생화학 2 형 당뇨병

진단

당뇨병 (당뇨병)은 절대 또는 상대적 인슐린 결핍으로 발생하는 널리 퍼진 질병입니다. 이 펩타이드 호르몬의 부족은 탄수화물과 지질의 대사에 주로 영향을 미친다 (78, 82 페이지 참조). 당뇨병은 두 가지 형태로 발생합니다. 제 1 형 당뇨병 (인슐린 의존성 진성 당뇨병)에서, 초기 인슐린 합성 세포는자가 면역 반응의 결과로 사망합니다. 덜 심한 제 2 형 당뇨병 (비 인슐린 의존형)은 일반적으로 나이가 많은 환자에서 나타납니다. 이는 인슐린 분비 감소 또는 수용체 기능 장애와 같은 다양한 원인에 의해 유발 될 수 있습니다.

인슐린은 랑게르한스 췌장의 β 세포에서 합성됩니다. 많은 분비 단백질과 마찬가지로 호르몬 전구체 (preproinsulin)는 신호 펩타이드의 절단과 디술 피드 다리의 폐쇄 후에 프로 인슐린이 형성되는 소포체 (펩티드 226 참조) 내부의 펩티드 사슬을 지시하는 신호 펩타이드를 함유한다. 후자는 골지체에 들어가 세포질 소포 β- 과립에 침착된다. 이 과립에서는 C- 펩타이드의 절단에 의해 성숙한 인슐린이 형성되며 아연 함유 헥사 머 형태로 분비 될 때까지 보유된다 (82 쪽 참조).

탄수화물 대사에 미치는 인슐린의 영향에 대해서는 p. 그 메커니즘은 글루코스 이용을 증가시키고 그 합성을 새롭게 억제하도록 감소된다. 혈액에서 대부분의 조직으로의 포도당 수송은 또한 인슐린 의존적 과정 (간, 중추 신경계 및 적혈구는 예외)이라고 덧붙여 야합니다.

인슐린은 또한 지방 조직에서 지질 대사에 영향을 미친다 : 아세틸 CoA 카르 복실 라제의 활성화와 관련된 포도당에서 지방산의 합성을 자극하고 GMF에서 NADPH + H +의 생성을 촉진시킨다 (154 쪽 참조). ). 인슐린의 또 다른 기능은 근육의 단백질 분해와 지방 분해를 억제하는 것입니다. 따라서 인슐린 결핍은 당뇨병 환자에서 관찰되는 중간 대사에 심각한 장애를 일으킨다.

이 질병의 특징적인 증상은 혈중 글루코스 농도가 5 mM (90 mg / dL)에서 9 mM (160 mg / dL) 이상으로 높아짐 (고혈당증, 혈당 상승)입니다. 가장 중요한 두 가지 포도당 소비자 인 근육과 지방 조직에서 포도당의 흡수와 활용이 손상됩니다. 간은 또한 혈당을 사용할 수있는 능력을 상실합니다. 동시에, 포도 신 생합성 (gluconeogenesis)이 증가하고, 동시에 근육의 단백 분해가 증가합니다. 이것은 혈액 내의 글루코스 수준을 더욱 증가시킵니다. 신장에서 포도당 재 흡수 장애 (혈장 농도가 9 mM 이상인 경우)는 소변에서 배설됩니다 (글리코 스루 아).

특히 심각한 결과는 지방 분해를 증가시킵니다. 대량으로 축적되는 지방산은 지단백질 (고지 질 혈증)의 합성에서 간에서 부분적으로 사용되며 나머지는 아세틸 -CoA로 분해됩니다. 구연산염 사이클을 완전히 활용할 수 없기 때문에 과도한 양의 아세틸 CoA가 케톤 기관으로 전환됩니다 (304 페이지 참조). 아세톤 및 3- 하이드 록시 부티르산과 같은 케톤 (ketone)은 양성자의 농도를 증가시키고 생리적 인 pH 값에 영향을줍니다. 이것은 심각한 대사성 산증 (당뇨병 성 혼수 상태, 280 페이지 참조)을 초래할 수 있습니다. 생성 된 아세톤은 환자의 호흡에 독특한 냄새를 부여합니다. 또한 케톤 체 음이온 (케톤뇨증)의 함량은 소변에서 증가합니다.

부적절한 치료로 인해 당뇨병은 장기간의 합병증을 유발할 수 있습니다 : 당뇨병 성 혈관 질환 (신장병), 신장 손상 (신장증), 신경계 및 눈 (예 : 백내장).

당뇨병의 생화학

당뇨병. 시각 생화학. 얀 콜만, 클라우스 - 하인리히 렘, 위르겐 워스

당뇨병 (당뇨병)은 절대 또는 상대적 인슐린 결핍으로 발생하는 널리 퍼진 질병입니다. 이 펩타이드 호르몬의 부족은 탄수화물과 지질의 대사에 주로 영향을 미친다 (78, 82 페이지 참조). 당뇨병은 두 가지 형태로 발생합니다. 제 1 형 당뇨병 (인슐린 의존성 진성 당뇨병)에서는 조기에 인슐린 생성 세포가자가 면역 반응의 결과로 사망합니다. 덜 심한 제 2 형 당뇨병 (비 인슐린 의존형)은 일반적으로 나이가 많은 환자에서 나타납니다. 이는 인슐린 분비 감소 또는 수용체 기능 장애와 같은 다양한 원인에 의해 유발 될 수 있습니다.

A. 인슐린 생합성

B. 인슐린 결핍의 결과

10. 당뇨병

당뇨병 (그리스 당뇨병, diabaino 통과, 흐름)은 모든 유형의 신진 대사, 주로 탄수화물 및 혈관 합병증의 발전을 특징으로하는 상대적 또는 절대적인 인슐린 결핍의 결과로 발생하는 만성 고혈당 증후군입니다.

건강한 사람에서는 하루에 40-50 단위의 인슐린이 분비됩니다 [2]. 생리적 규범의 관점에서, 인슐린 생산의 가장 중요한 자극제는 포도당입니다. 혈액에 포함 된 포도당은 (insular 장치의 β 세포의 수용체를 통해) 인슐린 생산을 자극합니다. 이 효과가 cAMP 또는 cGMP를 통해 실현되는지는 명확하지 않다. 또한 인슐린 생산에 포도당이 미치는 영향은 분명히 베타 세포에서 생성되는 대사 산물 (글리세롤 알데히드와 디 옥시 아세톤 일 수 있습니다) 때문에 실현됩니다. 인슐린과 만 노즈의 생성을 자극합니다.

인슐린 생산 활성제는 또한 아미노산 인 leucine과 glutamic acid입니다. 그 영향의 메커니즘은 분명하지 않지만, 어린 시절에는 류신 함유 단백질 (류신에 민감한 저혈당증)이 들어간 후 저혈당증의 발생을 관찰 할 수 있습니다.

인슐린 생성물은 somatotropic hormone과 glucagon, ventromedial 뇌하수체 (somatoliberin?), Enterogormone secretin과 pancreozyme, ketone body, propionic, butyric and lauric acids의 핵에서 유래 된 미확인 된 산물뿐만 아니라 활성화된다.

글루카곤은 직접적으로 인슐린 생산을 자극 할 수 있지만, 혈당 수치를 높이는 능력을 통해 간접적으로 이것을 할 수 있습니다. 성장 호르몬은 베타 세포에서 직접 인슐린 분비를 촉진하지만 세포 내로 포도당이 침투하는 것을 막아 지방 분해를 활성화시키는 능력 때문에 눈에 띄는 당뇨병을 일으 킵니다.

엔테 호르몬은 경구 포도당 섭취에 대한 반응으로 향상된 인슐린 생산량을 제공합니다. 이와 관련하여이 설탕 투여 경로의 인슐린 수치는 정맥 내 투여보다 더 현저하게 증가합니다.

