다.

조기 사춘기는 이질적인 원인에 근거합니다. 진정한 또는 중앙 형태는 구별되며, 그 원인은 시상 하부 - 뇌하수체 체계의 조기 활동으로 인한 것이며, 종양이나 부신 (성선 자극 호르몬에 관계없이)에 의한 성 호르몬의 조기 분비와 관련된 거짓 (말초 형태)입니다. 성선 자극 호르몬 의존 조기 사춘기는 시상 하부 - 뇌하수체 영역의 가족 성 소인 (특발성 변이종), 종양 또는 다른 병리학 적 과정에 의해 유발 될 수 있습니다. 중년 성숙한 성숙의 드문 원인은 유년기부터 중등도의 성선 자극 호르몬 생성을 동반 한 유전성 러셀 - 실버 증후군입니다. 진실한 조기 성적 발달의 가장 빈번한 합병증은 성인기의 발육이 짧습니다. 성장 지연은 질병의 발병시기에 달려있다 [37]. 조기 성적 발달 치료의 목표는 황체 자극 및 난포 자극 호르몬의 억제입니다.

adenohypophysis의 gonadotropic 세포에서 수용체의 탈감작을 일으키는 gonadoliberin의 합성 동족체가 성공적으로 사용되어 LH와 FSH의 맥동 분비를 억제한다. 약물 중단 후 시상 하부 뇌하수체 생식선 기능이 빠르게 회복되고 성기능이 재개됩니다.

사춘기의 지연은 시상 하부 뇌하수체 생식선 축 중 하나의 수준에서의 위반과 관련 될 수 있습니다. 사춘기의 기능 지연 발병의 원인은 GnRH의 맥박 분비 개시와 관련된 중추 신경계 수준의 장애입니다. 선천성 또는 후천성 중추 신경계와 시상 하부 뇌하수체의 이상은 시상 하부가 성선 자극 호르몬 저하증의 발생을 초래하는 LH와 FSH를 분비하는 시상 하부의 기능을 완전히 또는 부분적으로 침해하게 만든다. 결함 성 생식소, 선천성 또는 후천성 성 성선은 충분한 수의 성 호르몬을 개발하지 못하는 것으로 구성되어 있으며, 고 삼투압 성 성선 기능 저하증의 기본입니다. 임상 실습에서 압도적 인 대부분의 경우 기능성 사춘기가 지연되고 청소년의 0.1 %만이 사춘기의 지연에 대한 이유가 뇌하수체 생식 시스템의 병리학이나 생식기의 병리로 인해 유기적 성질을 띤다 [37].

성장 억제, 뼈의 나이, 어린이의 사춘기는 신진 대사 결핍과 과도한 이화 작용을 가진 내분비 계의 많은 병리학 적 증상의 증상입니다. 호르몬의 결합 된 작용은 정상적인 성장과 발달 과정을 보장합니다. 호르몬 기능 장애는 항상 명확하고 명확하게 나타나지는 않으며, 종종 합병증에 의해 가려지기 때문에 이러한 상태의 진단은 다소 어렵습니다.

어린이의 사춘기의 가장 중요한 임상 적 문제는 특히 유전성 유전 증후군의 틀에서 질병의 다양한 병인의 감별 진단입니다. 태아 진단의 가능성에 많은 관심을 기울이는 등 DNA 진단의 발전이 어린이 유전성 질병 분야에서 우선 순위 인 것으로 보인다는 것은 부인할 수없는 일이다.

Preimplantation 유전 진단은 체외 수정주기 (IVF) 동안 가능했던 자궁에 이식하기 전에 배아의 유전 적 장애를 분석 한 것입니다.

이식 전 유전자 진단 (PGD)이 1990 년에 처음 수행되었습니다. 현재, PGD는 적극적으로 보조 생식 기술을 개발하고있는 많은 국가에서 수행되고 있습니다. 출생 전 진단법에는 형광 in situ hybridization (FISH) 및 중합 효소 연쇄 반응 (PCR)이 포함됩니다. FISH 방법을 사용하면 배아의 성별을 결정하고 염색체 이상을 식별 할 수 있으며 PCR은 유전자 구조의 이상을 탐지하는 데 사용됩니다 [39].

임신 전부터 진단의 가능성은 임신 전의 주요 이점입니다.

유전자 진단. 낙태의 위험은 유전적인 이유로 최소화됩니다. 또한, 여러 개의 배아는 일반적으로 유전 적 교란없이 배아를 선택할 수있는주기 내에서 얻습니다. 이 방법의 단점은 IVF 치료주기의 통과와 상대적으로 높은 비용이 필요하다는 것입니다. 그럼에도 불구하고 전 세계의 다른 클리닉에서 사용하는 장점과 경험은이 기술의 효과를 입증합니다. 오늘날, 착상 전 진단은 환자에게 유전병을 앓을 위험을 줄이기 위해 유전 질환을 대안으로 제공합니다.

현대 neuroendocrinology는 신경 과학과 내분비 시스템의 복잡한 상호 작용을 탐구하는 의학의 급속하게 발전하는 지점입니다. 분자 생물학의 최신 방법, 방사선 면역학 및 효소 면역 분석법 연구의 진보는 신경 내분비 질환의 원인에 대한 혁명을 가져 왔으며 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병리 진단 및 치료에 새로운 시각을 열었습니다.

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연락처 정보 Ivan Ivanovich Dedov, 러시아 과학 아카데미 학자 및 러시아 과학 아카데미, 러시아 과학 아카데미 학장, FSBI 내분비학 연구 센터 소장, 러시아 보건 사회 개발부 주소 : 117036, Moscow, ul. Dmitry Ulyanov, 11 Tel. (499) 124-43-00

Melnichenko Galina Afanasyevna, RAMS 학자, 임상 내분비 연구소 소장, FSB ENC

러시아 보건부, 모스크바

주소 : 117036, Moscow, st. 드미트리 울리 야 노프, 11 세