말단 비대 - 무엇입니까? 사진, 원인 및 치료
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말단 비대증은 신체 성 호르몬 (somatotropic hormone, STH)의 분비 증가, 골격 뼈의 불균형 성장, 뼈와 연조직의 돌출 부분의 증가, 내부 기관, 대사 장애로 특징 지어지는 질환입니다.
남성과 여성의 말단 비대증의 빈도는 동일하며 더 자주 30 세 이상의 사람들이 아프다. 젊은 나이에 성장 호르몬이 과다하게 출현하여 성장이 완료되기 전에 골격 뼈의 비례하는 가속 성장이 나타나고 거만증이 발생합니다 (190cm까지 성장은 정상으로 간주됩니다).
그러나, 때로는 성장 영역이 열려있는 어린이에서,이 호르몬의 과도한 분비는 아크로 메갈 로이드 (acromegaloid) 모양의 출현 또는 말단 비대증의 발달을 동반합니다.
이유
왜 말단 비대증이 발생합니까? 그리고 그게 무엇입니까? 말단 비대증은 뇌하수체가 성숙 및 골화 기간을 거친 후 뇌하수체가 somatotropin (성장 호르몬)을 과잉 생산하여 발생하는 증후군입니다. 이 질병은 뼈, 내장 기관 및 연조직, 특히 신체의 주변부 (팔다리, 머리, 얼굴)의 점진적인 병리학 적 성장으로 특징 지어집니다.
병원의 대다수의 사례에서 말단 비대증의 원인은 GH의 과도한 분비를 일으켜 뇌하수체 선종이며 성장 호르몬 생산을 담당합니다. 대부분의 경우 종양 발달은 Gs-alpha 단백질 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다. 이 돌연변이 단백질은 효소 아데 닐 레이트 사이 클라 제를 계속적으로 자극하며, 이로 인해 somatotropin을 생산하는 세포의 성장이 증가하고 결과적으로 생산량이 증가합니다.
뇌하수체 선 조직의 양성 종양이없는 경우 말단 비대증은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 두개골 부상;
- 임신의 병적 과정;
- 급성 및 만성 감염 (예 : 홍역, 인플루엔자 등);
- 정신적 상해;
- 중추 신경계에 국한된 종양;
- 좌측 전두엽의 악성 신 생물;
- 표피 뇌염;
- 두부 손상으로 인한 또는 감염성 질병의 결과로 인한 대형 탱크 낭종;
- 선천적 또는 후천 매독.
고통받는 외상 자체가 말단 비대증의 원인이 아니라는 사실에 주목할 필요가 있습니다. 이것은 단순히 성장 병리의 발전을위한 촉매제가 될 수 있습니다.
말단 비대증의 증상
증상은 다소 느리게 나타나며 점차적으로 성장합니다. 일반적으로 성인병에서이 질병을 진단하는 데는 질병의 첫 징후가 있은 후 약 10 년이 걸립니다. 말단 비대증의 경우 증상은 주로 단계에 달려 있습니다.
전문가들은 다음과 같은 형태의 질병을 확인합니다.
- preacromegalic - 증상은 실질적으로 없다;
- 비대 - 비장의 증상의 주요 부분;
- 종양 - 종양의 성장은 가까운 신경 종말, 조직 및 기관에 영향을줍니다.
- kahekticheskaya - 가장 어려운 단계.
의사를 참고할 때 말단 비대증의 주관적 증상의 발생 빈도는 다음과 같습니다.
- 손과 발의 증가 - 100 %
- 외관 변화 - 100 %
- 두통 - 80 %
- 감각 이상 - 71 %
- 관절통 및 요통 - 69 %
- 발한 - 62 %,
- 월경 장애 - 58 %
- 일반적인 약점 및 장애 - 54 %
- 체중 증가 - 48 %
- 리비도와 효능 감소 - 42 %
- 시각 장애 - 36 %
- 낮잠 졸음 - 34 %
- hypertrichosis - 29 %
- 심장 박동 및 호흡 곤란 - 25 %.
환자의 검사에서 안면의 거친 느낌, 손발의 증가, 척추 측만증, 머리카락과 피부의 변화가 주목을 받는다. superciliary arch, zygomatic bone과 chin이 증가한 결과, 환자의 얼굴은 엄하게 보입니다. 얼굴 비대의 연조직은 코와 귀, 입술의 증가를 가져옵니다. 피부가 두꺼워지며, 특히 피부의 표면이 기름진 (기름진 지루성) 피부입니다.
환자의 체내 장기를 증가 시키면 근육 이영양증이 증가하여 약화, 피로감, 급격한 수술 능력 저하로 이어집니다. 심장 근육 비대 및 심부전이 빠르게 진행되고 있습니다. 통계에 따르면, 말단 비대증 환자의 3 분의 1은 혈압이 상승하고 호흡 기관의 기능이 손상되어 무호흡 (일시적인 호흡 정지)이 종종 발생합니다.
혀와 치간 공간 (diastema)이 증가하고, 예후가 나타나서 물기가 깨집니다. 두개골 뼈의 뚜렷한 성장, 특히 얼굴. 손이 넓 으면 손가락이 두껍게되어 짧아집니다. 특히 손바닥 표면에서 손 피부가 두꺼워집니다. 발의 너비가 증가하고, 종골의 성장으로 인해 길이가 증가하고 착용 할 수있는 신발의 크기가 증가합니다.
팔다리의 피부는 두꺼워지고, 기름진 습기가 있으며, 종종 풍부한 다모증이 나타난다. 종종 손가락의 감각 마비가 있습니다. 질병의 고급 경우, 다양한 정도의 골격 기형이 발생합니다.
진단
진단은 호르몬에 대한 혈액 검사를 검사함으로써 확인됩니다. 말단 비대증을 앓는 모든 환자는 혈중 호르몬 성 호르몬 함량이 높았다. 검사실 검사 이외에도 환자에게 다른 진단 방법이 제시됩니다.
- 두개골의 방사선 촬영;
- MRI;
- CT 스캔;
- endocrinologist의 상담.
말단 비대증의 여러 경우의 진단은 전적으로 환자의 외모 변화만을 근거로 할 수는 없습니다. 이는 얼굴의 특징, 팔다리 및 신체 부위의 증가가 다른 질병의 징후 (거만, 골관절염, 파젯트 병)이라는 사실 때문입니다.
따라서 말단 비대증의 징후가있는 일련의 추가 연구를 수행하는 것이 매우 중요합니다. 특히, 방사선 사진은 터키 안장 크기의 증가를 나타낼 수 있으며, 단층 촬영은이 사실의 진정한 원인을 파악하는 데 도움이됩니다. 또한 여러 안과 검사를 시행해야합니다.
말단 비대 : 사진
말단 비대증 환자는 이와 같이 보이므로 자세한 사진을 볼 수 있습니다.
이 질병을 가진 유명한 사람들
연대순으로 :
- Tiyet, Maurice (1903-1954) - 프랑스 가정에서 우랄에서 태어난 프랑스 프로 레슬러. 슈렉의 프로토 타입.
- 키엘, 리처드 (1939-2014) - 키가 2.18 m 인 미국 배우.
- Andre Gigant (1946-1993)는 불가리아어 - 폴란드어 출신의 프랑스 전문 레슬러이자 배우입니다.