인슐린 분비 억제제 - 단당류 - 인슐린, 아드레날린, ACTH, 코티솔 (후자의 세 가지는 만성 스트레스 하에서 당뇨병 발병을 결정하는 요인으로 간주 될 수 있음)뿐만 아니라 글루코스 및 만노오스 (2-deoxyglucose and mannoheptulose)의 유도체. 또한 인슐린 분비 억제제는 간접적으로 작용하는 소마토스타틴으로 인슐린 분비 자극제 중 하나 인 성장 호르몬 생산을 감소시킵니다.

당뇨병의 밑에있는 인슐린 결함은 그 작용을 보장하는 합성 또는 메커니즘의 손상된 단계로 인해 발생할 수 있습니다. 가장 중요한 분자 결함 중에는 결함이 있습니다.

(1) 프로 인슐린을 프로 인슐린 (proinsulin)의 C- 펩타이드와 결합하는 영역의 돌연변이와 관련이있는 인슐린으로 변환 (이 경우 혈액이 많은 사람은 많은 양의 호르몬 불활성 프로 인슐린을 함유 함);

(2) 인슐린의 분자 구조 (β- 사슬의 C- 말단 근처에있는 Lei를 Fen으로 대체 함).

(3) 표적 세포막에 인슐린 결합을 파괴하는 정상 호르몬을 생산할 때 인슐린 수용체;

(4) 정상 생산 과정에서 인슐린 수용체 복합체와 세포로 전달되는 신호 전달의 두 번째 연결 고리와 표적 세포에서 인슐린 수용체의 통상적 인 수 사이의 결합 [2].

질병에 대한 전조는 부모 또는 쌍둥이 모두에서 당뇨병의 존재로 인한 것입니다. 4.5kg 이상의 출생 체중, 잦은 낙태 또는 사산이 역사에 있습니다.

동시에, prediabetes의 진단은 보통 후 향적으로 이루어집니다.

당뇨병 분류 :

1. 필수 당뇨병 (기본, 특발성)

인슐린 의존성 진성 당뇨병 (유형 1)은 절대 인슐린 결핍, 즉 케톤 산증을 유발하는 경향이 있음을 특징으로합니다. 더 자주 어린이, 청소년, 40 세까지의 청소년이 고통을 겪습니다.

질병의 형태 학적 기질 - 유전 된 사람의 바이러스 감염의 영향으로 베타 세포가 파괴됨. 환자의 삶은 인슐린의 도입에 달려 있습니다.

이눌린 의존성 진성 당뇨병은 다음과 같이 나뉘어진다 :

당뇨병 1a : 항 바이러스 성 면역 결핍 (HLA-D3, D4 시스템과 관련된 6-1 염색체의 결함)을 기반으로하며 HLA 항원 B15가 더 자주 검출됩니다. 창세기의 주된 역할은 바이러스 감염 (바이러스는 특이하지 않습니다 : 그것은 인플루엔자 바이러스, 콕 사키 (Coxsackie), 파라티푸스 (Paratyphoid) 열, 풍진 등의 바이러스 일 수 있습니다). 랑게르한스 섬 세포에 대한 항체는 항상 검출되지는 않는다 (즉, 1-3 년 후에 사라진다).

당뇨병 1b는자가 면역 질환입니다. 유행성 이하선염, 풍진, Koksaki, β 세포의 항원과 교차 반응하는 항체가 생성되면 결과적으로 β 세포가 파괴되고 인슐린 생산 결핍이 발생합니다 - 당뇨병. 첫 번째는 HLA - 항원 B3 B8에 의해 결정됩니다. 다른자가 면역 질환과 관련이 있습니다. 예를 들어,자가 면역 갑상선염. 항체는 질병의 전체 기간 내내 발견됩니다. sd1a와 sd1b의 경우 클리닉은 동일합니다. 즉, 심각하게 빠르게 격렬하게 커집니다. 최대 10-15 리터 / 일의 갈증, 다뇨증, 심각한 약화, 저칼륨 혈증 및 hypokaliagistiya (조직 내 칼륨 농도 감소), 지방 분해로 인한 급격한 체중 감소 (10-20kg) 환자들은 메스꺼움, 구토, 식욕 부진을 느꼈다. 며칠 안에 치명적일 수 있습니다. 심한 케톤 산증이있는 어린이의 25 %는 병원에 입원합니다.

인슐린 비 의존성 당뇨병 (유형 2) - 당뇨병은 따르기가 더 쉽지만 상대적으로 불충분 한 상태에서 절대적 상태로 넘어갈 때 심각한 치료가 필요합니다.

다음과 같은 요소가 질병의 발생에 중요한 역할을합니다.

1. 인슐린 수용체의 감소에 의해 나타나는 유전 (IDDM보다 더 중요 함).

2. 환경 적 요인 (균형 잡힌식이 요법, 고령자가 더 고통 받기 쉽다.

3. 정상 또는 증가 된 함량의 인슐린의 생물학적 효과의 부족 : 조직의 인슐린 수용체의 친화 성 (감도)이 종종 방해 받고 고 인슐린 작용이 관찰되어 식욕을 증가 시키며 이는 차례로 뇌 보호 장치의 고갈로 이어진다.

고 인슐린증은 sd2로 가장 자주 발생합니다. 따라서 처음에는 환자가 종종 체중 감량을하지 않고 튼튼 해 지기도합니다. 그러나 부사령이 생기면 체중이 줄어 듭니다.

당뇨병 2 형은 최소한의 대사 장애를 가지고 발생합니다 : 갈증이나 다뇨증 등은 없습니다. 그러나이 때문에 피부의 가려움증, 역설, 가려움증, 우연히 당뇨병 진단을 받거나 보상을받지 못하는 경향이 있습니다 (환자가 sd : 갈증, 다뇨증 등의 증상을 보이는 경우) [3]

합병증은 제 1 형과 제 2 형 당뇨병 모두에서 발생합니다. 1 형 당뇨병과 2 형 당뇨병의 비율은 1 : 4입니다.

증상 당뇨병 (특정 조건 및 증후군과 관련된 sd의 다른 유형). 이것은 다른 질병으로 발전하는 당뇨병입니다 :

1. 췌장 질환 : 췌장염,

종양, 상해, 췌장 수술.

2. 호르몬 성 질환 : 다른 모든 호르몬은 비 의존적이므로 농도가 증가하면 고혈당증이 발생합니다. 예를 들면 확산과 결절성 갑상선 종 침범, 말단 비대증, 쿠싱 증후군, 알도스테론증 등

3. 약물로 인한 고혈당. 예를 들어, 글루코 코르티코이드 (프레드니손이 가장 흔히 고혈당증을 유발 함)로 인한 모든 질환의 치료. 일부 항 고혈압제, 이뇨제, 베타 차단제 등.

유전 증후군 및 질병에서의 고혈당증 : 클라인 펠터 증후군, 다운 증후군, 셰레 스키 스키 터너 및 기타.

3. 임신부의 당뇨병 임신부의 약 2 %가 당뇨병을 앓고 있습니다. 임신 중에 당뇨병이 발견되면 임신 중에 contrinsular hormones이 증가합니다. 출산 후 당뇨병이 지나갈 수 있고, 남아있을 수 있습니다. 임산부 치료의 한 가지 특징은 그들이 처방약을 처방하지 않는다는 것과 다이어트와 인슐린으로 만 처방된다는 것입니다.

4. 열대성 당뇨병은 아프리카 국가에서 만난다. 러시아에서는 관련이 없습니다.

5. 포도당 내성 검사 (잠복 당뇨병)의 위반 : 임상 적 증상없이 혈당치가 정상적으로 유지됩니다. 가려운 피부, furunculosis 등 sd의 작은 증상이있을 수 있습니다. 이 유형의 당뇨병은 포도당 부하 검사에 의해 감지됩니다.

6. 일반 당뇨병은 polyetiological 성격의 질병입니다. 성인에서 증상이 나타나는 주된 이유는 과체중과 일차 고지혈증입니다 [2].

실험에서 당뇨병은 췌장 베타 세포 (alloxan, streptozotocin, dithizon, phloridzin)에 손상을주는 물질에 의해 유발 될 수 있습니다 [4].

Langerhans의 섬에서 선택적으로 작용하는 alloxan과 만성 동물 중독은 그들의 중생을 초래합니다.

Alloxan - 피리 미딘 계열의 유도체 - 특정 대사 장애가있는 신체에서도 형성 될 수 있습니다. 당뇨병 및 인간의 질병은 신체의 음란 대사 및이 제품의 효과와 관련이있을 수 있습니다. 어쨌든, 의심 할 여지없이, 그것의 임상상에 따르면, 알록 산 당뇨병은 인간의 당뇨병에 가장 가깝고, 랑게르한스 섬의 분비 기능 또한 손상된다. 따라서 알록 산 (alloxan)의 도움으로 동물에서 인간 당뇨병의 그림을 거의 정확하게 생산할 수 있습니다. 물론이 질병의 연구가 크게 용이합니다 [5].

당뇨병의 중증도

당뇨병에는 세 가지 중증도가 있습니다. 가벼운 당뇨병은 대사 장애, 특히 정상 혈당의 보상이 한 식단에 의해 뒷받침되고 역사에 케톤증의 사례가없는 질병의 형태를 포함합니다. 당뇨병 합병증 (당뇨병 성 angiopathy, reversible neuropathy, microalbuminuric nephropathy 단계)의 초기 발현이있을 수 있습니다.

중등도의 당뇨병에서 정상 혈당증은 저혈당 약물 (정제 또는 인슐린)의 투여를 통해서만지지됩니다. 드물게 발생하는 케톤증 (스트레스 가운데 있음)은식이 요법과 적절한 대체 요법으로 쉽게 제거됩니다. 당뇨병의 합병증은 있지만 당뇨병 성 망막증, 단백뇨 성 신장 병증 단계, 장기 기능 장애가없는 신경 병증의 지속적인 증상 등 환자를 무력화시키지 않습니다.

심각한 당뇨병은 진행 단계에서 환자 특정 질병 특정 합병증의 존재에 의해 결정됩니다. 여기에는 장기간의 반복적 인 케톤증이나 빈번한 케톤 산증 및 혼수 상태를 없애기가 어렵습니다. 저혈당 잦은 경향이있는 불안정한 당뇨병; 시력이 손상된 당뇨 망막 병증의 증식 단계; 신부전증의 증상을 가진 당뇨병 성 신 병증; 장기 기능 장애가있는 내장 및 / 또는 말초 신 병증; 영양 장애가있는 당뇨병 성 발 및 특히 Charcot 발; 당뇨병 성 대 혈관 병증의 환자 증상을 무력화시킨다 [3,9].

인슐린 결핍에있는 생화 확적인 무질서는 다음을 포함한다 :

1. 고혈당은 세포로의 손상된 포도당 수송과 글리코겐의 보상 가속 분해로 인한 것입니다. 글루코오스의 증가는 또한 제거와 관련하여 글루코오스 생성의 활성화에 기여한다

gluconeogenesis의 핵심 효소의 합성과 glucocorticoids의 향상된 분비에 대한 인슐린의 리프레서 효과, 간 및 신장에서 gluconeogenesis 효소 (주로 phosphoenolpyruvate carboxykinase)의 생산을 유도.

2. 글루코스와 다뇨증. 글루코스를 재 흡수하는 신장 세뇨관의 기능 장애 (수분 공급이 많은 글루코스뇨). 환자는 갈증과 굶주림을 느끼고 있습니다.

3. 케톤 혈증 및 케톤 뇨증 : 세포 내 포도당 결핍은 에너지 원으로 지질을보다 집중적으로 사용하게 만든다. 지방 분해와 함께 활발히 형성되는 아세틸 -CoA는 TCA주기에서 완전히 타지 않으며, 일부는 케톤체 합성으로 이어진다. 지나치게 후자가 축적되면 소변에서 배설됩니다. 산성 식품의 축적은 또한 인슐린이없는 경우 TCA 사이클의 반응이 억제된다는 사실에 기인합니다.

산성 상태의 위반은 산성 제품 - 케톤 산증의 축적으로 설명됩니다. 처음에는 프로세스가 다음과 같이 보상됩니다.

버퍼 시스템으로 산성 염기의 중화를 완료합니다. As

pH 시스템의 완충 능력의 고갈은 산성 측 (보상되지 않은 산증)으로 옮겨진다.

5. 네거티브 질소 균형. 글루코오스 성 아미노산으로부터의 글루코오스 생성의 증가는 한편으로는 아미노산의 손실 및 단백질 합성의 손상으로 이어지고, 다른 한편으로는 요소 합성의 증가로 이어진다.

6. 다량의 용해성 물질 인 포도당, 케톤 (ketone) 체, 질소 함유 화합물 및 나트륨 등의 소변으로 방출되는 과량 삼투 탈수. 손상된 뇌 기능을 가진 세포 탈수는 본질적으로 고 삼투압 성 인 당뇨병 성 혼수 상태의 발달로 이어진다 [3,9].

합병증이없는 당뇨병의 증상은 주로 인슐린 결핍에 기인하며, 이는 고혈당 증후군에서 나타납니다. 인슐린은 단백 동화 작용을 가지고 있기 때문에, 때이 부족한 환자는 때때로 정도 폭식증 ( "개 굶주림을")에 도달, 보상 증가 식욕에도 불구하고 체중을 잃게합니다. [2]

당뇨병 합병증이 발생하면 해당 합병증의 구체적인 임상 증상이 위의 증상에 합류합니다.

당뇨병의 급성 합병증을 할당 (ketoatsidoticheskaya 혼수, 고 삼투압 성 혼수, 유산 산증, 위 참조) 및 당뇨병의 유형과 그 주된 이유에서 개발 후기 합병증 (망막증, 신증, 신경 병증, 당뇨병 성 발, dermatopatiya, 혈관 장애, 드물게 감염) - 교환 위반에 대한 불완전한 보상.

IDDM과 NIDDM의 임상 증상은 독특한 특징을 가지고 있습니다.

인슐린 의존성 당뇨병 (IDDM), 유형 I, 바이러스 및 / 또는 베타 세포의자가 면역 파괴, 따라서 질병의 처음부터 때문이다,이 환자는 그 이름에서 교체 인슐린, 인슐린의 필요에 있습니다. 그것은 종종 IDDM 특정 백혈구 항원,자가 면역 질환에 걸리기 될 가능성이 통신사에서 발견된다. 그러나 동시에 당뇨병의 유전은 일반적으로 부담스럽지 않습니다. IDDM은 모든 당뇨병 환자의 10-20 %까지 앓고 있으며 보통 30-35 세의 젊은 나이에 발생합니다. IDDM 환자는 케톤증과 케톤 산증을 유발하는 경향이 있습니다.

인슐린 비 의존성 당뇨병 (NIDDM), 타입 II 당뇨병 또는 성인, 인슐린 의존성 조직에 저항 조직에 의해 그 사용의 간 장해에 의해 포도당 과잉 리드 인슐린의 생물학적 작용을 연관된다. 이 유형의 당뇨병은 일반적으로 35-40 세 이상의 완전한 개체에서 발생합니다. 그들은 당뇨병 환자의 80-90 %까지 고통 받고 있으며 많은 환자에서 당뇨병의 유전 적 부담이 있습니다. NIDDM이 표시되지 않으면 케톤증이나 케톤 산증이 발생하는 경향이 증가합니다. 증가 된 혈중 인슐린 수치의 질병의 초기에, 나중에 몇 년 후, 인슐린 생산 감소와 환자 즉, 인슐린 교체해야, 두 번째 유형의 인슐린 의존성 당뇨병을 개발합니다. 인슐린 의존성 당뇨병 환자의 아주 적은 수의 20 년 젊은 나이에 개발 한 다음은 젊은 [3.9] 성인 발병 당뇨병이라고합니다.

특히 30 년 후에 나타나는 임상 증상이나 심지어 실험실 증상조차도 당뇨병 유형을 모호하지 않게 결정할 수있는 것은 아닙니다. 그런 다음 당뇨병 유형은 해당 유형 중 하나의 특징 인 환자의 증상이 우세하다는 점을 고려하여 상대적으로 임의로 임상가가 결정합니다.