- Streiken, Karel (1948 년 품어지는)는 높이 2.13 m 네덜란드 특성 배우이다.
- 이고르 (Igor)와 그리샤 (Grishka) Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949 년) - 러시아 출신의 프랑스 쌍둥이, 텔레비전 발표자, 우주 물리학의 대중화 자.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - 2.29 미터의 성장으로 미국 배우.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (1973 년생)는 러시아의 프로 복서이자 정치가이다.
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말단 비대증 치료
말단 비대증의 치료 방법은 뇌하수체에 의한 성장 호르몬의 분비 증가를 제거하고 임상 증상의 징후를 줄이며 두통, 시야 장애 등과 같은 질병의 증상을 제거하는 것을 목표로합니다.
이것은 뇌하수체 선종의 신속한 제거, 간질 뇌하수체 영역의 조사, 뇌하수체 내 방사성 이트륨, 금 또는 이리듐의 주입, 뇌하수체 및 약물 치료 (도파민 작용제 및 소마토스타틴 유사체)의 극저온 파괴에 의해 달성된다. somatotropin 수준이 감소한 후에, 환자는 기분이 나아질뿐만 아니라 그의 수명도 증가 할 것입니다. 지금까지 과학자들은이 호르몬의 지속적인 증가가 폐, 심장 혈관 및 종양학 질환으로 인한 조기 사망을 초래한다는 것을 입증했습니다.
어쨌든 말단 비대증의시기 적절한 치료는 적극적인 근무 연령의 환자의 조기 장애와 조기 사망의 가능성 증가로 인해 매우 중요한 역할을한다.
예측
말단 비대증의 치료가 부족한 경우 적극적이고 일하는 연령의 환자가 장애를 일으키고 조기 사망의 위험이 증가합니다. 말단 비대증은 평균 수명을 감소시킵니다 : 환자의 90 %는 60 년까지 살지 않습니다. 사망은 대개 심혈관 질환의 결과로 발생합니다.
작은 선종의 경우 말단 비대증의 외과 적 치료 결과가 더 좋습니다. 큰 뇌하수체 종양의 경우, 재발의 빈도가 급격히 증가합니다.
말단 비대 - 질병의 사진, 원인, 첫 징후, 증상 및 치료
말단 비대증은 말초 연골의 골화 후 뇌하수체에 의한 somatotropin의 과다 생산으로 인해 진행되는 병리학 적 증후군입니다. 거시 경제학과 거만 함이 종종 혼동됩니다. 그러나 거대한 기형이 어린 시절부터 생기면 성인 만이 말단 비대증에 걸리고 시각 증상은 신체가 고장 났을 때 3-5 년 후에 나타납니다.
말단 비대는 무엇인가 : 질병에 대한 설명
말단 비대증은 성장 호르몬 (somatotropin)의 생산이 증가하는 질병으로,이 경우에는 골격과 내장 기관의 비례적인 성장에 대한 위반이 있으며, 또한 대사 장애가 있습니다.
Somatropin은 다음과 같은 기능을 수행하면서 단백질 구조의 합성을 향상시킵니다.
- 단백질의 분해를 늦춘다.
- 지방 세포의 변환을 촉진한다.
- 피하 조직에서의 지방 형성의 감소;
- 근육 질량과 지방 조직의 비율을 증가시킵니다.
호르몬 수치가 나이 지표에 직접적으로 영향을 받는다는 사실에 주목할 필요가 있습니다. 그래서 somatropin의 최대 농도는 첫 3 년 동안 최대 3 년까지 관찰되며, 최대 생산량은 과도기적으로 발생합니다. 밤에는 somatotropin이 유의하게 증가하여 수면 장애로 인해 소아마비가 감소합니다.
신경계의 질병이 뇌하수체에 영향을 주거나 다른 이유로 신체가 파괴되고 신체 성 호르몬이 과다하게 생성되는 경우가 발생합니다. 기준선에서는 크게 증가합니다. 활성 성장 존이 이미 폐쇄 된 성숙한 나이에 이런 현상이 발생하면 말단 비대증으로 위협을 받게됩니다.
이유
95 %의 사례에서 말단 비대증의 원인은 뇌하수체 종양 - 선종, 또는 성장 호르몬의 분비 증가뿐만 아니라 혈액으로의 고르지 않은 흐름
말단 비대증은 성장이 멈춘 후에 발생하기 시작합니다. 점차적으로, 장기간에 걸쳐 증상이 증가하고 외양의 변화가 발생합니다. 말단 비대증은 실제 발병 한 지 7 년 후에 진단됩니다.
일반적으로 말단 비대증은 중추 신경계의 손상 후 전염성 및 비 전염성 염증성 질환으로 진행됩니다. 상속의 발전에서의 특정 역할.
증상 및 사진 말단변
말단 비대증은 오히려 천천히 진행되므로 첫 증상은 종종 눈에 띄지 않게됩니다. 또한,이 기능은 병리학의 조기 진단을 어렵게 만듭니다.
사진은 말단 비대증의 특징적인 증상을 보여줍니다.
전문가들은 뇌하수체 말단 비대증의 주요 증상을 확인합니다.
- 보통 두통, 증가 된 두개 내압에 의해 보통 일으키는 원인이된다;
- 수면 장애, 피로;
- 광 공포증, 청력 상실;
- 가끔 현기증;
- 팔다리와 얼굴의 붓기;
- 피로, 성능 저하;
- 허리 통증, 관절 통증, 관절의 제한된 이동성, 사지 감각 마비;
- 발한;
성장 호르몬의 증가는 말단 비대증 환자의 특징적인 변화로 이어집니다 :
- 혀, 타액선 및 후두가 짙어지면 소리의 음색이 감소합니다. 귀머거리가되어 쉰 소리가납니다.
- 체강 뼈의 증가;
- 아래턱;
- 이마 아크;
- 귀 비대;
- 코;
- 입술
이것은 얼굴 특징을 더 거칠게 만듭니다.
골격이 변형되고 가슴이 커지고 늑간 공간이 넓어지며 척추가 구부러집니다. 연골 및 결합 조직의 성장은 관절의 운동성, 변형, 관절통의 제한으로 이어진다.
환자의 체내 장기를 증가 시키면 근육 이영양증이 증가하여 약화, 피로감, 급격한 수술 능력 저하로 이어집니다. 심장 근육 비대 및 심부전이 빠르게 진행되고 있습니다.
질병의 발병 단계
말단 비대증은 길고 장기적인 과정이 특징입니다. 말단 비대증의 발달에서 증상의 중증도에 따라 몇 단계가 있습니다 :
- Preacromegaly는 - 가장 이른 표시에 의해 특징 지어지고, 증상이 아주 발음되지 않기 때문에, 아주 드물게 감지됩니다. 그러나 아직이 단계에서는 뇌의 전산화 단층 촬영뿐만 아니라 혈액 내 somatotropin의 수준에 따라 말단 비대증을 진단 할 수 있습니다.
- 비대 기 - 말단 비대증의 뚜렷한 증상이 관찰됩니다.
- 종양 : 근처에있는 구조물의 손상 및 기능 장애의 증상이 특징입니다. 이것은 시력의 기관 또는 증가한 intracranial 압력의 기능 장애일지도 모른다.