여기에는 주로 혈중 포도당 농도 측정이 포함됩니다. 당뇨병의 존재를 나타내는 지표는 7.22 mmol / l (금식)을 초과하는 9.99 mmol / l 이상의 값을 나타낼 수 있습니다. 과거의 데이터를 근거로 한 혐의의 경우 또는 환자가 위험에 처한 것으로 분류 된 경우, 부정적인 결과가있는 한 번의 결정으로는이 질병의 가능성을 배제하지 않습니다. 빈번한 거짓 결과.

설탕로드가있는보다 유익한 샘플 :

1. 공복시 구강 내 60과 120 분 후에 채혈 한 채 포도당 50g. 3 일 동안 샘플을 채우기 전에 250-300g의 탄수화물을 함유 한 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 내열성이있는 상태에서 코티코 스테로이드, 이뇨제, 피임약 및 살리실산을 섭취하는 것은 내약성을 증가시키는 검사는 권장하지 않습니다.

건강 상태에 대한 시험 결과는 공복시 - 5.55 미만, 60 분 - 8.88, 120 - 6.66 [2.3] 이하에서 mmol / l으로 나타납니다.

2. 포도당 100g의 구강 투여 - 시험은 더욱 민감하지만 더 힘들어집니다 : 결과는 60, 120 및 180 분 후에 단식을 고려합니다.

120 분 후 포도당 함량은 정상 6.66 mmol / l 이하이며, 7.77 이상은 당뇨병을 나타냅니다. 180 분이 지나면 초기 수준은 정상입니다. 최대 값 (1 시간 후)은 9.99 (보통 8.88 mmol / l)를 초과해서는 안됩니다 [3].

Baudouin 계수가 가장 중요한 광택 곡선의 평가를 위해 몇 가지 지표가 도입되었습니다.

여기서 A는 공복 혈당 수준입니다. 포도당 부하 후 최대 혈당. 일반적으로이 비율은 약 50 %입니다. 80 % 이상의 수치는 탄수화물의 심각한 대사 장애를 나타냅니다 [1].

심각한 인슐린 결핍 과잉 글루카곤 대 혈액 케톤체 (아세톤, 아세토 아세트산 β 히드 록시)의 축적과 관련된 당뇨병 성 케톤 산증., 구역, 구토, 호흡 잡음이 숨 아세톤 냄새, 근육 통증, 복부 통증, 졸음과 혼수 : 임상 simptomynarastayut 점차적으로 하루 또는 몇 일, 첫 번째 진행 고혈당 증후군 동안, 증상 ketoatsidoticheskaya 조건에 합류 그것은 명확한 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 검사에서 탈수증의 증상 외에도 빈맥과 저혈압이 감지됩니다.

당뇨병 성 케톤 산증 실험실 징후 : 수소 혈청 이하로 감소 15 MEQ / l, 동맥혈의 pH가 - 7.3 미만의 1 아세톤 긍정적 혈장 희석 2 이상의 혈당 350 mg을 % (19.5 밀리몰 / l), 고 칼륨 혈증을 초과, 고 인산 혈증, 중등도 저 나트륨 혈증, 요소 질소와 크레아티닌 수치 상승 [3].

탈수 인슐린 교체, 전해질 이상 및 문제 해결 이유 (급성 감염성 질환, 심장 마비, 뇌졸중 등), 도발 케톤 산증의 보정을 제거 : 케톤 산증 치료의 상태는 다음과 같은 방향으로 수행합니다.

탈수를 없애기 위해서는 하루에 6-10 리터의 액체를 주입해야합니다. Isotonic 생리 식염수는 저혈압 환자에게 주입되며, 다른 경우 생리 식염수는 0.45 %입니다. 이는 혈장 삼투압이 대개 높아지기 때문입니다. 유체의 속도가 높아야한다 : 1000 ㎖ / 시간 첫 1~2시간 동안, 그 후 - 300 ~ 500 ㎖ / 시간 첫 24 시간에. 투여 비율은 배뇨의 강도, 혈압 및 많은 수분 부하에 대한 순환 반응에 달려 있습니다. 즉시 혈당 식염수 혈당에게 %에서 250 내지 300 mg의 유지, 5 % 글루코스 용액을 투여하는 대신에, 250 mg을 %로 하락, 예측 저혈당증 및 뇌 부종 [3,9]을 방지하는 것이 곤란하다.

이 회로 인슐린 당뇨병 성 케톤 산증의 수를 제안하지만, 치료의 성공, 인슐린 용량의 혈당 운영 효율성 사전 관리를 평가하는 주로 일반 매시간 연구를 결정합니다. 단순한 인슐린, 바람직하게는 인간만을 치료하는 데 사용됩니다. 초기에, 잉크젯 동시에 6 개 단위 / 시간, 또는 더 정확하게, 0.1 U / kg / h로 인슐린의 연속 정맥 내 투여를 시작 일정한 인슐린 10 단위의 투여 량으로 정맥 내 주사. 인슐린은 정맥 내 투여 용 용액을 계산로부터 제조 - 식염수 250㎖를 간단 25U. 인슐린을 투여하는 근육 주사 방법을 사용하여 혼수 상태를 제거하는 경우 0.1 U / kg 체중의 속도로 매 시간마다 투여합니다. 혈액 pH가 정상화 될 때까지 지속적으로 정맥 내 또는 근육 내 인슐린을 계속 투여합니다. 다음으로 집중적 인 인슐린 요법으로 이동하십시오 [3,9].

글리코겐 혈증 (글리코겐 혈증; 글 링컨 노바 야 증후군). 글리코겐 대사 장애와 관련된 여러 유전병. 이러한 질병을 글리코겐 증이라고합니다. 이들은 글리코겐의 분해 또는 합성 과정을 촉매하는 효소가 부족하거나 완전히 없기 때문에 발생하며 다양한 기관과 조직에 과도하게 축적되는 특징이있다.

글리코겐 증의 발달을 이해하려면 글리코겐 대사의 주요 포인트를 고려해야합니다. 이 폴리 사카 라이드 - 분기 관통 -1,6- 글리코 시드 결합되어있는 선형 사슬 글리코 1,4- 결합으로 연결된 중합체 D 글루코오스 단위체.

UDP- 글루코오스 조성의 글루코스 단량체는 글리코겐 합성 효소 (물 방출)에 의해 글리코겐 쇄에 포함되어 1,4 결합을 형성한다. (연결 1,6- 통해) 측쇄는 전자 현미경에 보이는 큰 입자를 형성 글리코겐 집합체의 분자 (a-1,6- 트랜스퍼 glyukanglikozil) 효소 분파 부착. 글리코겐 합성 및 분해의 비공유 결합 효소는 이들 입자와 관련되어있다.

글리코겐은 인산화 효소에 의해 분해되어 글루코오스 -1- 인산의 방출로 1,4- 글리코 시드 결합을 공격합니다. 가지 연결은 포도당을 방출하는 아밀로오스 -1,6- 글루코시다 제를 절단합니다. 글루코스 -1- 인산은 당분, 오탄당 또는주기에 포함 또는 관통 아데 lattsiklaznuyu 시스템 및 글리코겐 포스 포 릴라 제의 인산화 - 탈 인산화 제공되어 호르몬에 의해 고장 글리코겐 glyukozy.Sintez 인산 가수 분해 및 제어된다. Phosphorylation은 phosphorylase의 활성을 증가시키고 synthetase의 활성을 감소시킨다.

포도당과 췌장 세포에 대한 즉각적인 필요가 글루카곤을 분비 할 때 활성 형태로 변환, 인산화에 의해 인산화를 통해 아데 닐 레이트 사이 클라 제를 활성화한다. 후자는 글리코겐 분자에서 포도당을 방출합니다. 글리코겐 합성 효소의 동시 인산화는 합성을 제한합니다. 탄수화물이 음식물과 함께 과도하게 섭취되면 B 세포의 췌장 분비선이 인슐린을 분비하여 글리코겐 합성 효소를 활성화시킵니다. 포도당은 포도당과 결합하여 인산화 효소를 부분적으로 불활 화시킵니다 [2,8].

글리코겐 분해 유형 I : - 가장 자주 발생 (SYN. Gierke 질환, Gierke 증후군 반 Creveld는, G., G.의 nefromegalichesky는 gepatonefromegalny) 종종 신장, 저혈당, hyperlactatemia, 고 중성 지방 혈증 및 고요 산혈증 출혈을 증가, 간 비대와 hypotrophy 특징. 병리학 적 증상은 생후 첫 해에 이미 나타납니다. 특징적인 표정은 "중국 인형의 모습"[2,3,7]입니다.

이 질병의 핵심은 간의 포도당 -6 포스 파타 아제 (glycos-6-phosphatase)의 결함으로 간에서 글리코겐이 분해되는 동안 포도당이 혈액으로 방출되는 것을 제한합니다. 이와 관련하여, 대부분의 글루코오스 -6- 인산염은 변형의 주요 경로와 5 탄당 인산염 순환에 관여합니다. 결과적으로 젖산 생산이 증가하여 신장에 의한 요산염 방출을 억제합니다.

당분 해 및 글리코겐 분해의 촉진은 ATP 풀의 고갈로 이어지며 결과적으로 뉴클레오티드가 요산으로 분해되는 것을 가속화시킨다. 따라서, 고요 산혈증은 한편으로는 뉴클레오타이드의 가속 된 붕괴로 인한 증대 된 형성에 의한 요산 배설 (락 테이트에 의한 억제)의 지연에 의해 야기된다.

Hypoglycmia (발작의 원인)는 혈액에 들어가는 포도당이 부족하기 때문에 인슐린 수치가 감소하고 지방산 분해가 촉진되어 유리 지방산이 방출됩니다. 반면에, 가속화 된 분해로 인해 3- 포스 포 글리세 알데히드의 형성과 NADH2의 축적을 수반하는 1,3- 디포 스파 글리세린 산으로의 산화가 증가한다. NADH2의 농도가 증가하면 알파 글리세로 포스페이트와 유리 지방산으로부터 트리글리 세라이드의 합성이 촉진됩니다. 그 결과, 고 중성 지방 혈증 [2].

hyperlactatemia, hyperuricemia 및 저혈당의 존재는 Girke의 질병을 의심합니다. 진단을 수정하면 글루카곤, 글루코오스 또는 갈락토오스의 도입에 고혈당 반응이 없게됩니다. 사실은 글루코스 -6- 포스파타제가 없을 때 생성되는 글루코오스 -6- 인산이 글루코오스로 변하지 않고 혈중 농도가 증가하지 않을 것이라는 사실입니다.

간 생검에서 포도당 -6 포스 파타 아제의 결핍을 확인함으로써 진단에 대한 절대적인 확신이 제공됩니다.

이 질병은 상 염색체 열성 상 속에서 유전됩니다.

Type II 글리코 노이드 증 (형태 : Pompe 's disease, G. generalized)은 생후 첫 해의 초기에 나타납니다. 기면, 체중 증가가 느리며 청색증을 호소하며 종종 혀가 증가합니다. 이 질병의 원인은 글리코겐을 포도당으로 분해하는 리소좀 (lysosomal) 효소 인 산성 말타 아제 (α-1,4-glucosidase)의 결함입니다. 효소가없는 경우, 글리코겐은 리소좀에 축적되고 나중에 세포질에 축적됩니다.

간이나 근육의 생검 표본 (acid maltase의 부재)을 연구하여 진단을합니다. 양막 세포의 연구 결과에 따라 태아의 태아 발육이 가능하다 [2, 7, 8].

상 염색체 열성 유형에 의해 유전된다.

타입 III 글리코 노이드 (syn : 코리 질환, 한계 덱스트린증, 포브스 병)는 근육 저 삼투압, 특정 근육 그룹의 비대, 심장 전도 및 혈액 순환 장애, 저혈당증 및 번데기 얼굴을 특징으로합니다.

이 질병은 아밀로오스 -1,6- 글루코시다 아제의 결함에 기반을두고 있으며 글리코겐 분자에서 분지의 절단을 위반합니다. |

실험실 징후는 Ghirke 병에서 관찰되는 징후와 유사합니다 : 고혈당증, 고 중성 지방 혈증, 고요 산혈증, 고 콜레스테롤 혈증.

Girke 병의 증상과 달리, 갈락토스 또는 과당의 도입은 포도당 -6 포스파타제가 기능하기 때문에 혈당을 증가시킵니다. 글루카곤 테스트는 고혈당을 일으키지 않지만 젖산 함량을 증가시키지 않습니다.

간 조직 검사에서 아밀로 -1,6- 글루코시다 아제 활성이 감소합니다.

상 염색체 열성 유형에 의해 유전되는 [2,7,8].

Type IV 글리코 노이드 증 (syn : Andersen 병, 아밀로펙틴증, 간 경화증과 함께 확산)은 간에서의 글리코겐의 축적으로 인해 황달과 간 기능 장애가있는 간경화로 나타납니다. 나중에 글리코겐의 축적으로 인한 근력 약화가 나타날 수 있습니다. 과도한 침전은 분지 효소 (amylo-1,4; 1,6-transglucosidase)의 결함과 관련이 있습니다. 이 효소는 외부 가지의 성장을 제한하며, 글리코겐이 없으면 매우 짧은 외부 분지와 스파 스 점선 분지가 다릅니다.

유일한 증상으로서 간 기능 부전의 존재는 갈락토오스 혈증 및 유전성 과당 과민증, 티로신 혈증 및 윌슨 병의 배제가 필요합니다. 진단은 백혈구에서 분지 효소의 활성에 대한 연구 결과에 따라 이루어진다.

상 염색체 열성 유형에 의해 유전되는 [2].

중간 정도의 운동, 근력 약화, 근육 경련, 빈맥을 앓은 근육통 : 약 30 년 만에 Type V 글리코 노이드 (동의어 : Mac-Ardla 's disease, Mac-Ardla-Schmid-Pearson 's disease, myophosphorylase insufficiency)가 약 30 년 만에 처음으로 발생합니다. 간과 다른 근육 인산화 효소 결핍과 질병의 연관성.

이 결함은 실험실 데이터를 기반으로 진단됩니다 : 혈액 내 강렬한 근육 작용 후 근육 효소, 크레아틴 포스 포 키나아제, 알 돌라 제 및 젖산 탈수소 효소의 활성은 증가 하나 젖산 농도는 정상적으로 유지됩니다. 사실 근육에 의한 포도당 소비가 가속화되어 근육 부하가 증가한 젖산염이 증가합니다. 근육 인산화 효소가없는 경우, 근육 에너지는 포도당이 아니라 지방산에 의해 제공됩니다.

상 염색체 열성 유형에 의해 유전되는 [7,8].

VI 형 글리코겐 증 (타입 : Hers 's disease, hepato-phosphorylase insufficiency)은 글리코겐 누적의 질병 중 가장 변형이 쉽고, 간 비대에 의해 나타납니다. 약간의 현저한 성장 지연, 중등도 저혈당증, 지방 혈증입니다. 이 질병의 기본은 간장 무증상의 활성화에 대한 위반입니다. 다른 환자들에서 효소 활성화 장애의 위치는 동일하지 않습니다 - 단백질 키나아제, 인산화 효소 키나아제 또는 인산화 효소 자체의 활성화에 결함이 있습니다. 대다수의 환자에서 인산화 효소 키나아제의 부재가 관찰되었다.

연구실 : 저혈당이 항상 검출되는 것은 아니지만 글루카곤은 혈당을 증가시키지 않습니다. 이 변화는 흐름의 용이성과 함께 질병을 의심 할 수있게합니다. 그러나 최종 진단

백혈구에서 인산화 효소 복합체의 활성을 평가함으로써 만 확립 될 수있다.

상 염색체 열성 유형에 의해 유전되는 [2,7,8].