- 마지막 단계는 악액질의 단계이며, 말단 비대증으로 인한 신체의 고갈을 동반합니다.
시간이 지나면 초기 단계에서 질병을 확인하는 데 도움이되는 필요한 모든 예방 적 의료 검사를 수행하십시오.
인간의 합병증
거의 모든 내장 기관에서 관찰되는 합병증에서 말단 비대증의 위험. 빈번한 합병증 :
- 신경 장애;
- 내분비 시스템 병리;
- 유방 병증;
- 자궁 근종;
- 다낭성 난소 증후군;
- 장 폴립
- 허혈성 질환;
- 심장 마비;
- 동맥 고혈압.
피부는 다음과 같은 과정이 있습니다.
- 피부 주름살 거칠음;
- 사마귀;
- 지루성;
- 과도한 발한;
- hydradenitis.
진단
말단 비대증을 나타내는 첫 번째 증상이 나타나면 즉시 자격이있는 의사에게 진단을 받아 정확한 진단을 받아야합니다. 말단 비대증은 IGF-1 (somatomedin C)의 수준에서 혈액 검사 데이터에 근거하여 진단됩니다. 정상적인 조건에서는 포도당 부하로 도발 테스트를 수행하는 것이 좋습니다. 이를 위해 말단 비대증이 의심되는 환자를 하루에 4 번 30 분마다 샘플링합니다.
원인 진단 및 확인을 수행하려면 다음을 수행하십시오.
- 혈액과 소변의 일반적인 분석.
- 혈액의 생화학 분석.
- 갑상선 초음파, 난소, 자궁 초음파.
- 두개골 X 선 및 터키 안장 지역 (뇌하수체가있는 두개골의 뼈 형성) - 터키 안장 또는 바이 패스의 크기가 증가합니다.
- 뇌하수체와 뇌 영역의 CT 대조 검사 또는 대조가없는 MRI
- 안과 검사 (안과 검사) - 환자의 시력이 제한되고 시야가 제한됩니다.
- 지난 3-5 년 동안의 환자 사진 비교 연구.
말단 비대증 치료
때때로 의사들은 말단 비대증을 치료하는 수술 방법에 의지해야합니다. 이것은 일반적으로 형성된 종양이 너무 커지면 주변의 뇌 조직을 압박합니다.
준비
뇌하수체 첨단 비대증에 대한 보수 치료는 som성 호르몬의 생성을 억제하는 약물의 사용입니다. 요즘 두 종류의 약물이이 용도로 사용됩니다.
- 한 그룹 - 소마토스타틴 유사체 (Sandotastatin, Somatulin).
- 두 번째 그룹 - 도파민 작용제 (Parloder, Abergin).
외과 적 치료 (말단 비대증 수술)
선종이 상당한 크기에 도달하거나 질병이 빠르게 진행되면 약물 치료만으로는 충분하지 않습니다.이 경우 환자는 즉시 치료를받습니다. 광범위한 종양의 경우, 2 단계 수술이 수행됩니다. 동시에, 두개골 상자에 위치한 종양의 일부가 먼저 제거되고, 몇 달 후에 뇌하수체 선종의 유골이 코를 통해 제거됩니다.
수술에 대한 직접적인 지시는 급격한 시력 저하입니다. 종양은 쐐기 모양 뼈를 통해 제거됩니다. 종양 제거 후 환자의 85 %에서 지표의 정상화와 질병의 안정된 완화에 이르기까지 소마토프틴의 수준이 크게 감소합니다.
방사선 요법
말단 비대증의 방사선 요법은 외과 적 개입이 불가능하고 약물 요법이 효과적이지 않은 경우에만 나타납니다. 그 이유는 지연된 활동으로 인해 시행 된 후 수 년 후에 만 완치되고 방사선 후 합병증의 위험이 매우 높기 때문입니다.
예측
이 병리의 예후는 치료의 적시성 및 정확성에 달려 있습니다. 말단 비대증을 없애기위한 조치의 부족은 일하는 나이와 활동적인 나이의 환자에게 장애를 초래할 수 있으며, 또한 사망 위험을 증가시킵니다.
말단 비대증은 평균 수명을 감소시킵니다 : 환자의 90 %는 60 년까지 살지 않습니다. 사망은 대개 심혈관 질환의 결과로 발생합니다. 작은 선종의 경우 말단 비대증의 외과 적 치료 결과가 더 좋습니다. 큰 뇌하수체 종양의 경우, 재발의 빈도가 급격히 증가합니다.
예방
말단 비대증의 예방은 호르몬 분열의 조기 발견을 목표로합니다. somatotropic 호르몬의 증가 된 분비를 정상화 할 때가되면 내부 장기 및 외양의 병리학 적 변화를 피하고 안정적인 완화를 일으킬 수 있습니다.
예방은 다음 권장 사항 준수를 포함합니다.
- 외상성 머리 부상을 피하십시오.
- 의사와 상담하십시오.
- 호흡기의 기관에 영향을 미치는 질병을 철저히 치료한다.
- 어린이와 성인을위한 음식은 완전해야하며 건강에 필요한 모든 재료가 들어 있어야합니다.
말단 비대증 : 원인, 증상 및 치료
말단 비대증은 성장 호르몬 인 somatotropin의 증가 된 생산과 관련된 뇌하수체의 질환으로 골격과 내장 기관의 성장 증가, 안면의 특징과 신체의 다른 부분의 확대, 그리고 대사 장애를 특징으로합니다. 이 질병은 신체의 정상적이고 생리적 인 성장이 완료 될 때 그 첫선을 보입니다. 초기 단계에서 그것으로 인한 병리학 적 변화는 거의 눈에 띄지 않거나 눈에 띄지 않습니다. 말단 비대증은 오랜 시간 동안 진행되며 증상이 증가하고 외양의 변화가 분명해진다. 평균적으로 5-7 년이 첫 질병 증상의 출현에서 진단에 이릅니다.
성숙한 연령대의 사람들은 말단 비대증을 앓고 있습니다. 일반적으로 남성과 여성 모두 40-60 세입니다.
인간 장기와 조직에 대한 somatotropin의 효과
성장 호르몬 인 somatotropin의 분비는 뇌하수체에서 진행됩니다. 필요한 경우 시상 하부에 의해 조절되며, somatostatin neurosecrets (somatotropin의 생성을 억제 함)와 somatoliberin (somatoliberin)을 생성합니다 (활성화시킵니다).
사람에서, 신체 성 호르몬은 아동의 골격의 선형 성장 (즉, 길이의 성장)을 제공하고, 근골격계의 정확한 형성을 담당한다.
성인에서는 소마 트로 핀린이 신진 대사에 관여합니다. 단백 동 합성 과정을 자극하고 피부 아래의 지방 축적을 줄이며 연소를 증가 시키며 근육의 체지방 비율을 증가시킵니다. 또한,이 호르몬은 탄수화물 대사를 조절하며, 이는 혈장 내 포도당 수준을 증가시키는 호르몬 중 하나입니다.
성장 호르몬의 영향이 또한 면역 자극 및 칼슘의 뼈 흡수 증가라는 증거가 있습니다.
말단 비대증의 원인 및 기전
95 %의 경우 말단 비대증의 원인은 뇌하수체 종양 - 선종, 또는 성장 호르몬의 분비를 증가시키는 소아마비 종입니다. 또한, 질병은 다음과 같은 경우 발생할 수 있습니다 :
- 시상 하부의 병리학, 소마토 폴린의 생산 증가를 유발하는 것,
- 인슐린 유사 성장 인자의 생산 증가;
- 성장 호르몬에 대한 조직 민감성 증가;
- 내부 기관 (난소, 폐, 기관지, 위장관 기관)에서의 소마토프틴의 병리학 적 분비 - 이소성 분비.
일반적으로 말단 비대증은 중추 신경계의 손상 후 전염성 및 비 전염성 염증성 질환으로 진행됩니다.
친척이이 병리를 가지고있는 사람들은 말단 비대증을 더 자주 겪는다는 것이 증명되었습니다.
말단 비대증의 형태 학적 변화는 내부 기관의 조직의 비대 (부피와 질량의 증가), 결합 조직의 성장으로 특징 지어지며, 이러한 변화는 환자의 신체에서 양성 종양과 악성 종양이 발생할 위험을 증가시킵니다.
말단 비대증의 임상 증상
이 질병의 주관적 증상은 다음과 같습니다.
- 손, 발의 확대;
- 큰 눈썹, 코, 혀 (치아 임프린트), 큰 돌출 된 아래턱이주의를 끌기 때문에 개개인의 얼굴 특징의 크기가 증가합니다. 치아 사이에 틈이 생기고, 이마의 피부 주름이 생기고, 비강 지대가 더 깊어지고, 물린이 바뀝니다.
- 음성 경화;
- 두통;
- 감각 이상 (감각 상실, 따끔 거림, 몸의 다른 부분에서 기어가는 느낌);
- 허리 통증, 관절 통증, 관절의 제한된 이동성;
- 발한;
- 팔다리와 얼굴의 붓기;
- 피로, 성능 저하;
- 현기증, 구토 (상당한 크기의 뇌하수체 종양으로 인한 두개 내압 증가의 징후);
- 팔다리의 무감각;
- 생리 장애;
- 성적 욕망과 효능 감소;
- 흐린 시력 (이중 시력, 밝은 빛에 대한 두려움);
- 청력 손실 및 냄새;
- 유방 땀 샘에서 유출 - 유즙 분비물;
- 재발 성 통증.
말단 비대증으로 고통받는 사람을 객관적으로 검사하면 의사는 다음과 같은 변화를 발견하게됩니다.
- 다시 의사는 얼굴의 특징과 팔다리의 크기에주의를 기울일 것입니다.
- 해골의 변형 (척추의 만곡, 배럴 모양 - 전후 크기가 커짐 - 가슴, 늑간 간격이 커짐);
- 얼굴과 손의 붓기;
- 발한;
- hirsutism (남성 유형을위한 여자에있는 강화 된 머리 성장);
- 갑상선, 심장, 간 및 기타 장기의 크기 증가;
- 근위 근병 (즉, 신체의 중심에 상대적으로 가까운 근육의 변화);
- 고혈압;
- 심전도 측정 (이른바 아크로 메 칼로이드 심장의 징후);
- 혈액 내 프로락틴 수치가 상승했다.
- 신진 대사 장애 (당뇨병의 징후가있는 환자의 1/4, 인슐린 투여를 포함한 혈당 강하 요법에 내성 (내성, 무감각))이 나타난다.
말단 비대증을 앓는 10 명 중 9 명에서 수면 무호흡 증후군의 증상이 나타납니다. 이 상태의 본질은 위 호흡 기관의 연조직의 비대 및 사람의 호흡기 기능 손상으로 인해 단기 호흡이 수면 중에 중단된다는 사실에 있습니다. 일반적으로 환자 자신은 의심조차하지 않으며 환자의 친척과 친구들은이 증상에주의를 기울입니다. 그들은 환자의 가슴의 호흡 운동이 완전히 사라지는 동안 일시 중지에 의해 중단되는 야간 코골이를 표시합니다. 이러한 일시 중지는 몇 초 동안 지속되고 그 후 환자가 갑자기 깨어납니다. 환자가 충분한 수면을 취하지 못하고, 압도 당하고, 기분이 악화되고, 짜증을냅니다. 밤에는 너무 많은 각성이 있습니다. 또한 호흡 정지 중 하나가 지연되면 환자가 사망 할 위험이 있습니다.
발달 초기 단계에서 말단 비대증은 환자에게 불쾌감을주지 않습니다. 세심한주의를 기울이지 않은 환자도 신체의 한 부분이나 다른 부분의 크기가 즉시 증가하지는 않습니다. 질병이 진행됨에 따라 증상이 더욱 두드러지고 결국 심장, 간장 및 폐 기능 부전의 증상이 나타납니다. 그러한 환자들에서 아테롬성 동맥 경화증과 고혈압을 일으킬 위험은 말단 비대증을 앓지 않는 환자들보다 훨씬 더 높습니다.
어린 시절 뇌하수체 선종이 발생하면 골격의 성장 영역이 아직 열리면 활발하게 성장하기 시작합니다. 질병은 거만한 것으로 나타납니다.
말단 비대증의 진단 및 감별 진단
의사는 환자의 불만, 질병의 병력 (수년간 진행되어 온 증상의 특성) 및 환자의 객관적인 검사 결과 (시력 검사 중 신체 부위가 커져서 촉진이 내부 장기의 병리학 적 크기를 나타냄)를 토대로이 병리를 의심 할 것입니다. 진단을 확인하기 위해 환자에게 추가 진단 방법이 지정됩니다.
- 공복시와 포도당 섭취 후 혈중 somatotropic 호르몬 수치 (말단 비대증을 앓고있는 사람은 공복시를 포함하여 항상 공복시가 증가하고 포도당 섭취 후 30 분, 1.5 시간 및 2 시간 후에 호르몬 수치가 세 번 더 결정됩니다. 건강한 몸에서는 글루코스를 섭취 한 후에 혈액에서 신체 성 호르몬의 함량이 감소하고 말단 비대증의 경우에는 증가한다).
- 성장 호르몬의 생산을 자극하는 thyro- 또는 somatoliberin을 이용한 검사 또는 말단 비대증을 앓고있는 사람에서 분비를 억제하는 bromocriptine으로 검사하는 경우가 적습니다.
- 인슐린 유사 성장 인자 -IGF-1 (혈장에서이 물질의 농도는 하루에 분비되는 신체 성 호르몬의 양을 반영하며, IGF-1이 상승하면 이것은 말단 비대증의 확실한 신호 임).
성장 호르몬의 수준을 결정할 때, 건강한 사람에게서 분비물의 피크가 밤에 나타나고, 말단 비대증의 경우이 피크가 없다는 것을 기억하는 것이 중요합니다.
말단 비대증의 진단은 도구 적 방법의 결과 인 두개골의 방사선 촬영 결과에 의해 확인됩니다. 확대 된 터키 안장이 영상에서 시각화됩니다. 뇌하수체 선종을 직접 확인하기 위해 환자에게 계산 된 또는 자기 공명 영상이 제공됩니다.
환자의 시력 저하에 대한 불만의 경우 그는 안과 전문의의 진찰을받습니다. 검사를받는 동안 후자는 말단 비대칭의 시야를 좁히는 것을 발견 할 것입니다.