타입 VII 글리코겐 증 (동의어 : Thomson 's disease, hepatophosphoglucomutase deficiency)은 근력이 근육통을 일으키고 고지 유산과 hyperpiruudemia를 동반한다는 사실에 의해 Mac-Ard болезнь 병을 연상케합니다, myoglobulinuria가 가능합니다. 근육에서 탄수화물 대사 메커니즘에 차이가 있습니다 - 포스 포 글루코 튜 타제가 부족합니다. 진단은 적혈구에서이 효소의 활성 감소에 기초하여 이루어진다 [2,8]. 상 염색체 열성 유형에 의해 유전된다.

Type VIII glycogenosis (동의어 : Tarui disease, myophosphofructokinase insufficiency) - 근육에서 phosphofructokinase 활성이 불충분하거나 완전하게 결핍되어있는 글리코겐증. 운동 후 근력 약화, 피로감 증가, 고칼슘산 혈증의 부재로 특징 지어진다.

IX 형 당뇨병 (동의어 : Hag disease)은 YI 형의 당화 혈색소와 유사합니다. 그 이유는 간세포에서 인산화 효소의 낮은 활성 때문입니다. 간 비대, 식욕 부진; 열성, 성 관련 유형에 의해 유전 된. 그것은 Gers 질환의 특정 변종 중 하나로 간주 될 수 있습니다.

글루코오스 증은 포도당 -6- 포스파타제와 아밀로오스 -1,6- 글루코시다 제와 글리코겐 분지 효소 (glycogen-branching enzyme)와 같은 여러 효소의 결합 된 결핍에 기인 한 복합성 (g, combinata)

표 2. 글리코겐 분해의 유형과 특성 [8].

생화학 2 형 당뇨병

산성 a-1,4 글루코시다 제 결핍

간, 비장, 신장, 근육, 신경 조직, 적혈구

유형 III 포브스 질병 또는 코리 질병

아밀로오스 - (1 → 6) - 글루코시다 아제 및 (또는) 글리코겐 분해 효소의 활성의 완전 또는 부분적 부재

짧은 수많은 외부 가지 (덱스트린 제한)

간, 근육, 백혈구, 적혈구

유형 IV, 안데르센 병

적은 수의 지점 (아밀로펙틴)을 갖는 긴 외부 및 내부 가지

간, 근육, 백혈구

유형 V, MacArdla 병

근육 인산화 효소 결핍

유형 VI, Gers 질병

간 인산화 효소 결핍

유형 VII, 톰슨 병

간 및 / 또는 근육

유형 VIII, 타루이 질병

근육 phosphofructokinase의 부족 또는 완전 결핍

IX 형, 하가 질환

인산화 효소 키나아제 B 부족

특정 대사 경로의 반응 속도 조절은 개별 세포, 장기 또는 유기체 전체의 요구를 충족시키기 위해 접합 대사 경로의 조율 된 기능에 필요한 측면입니다. 대부분의 경우, 조절은 "조절 효소"에 의해 촉진되는 하나 또는 두 개의 주요 반응의 속도를 변화시킴으로써 수행됩니다. 이러한 효소에 대한 주요 조절 인자는 기질의 농도이며, 이것은 주어진 대사 경로의 산물의 총 형성 비율을 결정한다. 동시에 온도와 pH와 같은 효소의 활성에 영향을 미치는 다른 요인은 온혈 동물에서 일정하며 대사 과정의 속도를 조절하는 데는 거의 가치가 없습니다. 또한, 효소가 K를 갖는 특정 반응이있다_m 기질 농도가 정상보다 낮 으면 제한 반응이라고합니다.

규제 조치의 핵심은 "규제 효소"라는 것이 분명합니다. 이러한 효소의 활성은 가장 흔히 알로 스테 릭 조절 자의 작용하에 "피드백"또는 "직접 연결"의 원칙에 따라 수행됩니다. 그들은 조절 효소의 거대 분자의 형태를 변화시켜 촉매 활성을 증가 시키거나 감소시킨다.

덜 중요한 것은 여러 메커니즘을 사용하여 수행되는 호르몬 조절입니다. 그 중 하나는 인산화 및 탈 인산화에 의한 효소의 공유 결합 변형입니다. 이 과정에는 cAMP와 cAMP 의존성 단백질 키나아제가 포함되며 빠른 호르몬 조절이라고합니다. 두 번째 메커니즘 인 느린 호르몬 조절 인 호르몬은 핵에서 mRNA 합성의 유도 자나 억제 자 또는 리보솜 수준에서 단백질 합성의 번역 단계 자극제 역할을합니다. 이러한 메커니즘은 다소 느리게 구현됩니다.

탄수화물 대사 조절 시스템의 가장 중요한 임무 중 하나는 3.3 ~ 5.5 mM / L의 한계 내에서 포도당 농도를 일정 수준으로 유지하여 조직에서의 대사 작용과 동화 작용 과정을 정상적으로 유지하는 것입니다. 혈중 포도당 농도가 일정하게 유지되면 혈액 내 포도당 과정과 기관 및 조직에서의 활용 과정이 상당히 복잡한 균형을 이루게됩니다. 신체의 내분비 시스템은 혈중 포도당 농도를 일정하게 유지하는 데 중요한 역할을합니다. 이 경우 호르몬은 혈액 내의 글루코스 증가 (글루카곤, 아드레날린, 글루코 코르티코이드 (대부분 코티솔), 체성 자극 호르몬 (somatotropic hormone), 티록신 (thyroxin))과 혈중 글루코스 농도를 낮추는 것으로 나뉘어집니다.

인슐린 만이 두 번째 그룹에 속합니다. 또한, 호르몬은 에너지 대사에 대한 직접 작용의 호르몬과 간접적 작용의 호르몬 (신체 성 호르몬)으로 나눌 수 있습니다.

탄수화물 대사의 병리학 혈액 내 탄수화물 함량 측면에서 저혈당증과 고혈당증의 두 가지 형태가 있습니다. 과도하게 집중적 인 글루코오스 생성의 결과로서, 또는 예를 들어 세포막을 통한 수송 프로세스가 방해받는 경우, 조직에 의한 글루코스 이용 능력의 감소의 결과로서, 혈당 증가 - 고혈당증이 발생할 수있다. 저혈당 - 저혈당 -은 다양한 질병 및 병리학 적 증상의 징후 일 수 있으며, 뇌는 특히 이와 관련하여 취약합니다. 저혈당으로 인해 기능의 돌이킬 수없는 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

어떤 경우에는 탄수화물 대사 효소의 유 전적으로 결핍 된 결함이 많은 유전병의 원인이됩니다. 유전 적으로 결정되는 단당류의 유전성 대사 장애의 예는 갈락토스 혈증 (galactosemia) (효소 갈락토오스 -1- 포스 트레 티딜 전이 효소의 합성 결함)

fructosuria (fructose phosphate aldolase의 결함). 중요한 그룹은

유전과 관련된 글리코겐 질환, 즉 글리코겐의 합성 또는 분해의 대사 경로의 유 전적으로 결정된 장애. 글리코겐 증 (glycogenosis) 또는 세포 내 글리코겐의 결핍 (저 함량)이 관찰되거나 과잉의 글리코겐 축적을 보일 수 있습니다. 글리코겐의 분해와 관련된 효소 중 하나가 없기 때문에 글리코겐 분해가 발생하면 글리코겐이 세포에 축적되고 글리코겐이 과도하게 축적되면 세포와 기관의 기능이 파괴됩니다. 어떤 경우에는 글리코겐 합성 효소 중 하나가 결핍되어 비정상적인 구조를 가진 글리코겐이 세포 내에 축적되어 더 천천히 분해되어 결과적으로 세포 내에 축적됩니다. 글리코겐 축적은 지역적 일 수 있습니다.이 경우 글리코겐은 어느 한 (때로는 두 개의) 기관에 축적되지만 일반화 될 수 있습니다.이 경우 글리코겐은

많은 기관의 세포. 효소 결함의 본질이 서로 다른 12 가지 이상의 글리코겐 분해가 알려져 있습니다.