환자가 특정 내부 기관의 병리학 특유의 불만을 제기하는 경우 추가 연구 방법이 개별적으로 처방됩니다.
갑상선 기능 저하증과 파젯트 병으로 진단 된 말단 비대증의 감별 진단이 이루어져야합니다.
말단 비대증
말단 비대증은 종양 병변의 결과로서 뇌하수체 전엽의 성장 호르몬 (somatotropic hormone)의 증가 된 생산과 관련된 신체의 특정 부위의 병리학 적 증가이다. 성인에서 나타나며 얼굴의 특징 (코, 귀, 입술, 아래턱)의 확대, 발과 손의 증가, 관절의 지속적인 두통과 통증, 남성과 여성의 성기능과 생식 기능의 손상으로 나타납니다. 혈액 내 성장 호르몬의 수치가 높아지면 암, 폐, 심혈관 질환으로 인한 조기 사망을 초래합니다.
말단 비대증
말단 비대증은 종양 병변의 결과로서 뇌하수체 전엽의 성장 호르몬 (somatotropic hormone)의 증가 된 생산과 관련된 신체의 특정 부위의 병리학 적 증가이다. 성인에서 나타나며 얼굴의 특징 (코, 귀, 입술, 아래턱)의 확대, 발과 손의 증가, 관절의 지속적인 두통과 통증, 남성과 여성의 성기능과 생식 기능의 손상으로 나타납니다. 혈액 내 성장 호르몬의 수치가 높아지면 암, 폐, 심혈관 질환으로 인한 조기 사망을 초래합니다.
말단 비대증은 성장이 멈춘 후에 발생하기 시작합니다. 점차적으로, 장기간에 걸쳐 증상이 증가하고 외양의 변화가 발생합니다. 말단 비대증은 실제 발병 한 지 7 년 후에 진단됩니다. 이 질환은 대부분 40-60 세의 나이에 여성과 남성간에 똑같이 나타납니다. 말단 비대증은 드문 내분비 병리로 인구 백만 명당 40 명에서 관찰됩니다.
말단 비대증의 발달 기전 및 원인
Somatotropic 호르몬 분비 (somatotropin, 성장 호르몬)는 뇌하수체에 의해 수행됩니다. 어린 시절에 somatotropic 호르몬은 근골격계 골격 형성과 선형 성장을 조절하는 반면 성인에서는 탄수화물, 지방, 물 - 소금 대사를 조절합니다. 성장 호르몬 분비는 somatoliberin (GH 생산 촉진)과 somatostatin (GH 생산 억제)와 같은 특별한 신경 세포를 생성하는 시상 하부에 의해 조절됩니다.
일반적으로 혈액에있는 somatotropin의 함량은 낮 동안 변동하여 아침 일찍 최대치에 도달합니다. 말단 비대증 환자에서 혈액 내 GH 농도가 증가 할뿐만 아니라 정상 분비의 리듬이 교란됩니다. 여러 가지 이유로, 뇌하수체 전엽의 세포는 시상 하부의 조절 영향을받지 않으며 적극적으로 증식하기 시작합니다. 뇌하수체 세포의 증식은 양성 선 종양 - 뇌하수체 선종의 출현으로 이어지고, 격렬하게 somatotropin을 생산합니다. 선종의 크기는 수 센티미터에이를 수 있으며, 정상적인 뇌하수체 세포를 짜내거나 파괴하는 선 자체의 크기를 초과 할 수 있습니다.
말단 비대증 환자의 45 %에서 뇌하수체 종양은 somatotropin만을 생산하고 30 %는 추가로 prolactin을 생산하고 나머지 25 %는 황체 형성, 난포 자극성, 갑상선 자극 호르몬 인 A-subunit을 분비한다. 99 %에서 뇌하수체 선종은 말단 비대증의 원인입니다. 뇌하수체 선종의 발생 원인은 뇌신경 손상, 시상 하부 종양, 부비동염의 만성 염증 (부비동염)입니다. 말단 비대증의 발달에있는 특정 역할은 질병에 친척에서 수시로 보인다 때문에, 유전에 주어진다.
소아기와 청소년기에 지속적인 성장으로 GH의 만성 과분비는 과도하지만 상대적으로 비례하여 증가하는 뼈, 기관 및 연조직의 증가로 특징 지어지는 거만증을 유발합니다. 골격의 생리 학적 성장과 골화가 완료되면, 말단 비대증 유형의 장애가 발생하여 뼈의 과도한 농축, 내부 기관 및 특징적인 대사 장애가 증가합니다. 말단 비대증은 심장, 폐, 췌장, 간, 비장, 내장과 같은 내 조직의 실질 및 간질의 비대를 유발합니다. 결합 조직의 증식은 이들 기관의 경화성 변화로 이어지고 내분비선을 포함한 양성 종양 및 악성 종양이 발생할 위험을 증가시킵니다.
말단 비대증 발달 단계
말단 비대증은 길고 장기적인 과정이 특징입니다. 말단 비대증의 발달에서 증상의 중증도에 따라 몇 단계가 있습니다 :
- 전 측두엽 - 질병의 초기, 경미한 증상이 나타납니다. 이 단계에서 말단 비대증은 혈액 내 somatotropic hormone의 수준과 뇌의 CT 스캔 데이터에 의해서만 진단되는 경우는 드뭅니다.
- 비대 기 - 말단 비대증의 뚜렷한 증상이 관찰됩니다.
- 종양 단계 - 뇌의 인접 부분의 압박 증후 (증가 된 두개 내압, 신경 및 눈의 장애)가 앞에옵니다.
- 악액질의 단계 - 말단 비대증의 결과로 고갈.
말단 비대증의 증상
말단 비대증의 증상은 somatotropin의 과다 또는 뇌하수체 선종이 시신경과 인근 뇌 구조에 노출되어 발생합니다.
성장 호르몬의 과잉은 말단 비대증 환자의 모양에 특징적인 변화를 일으킨다 : 하악골, 뼈의 확대, 눈썹, 입술, 코, 귀의 비대, 얼굴 특징의 조잡함. 하악이 증가함에 따라 치간 간격의 차이와 물린 변화가 있습니다. 치아 임프린트가 인쇄되는 언어 (거대아)의 증가가 있습니다. 혀, 후두 및 성대의 비대로 인해 목소리가 변하고 낮아집니다. 말단 비대증의 변화는 점차적으로 환자에게 현저하게 나타납니다. 손가락이 두꺼워지고 두개골, 발, 손의 크기가 커지기 때문에 환자는 모자, 신발, 장갑을 이전보다 몇 가지 크기로 구매해야합니다.
말단 비대증이 발생하면 골격이 변형됩니다. 척추가 구부러지고, 흉곽이 전후 치수가 증가하여 배럴 모양의 형태를 취하고, 늑간 공간이 넓어집니다. 결합 조직 및 연골 조직의 비대 현상은 관절 운동성, 관절통의 변형 및 제한을 일으킨다.
말단 비대증은 땀과 피지 샘의 수와 활동 증가로 인해 과도한 발한과 피지 분비를 일으 킵니다. 말단 비대증 환자의 피부는 두껍게되고, 두껍게되며, 특히 두피에서 깊은 주름으로 수집됩니다.
말단 비대증에서는 근육과 근육 (근육, 간, 신장)의 크기가 증가하여 근육 섬유의 이영양증이 점차적으로 증가합니다. 환자는 약점, 피로, 점진적인 효율 감소를 걱정하기 시작합니다. 심근 비대가 발생하고, 심근 비대증으로 대체되고 심부전이 증가합니다. 말단 비대증 환자의 3 분의 1이 동맥성 고혈압을 앓고 있으며 거의 90 %가 수면 무호흡 증후군을 일으키며, 이는 호흡기의 연조직의 비대 및 호흡기 기능의 손상과 관련이 있습니다.
말단 비대증이 성적 기능을 겪을 때. 프로락틴과 생식선 자극 호르몬 결핍증을 앓고있는 대부분의 여성들은 생리 불규칙과 불임을 낳습니다. 유즙 분비가 나타납니다. 젖꼭지에서 나온 우유는 임신과 출산으로 인한 것이 아닙니다. 남성의 30 %에서 성기능이 감소합니다. 말단 비대증에서 항 이뇨 호르몬의 분비는 요붕증의 발병으로 나타납니다.
뇌하수체 종양이 증가하고 신경 및 조직이 압박되면서 두개 내압, 광 공포증, 복시, 광대뼈 및 이마 통증, 현기증, 구토, 청력 및 냄새 감소, 사지 감각 증가가 발생합니다. 말단 비대증 환자에서 갑상선의 종양, 위장관의 장기, 자궁이 발생할 위험이 증가합니다.
말단 비대칭 합병증
말단 비대증의 진행 과정은 사실상 모든 장기의 합병증의 진행과 동반됩니다. 말단 비대증 환자에서 심근 비대증, 심근 경색증, 동맥 고혈압 및 심부전이 가장 많이 발생합니다. 환자의 3 분의 1 이상이 당뇨병을 앓고, 간장 및 폐 기종의 영양 장애가 관찰됩니다.
말단 비대증에서 성장 인자의 과다 생성은 양성 및 악성 종양의 다양한 장기의 종양을 일으킨다. 말단 비대증은 종종 확산이나 결절성 갑상선종, 섬유 낭종 성 유행 병증, 부신 선종의 선종 성 증식증, 다낭 난소, 자궁 근종, 장의 용종증을 동반합니다. 뇌하수체 기능 부족 (panhypopituitarism)은 종양에 의한 뇌하수체의 압축 및 파괴로 인해 발생합니다.
말단 비대증 진단
후기 단계 (질병 발병 후 5 ~ 6 년 후)에 말단 비대증은 검사 중에 나타나는 신체 부위 및 기타 외부 징후의 증가를 근거로 의심 될 수 있습니다. 그러한 경우, 환자는 내분비 학자에게 보내 져서 실험실 진단을위한 상담 및 검사를받습니다.
말단 비대증의 진단을위한 주요 실험실 기준은 혈중 농도 측정입니다 :
- 아침 및 포도당으로 검사 한 후에 신체 성 호르몬;
- IGF I - 인슐린 유사 성장 인자.
성장 호르몬의 증가 된 수준은 말단 비대증을 가진 거의 모든 환자에서 결정됩니다. 말단 비대증을 가진 포도당 부하를 가진 구강 시험은 30 분, 1 시간, 1.5 시간 및 2 시간에 포도당을 복용 한 후 GH의 초기 값을 결정하는 것을 포함합니다. 일반적으로 포도당을 섭취 한 후에는 성기능 호르몬 수치가 감소하고, 말단 비대증의 활성기가있는 경우에는 그 증가가 나타납니다. 포도당 내성 검사는 특히 GH의 수준이 정상적으로 상승한 경우 유익합니다. 또한 말단 봉합술의 효과를 평가하기 위해 포도당 부하 검사가 사용됩니다.
성장 호르몬은 인슐린 유사 성장 인자 (IGF)를 통해 몸에 작용합니다. IGF I의 혈장 농도는 하루 동안의 총 GH 방출을 반영합니다. 성인의 혈액에서 IGF I의 증가는 말단 비대증의 발생을 직접적으로 나타낸다.
말단 비대증 환자의 안과 검사는 해부학 적으로 시각 경로가 뇌하수체 옆의 뇌에 위치하기 때문에 시야의 좁아짐을 현저하게 나타냅니다. 두개골의 방사선 촬영에서 뇌하수체가있는 터키 안장의 크기가 증가하는 것으로 나타났습니다. 뇌하수체 종양을 시각화하기 위해 컴퓨터 진단 및 뇌의 MRI가 수행됩니다. 또한 말단 비대증 환자를 대상으로 장의 용종증, 당뇨병, 다발성 갑상선종과 같은 여러 합병증을 확인합니다.
말단 비대증 치료
말단 비대증에서 치료의 주요 목표는 somatotropin의 과분비를 제거하고 IGF I의 농도를 정상화하여 질병의 완화를 달성하는 것입니다. 말단 비대증의 치료에서 현대 내분비학은 약물, 외과 수술, 방사선 치료 및 복합 치료법을 사용합니다.
혈액에서 somatotropin의 수준을 정상화하기 위해, 성장 호르몬 (octreotide, lanreotide)의 분비를 억제하는 somatostatin analogues - 시상 하부의 neurosecret을 복용하도록 처방됩니다. 말단 비대증이 성 호르몬, 도파민 작용제 (bromocriptine, cabergoline)의 임명을 보여줄 때. 그 후 뇌하수체 영역에서 보통 단일 감마 또는 방사선 요법을 시행합니다.
말단 비대증에서, sphenoid 뼈를 통해 두개골 기저부에서 종양을 외과 적으로 제거하는 것이 가장 효과적입니다. 수술 후 작은 샘종으로 환자의 85 %가 정상적인 somatotropin 수치와 지속적인 질병 완화를 보였습니다. 종양의 크기가 클 경우 첫 번째 수술의 결과로 치료율은 30 %에 이릅니다. 말단 비대증의 외과 적 치료에서의 사망률은 0.2 ~ 5 %입니다.
말단 비대증의 예후 및 예방
말단 비대증의 치료가 부족한 경우 적극적이고 일하는 연령의 환자가 장애를 일으키고 조기 사망의 위험이 증가합니다. 말단 비대증은 평균 수명을 감소시킵니다 : 환자의 90 %는 60 년까지 살지 않습니다. 사망은 대개 심혈관 질환의 결과로 발생합니다. 작은 선종의 경우 말단 비대증의 외과 적 치료 결과가 더 좋습니다. 큰 뇌하수체 종양의 경우, 재발의 빈도가 급격히 증가합니다.
말단 비대증의 예방을 위해 두부 손상을 피해야하며 비 인두 감염의 위생 상처는 피해야합니다. 말단 비대증의 조기 발견과 성장 호르몬 수치의 정상화는 합병증을 예방하고 질병의 안정된 완화를 유발할 것입니다.