이 논문에서 탄수화물 대사의 병리학 적 상태 중 오늘날의 현재의 질병은 당뇨병이다. 당뇨병에는 인슐린 의존형 (유형 1)과 인슐린 비 의존형 (유형 2)의 두 가지 주요 형태가 있습니다.

NIDDM의 최고 발병률은 10-12 세이며, IDDM은 노년층의 영향을받습니다. WHO에 따르면 현재 당뇨병 환자는 약 1 억 명이며 잠재적 당뇨병 환자는 2 억 ~ 3 억 명에 이른다.

위의 모든 내용은 인체에서 탄수화물 대사의 중요성을 확인시켜줍니다. 그리고 탄수화물 대사와 단백질, 지질 및 미네랄의 신진 대사와 풍부한 효소 병리 (유 전적으로 결정됨)가 존재하며 그 대부분은 치료법의 연구와 개발이 필요합니다.

당뇨병 생화학

당뇨병은 고혈당증, 당뇨병, 혈관 손상에 기초한 합병증의 발달 및 신경 병증을 특징으로하는 모든 종류의 신진 대사의 만성 다발성 호르몬 장애이다. 당뇨병 발병의 주요 역할은 절대적이며 상대적 일 수있는 인슐린 결핍입니다.

절대 인슐린 결핍과 함께, 호르몬의 합성과 분비를 위반하여 혈중 인슐린 수치가 감소합니다. 상대적 인슐린 결핍은 단백질 분해 및 저 인슐린으로의 인슐린 이동, 간 효소의 과도한 파괴, 인슐린에 대한 말초 조직의 반응 장애, 호르몬 및 비 호르몬 인슐린 길항제의 효과 및 다른 기전이 중요한 췌장 외적인 메카니즘에 기인한다. 상대적으로 부족한 인슐린의 합성과 분비는 크게 변하지 않습니다.

1 차 당뇨병은 신진 대사의 인슐린 조절 메커니즘의 장애입니다. 이 질병은 췌장 섬의 베타 세포 파괴와 절대 인슐린 결핍 또는 인슐린에 대한 표적 조직의 1 차 저항성과 포도당에 대한 β 세포의 관련성이있는 인슐린 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다. 1 차 당뇨병 (DM)은 2 가지 유형으로 나뉩니다 :

· 1 형 당뇨병 유형 1 (동의어 : 인슐린 의존성, 저 인슐린 혈증, 청소년, 청소년, IDDM). 이 형태는 급성 발병, 케톤 산증을 유발하는 경향이 특징입니다. 아이들에게 더 흔합니다. IDDM은 긴 베타 세포 파괴 과정의 결과입니다. 개발 메커니즘 : 유 전적으로 결정된 세포 및 체액 면역 장애; 자가 면역이없는 베타 세포에 바이러스 성 또는 기타 손상; 처음 두 조합.

· 일차 진성 당뇨병 P 유형 (동의어 : 인슐린 비 의존성, 고 인슐린 성, 성인, 노인, 비만, NIDDM)이 유형의 질병은 성인에서 더 흔합니다. 산증에 대한 경향은 관찰되지 않습니다. 발달 기전 : 인슐린 합성 및 분비 조절 장애; 수용체 수준의 위반; 생물학적 효과의 구현과 관련된 수용체 후 메커니즘의 침해.

이차성 당뇨병 또는 당뇨병 (고혈당증) 증후군은 결과적으로 췌장 또는 탄수화물 신진 대사 조절 시스템에 영향을 미치는 다른 질병과 관련하여 발생합니다. 이 그룹에는 다음이 포함됩니다.

· 췌장 손상 (만성 췌장염, 암, 혈색소 침착증 등)으로 췌장 베타 세포의자가 면역 파괴로 인한 이차성 당뇨병.

· 콘트라 인슐린 호르몬 (Itsenko-Cushing 증후군, 말단 비대증, glucogonoma)의 과다 생성로 인한 내분비 장애로 인한 이차성 당뇨병.

· 약물 (ACTH, 코르티코 스테로이드)을 사용하는 이차성의 당뇨병.

인슐린 결핍에있는 생화 확적인 무질서는 다음을 포함한다 :

1. 고혈당은 세포로의 손상된 포도당 수송과 글리코겐의 보상 가속 분해로 인한 것입니다. 글루코오스의 증가는 간과 신장에서 포도당 생성 효소 (phosphoenolpyruvate carboxykinase)의 생산을 유도하는 글루코 코르티코이드의 주요 분비 신생 합성 및 인슐린 합성에 대한 인슐린의 억제 작용을 제거함으로써 글루코오스 생성의 활성화에도 기여한다.

2. 글루코스와 다뇨증. 글루코스를 재 흡수하는 신장 세뇨관의 기능 장애 (수분 공급이 많은 글루코스뇨). 환자는 갈증과 굶주림을 느끼고 있습니다.

3. 케톤 혈증 및 케톤 뇨증은 세포 내 포도당 결핍이 에너지 원으로서 지질을보다 집중적으로 사용한다는 사실 때문에 기인한다. 지방 분해로 집중적으로 형성된 아세틸 -CoA는 크레벡 (Krebs)주기에서 완전히 타지 않으며 일부는 케톤 (ketone) 몸체로 합성됩니다. 지나치게 후자가 축적되면 소변에서 배설됩니다. 케톤체의 축적은 또한 인슐린이없는 경우 크렙스 (Krebs)주기의 반응이 억제된다는 사실에 기인합니다.

4. 산성 제품 - 케톤 산증의 축적으로 인한 산 - 염기 균형의 위반. 처음에는 버퍼 시스템에 의한 산성 염기의 완전한 중화에 의해 보완됩니다. 완충 용량이 고갈되면 pH는 산 측으로 이동한다 (보상되지 않은 대사 산증).

5. 네거티브 질소 균형. glycoplastic 아미노산을 사용하여 증가 된 gluconeogenesis는 한편으로 아미노산의 손실과 단백질 합성의 손상, 그리고 다른 한편으로는 요소 합성의 증가로 이어진다.

6. 다량의 글루코스, 케톤 체, 질소 함유 생성물 및 나트륨의 비뇨기 배설로 인한과 항 증식 성 탈수. 뇌 기능이 손상된 세포 탈수는 당뇨병 성 혼수 상태를 일으 킵니다.

당뇨병 - 생화학 적 질환

당뇨병 (Diabetes mellitus, DM)은 다음과 관련된 다 병성 질환입니다.

랑게르한스 섬의 β 세포 수가 감소함에 따라,
인슐린 합성 수준에서의 위반,
돌연변이가 분자 호르몬 결함으로 이어지는 경우,
인슐린 수용체의 수와 표적 세포에서의 친 화성이 감소함에 따라,
세포 내 호르몬 신호 전달의 위반.

당뇨병에는 두 가지 주요 유형이 있습니다.

1. 인슐린 의존성 당뇨병 (IDDM, I 형 당뇨병) - 어린이와 청소년 (청소년)의 당뇨병으로, 당뇨병 환자의 약 20 %에 해당합니다.

2. 인슐린 의존성 진성 당뇨병 (NIDDM, 2 형 당뇨병)은 성인 당뇨병으로 그 비율은 약 80 %입니다.

성인과 청소년으로 나누어 진 당뇨병 유형은 항상 정확하지는 않습니다. 어린 나이에 INZSD가 발병하는 경우가 있기 때문에 INZSD는 인슐린 의존성이 될 수 있습니다.

당뇨병의 원인

IDDM의 발달은 췌장 랑게르한스 섬의 베타 세포에서 인슐린 합성이 불충분하기 때문입니다. 그 이유 중자가 면역 병변 및 베타 - 트로픽 바이러스 감염 (콕 사키 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스 및 유행성 이하선염)이 앞으로 다가옵니다.

인슐린 의존성 진성 당뇨병의 원인

인슐린 저항성은 표적 세포의 호르몬에 대한 감수성 감소로 인하여 INZSD의 주요 원인입니다.