말단 비대증
일반 정보
말단 비대증은 고대부터 알려져 있으며 성장 호르몬이라고도 불리는 소마 트로픽 호르몬 (somatotropic hormone) 생산 증진과 관련된 신체의 각 부분의 병리학 적 증가가 특징입니다. 이 질환은 20-40 년 동안 신체의 성장이 완료된 후 남녀 모두에서 가장 흔하게 발생하며 손과 발의 증가, 얼굴 특징의 비대화 증가로 나타납니다. 말단 비대증의 증상은 지속적인 두통과 관절통, 생식 기능 장애로 나타납니다. 매우 자주, 혈액의 somatotropic 호르몬 수준의 증가는 심혈관, 폐 또는 암 질환과 조기 사망의 발생에 기여합니다.
이것은 매우 드문 질환으로 40 명 중 1 명은 진단을 받았고, 눈에 띄지 않고 점진적으로 진행되어 약 7 년 후 눈에 띄게됩니다.
말단 비대증의 단계
질병은 4 단계로 진행되며, 각 단계는 특정 과정이 특징입니다.
- 초기 경간 전 단계에서는 증상이 매우 약해서 거의 발견되지 않습니다. 진단은 뇌의 전산화 단층 촬영과 혈액의 신체 성 호르몬 수준의 지표에 의해서만 가능합니다.
- 비대성 단계에서 말단 비대증의 증상이 나타납니다.
- 종양에 인접한 뇌 영역의 압박 증후가 종양 단계에 나타납니다. 증가 된 intracranial 압력, 신경과 눈 장애가 있습니다.
- 악액질의 단계는 말단 비대로 인한 고갈로 특징 지어지는이 질환의 마지막 단계입니다.
말단 비대 및 질병 기전의 원인
성장 호르몬은 뇌의 기저에 위치한 내분비선 인 뇌하수체에서 생산됩니다. 이 호르몬은 아이의 성장, 근육 및 골격의 형성을 담당합니다. 성인에서는 물 - 소금, 탄수화물 및 지방 균형을 포함하여 신진 대사를 제어합니다.
뇌하수체 기능 조절은 시상 하부 라 불리는 뇌의 다른 부위에서 이루어지며 뇌하수체 기능을 자극하거나 억제하는 물질을 생성합니다.
건강한 사람의 경우, 신체 성 호르몬의 함량은 하루 종일 변동하며 상승은 감소합니다. 여러 가지 이유로 뇌하수체 세포는 시상 하부의 통제를 벗어나 적극적으로 증식하기 시작합니다. 호르몬 분비의 리듬이 흐트러지고 혈중 농도가 상승합니다. 장기간이 세포의 지속적인 성장은 양성 종양 인 뇌하수체 선종의 형성으로 이어진다. 양성 종양은 수 센티미터의 크기에 이른다. 종양은 뇌하수체를 짜내기 시작합니다. 때로는 건강한 세포를 파괴하기도합니다. 말단 비키다를 일으키는 종양입니다.
말단 비대증의 다른 간접적 인 원인은 임신의 바람직하지 못한 과정, 중추 신경계의 종양, 정신 또는 뇌 손상, 인플루엔자, 홍역과 같은 만성 감염 등입니다. 유전은 발달에 일정한 역할을합니다.
말단 비대증의 증상
혈액 내 성장 호르몬의 과도한 수준은 환자의 외모에 변화를 일으킨다 : 눈썹 능선, 체강 뼈, 아래턱, 입술, 코, 귀가 증가한다. 후두, 혀, 성대의 비대가 음성의 변화로 이어집니다. 두개골, 손, 발의 크기를 대폭 증가시킵니다.
골격이 변형되고 가슴이 커지고 늑간 공간이 넓어지며 척추가 구부러집니다. 연골 및 결합 조직의 성장은 관절의 운동성, 변형, 관절통의 제한으로 이어진다.
환자의 피부는 압축됩니다. 증가 된 지방과 땀. 내부 기관과 근육이 과도하게 증가하면 근섬유의 영양 장애가 발생합니다. 환자는 피곤함, 약점, 성능 저하, 갈증, 잦은 배뇨, 급격한 온도 상승 등을 호소합니다. 심근 비대가 나타나 심부전으로 발전합니다. 환자의 90 %에서 호흡기의 비대 및 호흡 기관의 기능 장애로 코골이 및 수면 무호흡 증후군이 발생합니다.
뇌하수체 종양이 생기면 뇌내 압력이 상승하고 두통, 현기증, 이중 시력, 광 공포증, 청력 상실, 사지 감각, 구토가 자주 발생합니다. 아픈 여성에서는 월경주기가 방해 받고 불임이 발생하고 유즙 분비가 나타납니다 (임신하지 않을 경우 유선에서 분비 됨). 남성의 경우 성기능이 사라집니다.
당뇨병, 자궁의 종양, 위장관의 기관, 갑상선의 발달 가능성.
말단 비대증 진단
혈중 내성 호르몬 수치는 내당능 검사를 기준으로 결정됩니다. 성장 호르몬의 초기 값을 결정한 다음 포도당을 복용 한 후 - 30 분마다 4 번의 검사를 실시합니다. 정상인 경우 포도당을 섭취 한 후 성장 호르몬의 수준이 감소해야하며 말단 비대증의 활성 단계에서는 증가합니다. 이 테스트는 또한 치료의 효과를 평가하는 데 사용되며, 단지 말단 비대증의 적절한 치료를 지정하는 데 사용될 수 있습니다.
인슐린 유사 성장 인자 (IGF)의 혈장 농도가 결정되면, 증가는 말단 비대증의 진행을 나타낸다. 터키 안장 크기, 자기 공명 및 컴퓨터 진단의 증가를 확인하기 위해 두개골 뼈의 X- 레이 검사. 말단 비대증 환자의 안과 검사에서 시야가 좁아지는 것으로 나타났습니다.
무엇보다도 환자는 당뇨병, 장의 용종증, 갑상선 질환 등으로 말단 비대증으로 인한 합병증을 확인하기 위해 검사를받습니다.
말단 비대증 치료
질병의 치료는 의학적, 외과 적, 방사선 및 결합 된 방법들로 이루어져 있으며 신체 성 호르몬의 농도를 낮추고과 분비를 제거하고 IGF I의 농도를 정상화하는 것을 목표로합니다. 치료 결과로 질병의 증상이 현저히 감소되거나 완전히 사라져야합니다.
성장 호르몬 분비를 억제하는 소마토스타틴 유사체 (lanreotide, octreotide, sandostatin, somatulin)의 투여가 처방됩니다. 그 후 뇌하수체 영역에 1 회 방사선 또는 감마 치료가 처방됩니다. 뇌하수체 종양이 수술로 제거됩니다. 수술의 효과는 작은 종양에서는 85 %, 유의미한 경우에는 30 %입니다. 이 경우 작업을 반복 할 수 있습니다.
치료의 예후는 질병의 지속 기간에 달려 있습니다. 치료가 안되면 심한 과정으로 환자의 평균 수명은 약 3-4 년이며, 개발 기간은 10 년에서 30 년 사이입니다. 말단 비대증과 적시 치료의시기 적절한 진단은 유리한 예후를 제공하여 완전한 회복이 가능합니다.
말단 비대증
말단 비대증이란 무엇입니까?
말단 비대증 (acromegaly) (그리스 말 acron - limb, megalos - large) - 성장 호르몬 (somatotropic hormone) 생산 증가와 관련된 질병. 그것은 남녀 모두에서 발생하며, 보통 유기체의 성장이 완료된 후에 발생합니다. 주로 20 ~ 40 세의 나이에 서서히 발달하며 수년간 지속됩니다.
이 질병은 고대부터 알려져 왔습니다. 말단 비대증은 외모를 변화시키고 얼굴의 특징을 확대하며 발과 손의 크기를 증가시킵니다. 우리는 현재 그러한 변화가 일어나고있는 이유를 알고 있습니다.
성장 호르몬은 어디에서 어떻게 생성 되는가?
HGH는 뇌하수체에서 생산됩니다. 뇌하수체는 작은 크기 (1cm 이하)의 내분비선으로 뇌의 기저부에 위치하고 있으며, "터키 안장"이라고 불리는 뼈강에 위치하고 있으며 중요한 호르몬을 생성합니다. 소아의 성장 호르몬은 성인의 성장 과정에서 탄수화물 대사, 지방 대사, 물 - 소금 대사 등을 조절하여 선형 성장과 뼈와 근육 형성 과정을 제공합니다.
뇌하수체 기능의 조절은 시상 하부라고 불리는 뇌의 다른 부분에 의해 수행됩니다. 시상 하부는 뇌하수체에서 호르몬 생산을 자극하거나 억제하는 물질을 생산합니다.
건강한 사람의 경우 하루 중 성장 호르몬의 내용이 하루 중 시간대에 따라 다르지는 않지만 일정한 변동이있을 수 있습니다. 하루 동안, 성장 호르몬의 농도가 감소하고 증가하는 증상이 나타나며, 이른 아침 시간에 최대 수치가 나타납니다. 말단 비대증이 관찰 될 때 성장 호르몬의 함량이 증가 할뿐만 아니라 혈액으로 방출되는 정상적인 리듬을 방해합니다.
말단 비대증의 원인
특정 이유로 여러 가지 이유로, 성장 호르몬을 생산하는 뇌하수체 세포는 시상 하부의 규제 영향으로부터 "탈출"하고 더 빠르고 더 적극적으로 성장 호르몬을 생산하기 시작합니다. 이 세포의 장기간 성장은 뇌하수체의 양성 종양 - 뇌하수체 선종 (뇌하수체 선종) "의 형성을 가져 오는데, 뇌하수체 선종은 어떤 경우에는 뇌하수체의 정상 크기보다 큰 수 센티미터의 크기에 도달 할 수 있습니다. 뇌하수체의 변하지 않은 세포는 압축되거나 파괴 될 수 있습니다.
말단 비대증 환자 대부분에서 뇌하수체 종양은 성장 호르몬만을 생산하지만 환자의 약 1/3이 다른 뇌하수체 호르몬의 과도한 생산을 경험할 수 있습니다.
가장 흔하게는 두개골 손상, 임신의 바람직하지 못한 경로, 급성 및 만성 감염 (인플루엔자, 홍역 등), 정신적 충격 및 중추 신경계의 종양에 의해 질병이 촉진됩니다.
말단 비대증의 증상
말단 비대증의 경우, 일련의 단계가 구별됩니다.
발현이 그렇게 뚜렷하지 않기 때문에 초기 발병 전 단계 (premacromegalic stage)는 거의 발견되지 않는다.
비대 발병 단계는 광범위한 질병 클리닉이 특징입니다.
질병의 증상 종양 단계는 인근 기관 및 조직에 영향을주는 징후 (두개강 내압 증가, 눈 및 신경 장애)에 의해 좌우됩니다.
고갈 단계의 Kahektichesky 단계는 질병의 결과입니다.
환자는 현기증, 두통, 피로, 시각 장애, 관절 통증 및 허리 통증에 대해 불평합니다. 환자의 외모는 특이합니다. 상지 및하지의 유의 한 증가가 있습니다. 손과 발은 주걱 모양을 취합니다. 초지 아치, 광대뼈, 코, 입술 및 귀가 증가합니다. 아래턱이 넓어 져 튀어 나와 있습니다. 혀가 커지면 입안에 거의 들어 가지 않습니다. 목소리가 가혹합니다. 두통은 주로 말단 비대증의 종양 특성과 관련이 있습니다. 그들은 증가 된 두개 내압과 관련이 있습니다.
말단 비대증은 피부의 주름 부위와 의복 마찰 부위, 땀과 피지선의 수와 크기가 증가함에 따라 뚱뚱한 습도가 증가하는 등 피부의 변화가 더 자주 나타납니다.
질병의 초기 단계에서 근력의 증가가 기록되며 나중에 근육량과 근력 약화의 감소로 대체됩니다.
질병의 초기 단계에서 확대 된 내장 기관의 기능은 사실상 변함없이 유지됩니다. 나중에 심장, 폐 및 간부전의 징후가 나타납니다. 혈압의 상승 가능성.
환자의 50-60 %가 내당능 장애가 있습니다.
때로는 시력이 감소하여 시야가 좁아집니다. 안저에 부종, 스테이 시스 및 시신경의 위축이 지속적으로 변하는데, 치료를받지 않으면 돌이킬 수없는 실명으로 이어진다.
거의 모든 여성들의 생리주기가 끊어지며, 임신과 출산, 유즙 분비와 관련이없는 유방 땀샘으로부터의 우유 방출이 종종 있습니다. 남성의 1/3이 성기능을 감소시킵니다.
시상 하부의 방향으로 주로 종양이 성장하면 환자의 졸음, 갈증, 다뇨증 (배뇨량 증가, 배뇨 횟수 증가) 및 급격한 온도 상승이 발생합니다. 아마도 간질의 발생, 눈꺼풀 안검 하수의 안검 하수증, 시력 복시를 두 배로 증가시킵니다. 청력 감소.
예측
적절한 치료가 이루어지지 않으면 환자의 평균 수명은 바람직하지 않은 경과와 조기 발병 (어린 나이에)과 10 년에서 30 년 사이에 느린 발달과 호의적 인 경과로 3-4 년이됩니다. 시의 적절하게 치료하면 삶의 예후가 좋으며 회복이 가능합니다. 장애는 제한적입니다.
의사는 무엇을 할 수 있습니까?
치료에는 혈청 내 somatotropin의 농도를 줄이기위한 일련의 조치가 포함됩니다.
- 성장 호르몬 뇌하수체 종양 제거 또는 크기 증가 방지;
- 마약의 도움으로 혈액 내 성장 호르몬 수치 감소;
- 질병의 징후가 사라지거나 심각하게 완화된다.
성장 호르몬의 함량을 낮추는 것은 환자의 복지와 질병의 임상 증상의 감소 (실종)뿐만 아니라 평균 수명의 보존에도 중요합니다. 현재 인간의 혈액에서 성장 호르몬 수치가 장기간 상승하면 심장 혈관, 폐 및 종양학 질환으로 인한 사망률이 높아지는 것으로 알려져 있습니다.
어쨌든 말단 비대증의 치료는 치료의 부재로 활동적인 근로 연령의 환자의 조기 장애를 초래하고 조기 사망의 위험을 증가시키기 때문에 매우 중요합니다.
당신은 무엇을 할 수 있습니까?
환자의 말단 비대증을 의심 할만한 이유가되는 외모의 변화가 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 전문 진료소에서 추가 검사가 실시됩니다.
말단 비대증 환자는 항상 내분비학 자, 안과 의사 및 신경 외과의 감독하에 있어야합니다.