인슐린 저항의 원인

수용체 기작

수용체의 기능 장애 - 인슐린의 결합과 그에 대한 반응을 늦추십시오 :

지방 세포 (비만)의 직경과 표면적 증가 - 수용체 미세 응집체의 형성 속도 감소,
증가 된 막 점도 (인지질에서 불포화 지방산의 비율 감소, 콜레스테롤 함량 증가),
항체로 인슐린 수용체 차단,
FLOOR의 공정 활성화로 인한 막의 침해

수용체의 구조적 위반 - 호르몬과의 접촉을 허용하지 않거나 신호에 반응하지 않습니다.

산화 스트레스 산물의 영향하에있는 인슐린 수용체의 형태 변화,

후 수용체 기작

후 수용체 기작은 FI-3 키나아제 경로를 통한 신호의 약화를 동반한다 :

1. 포도당 (GluT4)의 막 관통 기 결함,

2. 단백질 활성화 신호 전달 경로의 위반.

인슐린 저항성 발병을위한 두 가지 메커니즘이 제안되었다.

IRS의 구성에서 세린 (그러나 티로신이 아닌)의 인산화는 PI-3 키나아제와의 결합 능력을 감소시키고 그 활성화를 약화시킨다. 이 과정은 염증, 스트레스, 고지혈증, 비만, 과식, 미토콘드리아 기능 장애로 증가하는 다양한 세린 - 트레오닌 키나아제에 의해 촉진됩니다.
FI-3 키나제 (p85 및 p110)의 서브 유닛 수 사이의 불균형 이 subunits는 IRS 단백질을 가진 동일한 바인딩 위치를 위해 경쟁 할 수있다. 이러한 불균형은 효소의 활성을 변화시키고 신호 전달을 감소시킵니다. p85 / p110 비율이 병리학 적으로 증가한 이유는 고 칼로리 식단을 제안하기 때문입니다.

인슐린 비 의존성 진성 당뇨병의 원인

나이 (가장 자주)

증상 복합체의 증상

외관 (치료 전)

체중 감량 (치료 전)

혈중 인슐린 농도

C- 펩타이드 농도

가족 역사

인슐린 의존성

케톤 산증에 대한 성향

진단

인슐린 의존성 진성 당뇨병 진단은 다음과 같은 경우에 이루어집니다.

1. 반복 된 모세 혈관 검사에서 6.1 mmol / l 이상의 고전적 증상 (다뇨증, 다변증, 체중 감소)과 공복 혈당 농도가 있습니다.

2. 의심스러운 경우에만 - 테스트 결과의 모호성과 함께 증상이없는 경우 - 포도당으로 스트레스 테스트를하는 것이 좋습니다. 체중 1kg 당 1.5-2.0g의 속도로 피험자가 포도당을 섭취합니다. 혈장을 채취하기 직전에 혈액 샘플을 채취하고 (0 분, "toscak"수준) 필요하면 180 분 동안 30, 60, 90 및 120 분 후에 실시합니다.

일반적으로 상대적인 단위에서, 포도당 농도의 증가는 연구의 60 분에 50-75 %이며 90-120 분까지 기저 값으로 감소합니다. 절대적으로 WHO의 권고에 따라 포도당 수준의 상승은 7.5 mmol / l 이하이어야하며 초기 4.0-5.5 mmol / l이어야합니다.

때때로 샘플은 0 분과 120 분에 만 취해지지만 신체 상태에 대한 추가 정보가 없기 때문에 바람직하지 않습니다. 예를 들어, 곡선의 상승 부분의 가파른 부분에 의해 인슐린 분비, 장 흡수 기능, 포도당을 흡수하는 간 기능을 담당하는 n.vagus의 활성을 판단 할 수 있습니다. 예를 들어, 고갈 된 글리코겐 저장 물을 가진 "배고픈"간은 "전체"와 비교하여 문맥으로부터 포도당을 더 많이 소비하며, 곡선의 상승은보다 부드럽다. 장내 점막의 질병으로 인해 포도당 흡수가 악화되는 경우에도 유사한 곡선이 관찰됩니다. 간경변의 경우, 그 반대가 사실입니다.

성인에서는 혈당 부하가 아닌 보통 아침 식사를 사용하며, 1, 2, 2.5 시간 후에 혈액을 채취합니다. 지정된 시간의 혈당치가 정상으로 돌아 오지 않으면 당뇨병 진단이 확인됩니다.

고혈당 곡선은 운동 후 혈당 수준의 2 ~ 3 배 증가하여 나타납니다. 이는 호르몬 상호 작용의 위반을 나타냅니다.

지표의 정상화는 극히 천천히 진행되며 150-180 분 이내에 종료됩니다. 그러한 커브의 가장 흔한 원인은 잠복 당뇨 1, 2 형 또는 간 실질 손상입니다. 갑상선 기능 항진증, hypercorticism 및 시상 하부 및 뇌하수체 질병에있는 pheochromocytoma 및 triiodothyronine에있는 과량 catecholamines는 또한 hyperglycemic 곡선으로 나타난다.

당뇨가 잘 조절 된 환자에서 식사 후 포도당 수준을 측정 할 때 결과는 7.6-9.0 mmol / l 범위 내에 있어야합니다. 9.0 mmol / L보다 큰 값은 인슐린 투여 량이 부정확하고 당뇨병이 보상되지 않는다는 것을 의미합니다.

포도당 부하 후의 혈당 곡선 유형

저혈당 곡선 (Hypoglycemic curves) - 혈당 농도가 25 % 이하로 증가하여 기준치로 빠르게 복귀합니다. 랑게르한스 섬 (langerhans)의 선종, 갑상선 기능 저하증, 부신 피질의 기능 저하, 장 질환 및 부갑상선 기능 항진증 인 조혈 모세포가 관찰됩니다.

당뇨 합병증

빠른 결과

급속한 영향은 일반적으로 IDDM의 특징입니다.

1. 고혈당증 - 실제로 내인성 인슐린의 영향이 없기 때문에 글루카곤, 아드레날린, 코티솔의 영향으로 성장 호르몬이 우세합니다.

2. 글루코스테르 (Glucosuria) - 글루코오스의 신장 임계치를 초과 한 결과, 즉 소변에서 나타나는 혈당 농도 (약 10.0 mmol / l). 일반적으로 소변에서 포도당 수치는 0.8 mmol / l에서 2.78 mmol / day이며, 다른 수치는 약 0.5 g / day이며, 당뇨병 환자에서 포도당 수치는 100 g / day 이상입니다.

3. 단백 동화 이상의 단백 동화 작용은 우레아 (nitric metabolism), 주로 우레아 (尿素)의 생성과 그 제거의 증가로 이어집니다. 아미노산의 탄소 골격은 글루코오스 신생에 들어갑니다.

4. 포도당과 우레아는 신 세뇨관의 루멘에 물을 삼투압으로 유지하고 다뇨증이 발생하며 소변 양은 2-3 배 증가합니다. 갈증의 중심이 활성화되고 수면증이 시작됩니다.

5. 지방 조직과 간에서 TAG의 증가 된 분해는 지방산의 비정상적으로 높은 산화와 케톤체의 산화 된 생성물 축적을 유발합니다. 이것은 케톤 혈증, 케톤 산증 및 케톤 산증을 유발합니다. 당뇨병에서 ketone body의 농도는 100-200 배 증가하고 350mg %에 도달합니다 (규범은 2mg % 또는 0.1-0.6mmol / l 임).

6. 다뇨증으로 인해 나트륨 및 칼륨 이온과 중탄산염 이온이 소변으로 소실되며 이로 인해 산증이 악화됩니다.

7. 결과적으로 4, 5, 6 번 지점에서 신체의 탈수 (심한 경우 최대 5 리터)가 발생하여 혈액량이 감소하여 세포 탈수 및 주름 (느슨한 피부, 침몰 한 눈, 부드러운 안구, 마른 점막), 혈압 감소. Acidosis는 호흡 곤란 (Kussmaul breathing, Kussmaul)과 추가적인 탈수를 일으 킵니다.

8. 탈수증은 필연적으로 조직의 순환 부족으로 이어지고 혐기성 분해 작용이 활성화되고 젖산염이 축적되고 케 토산증 이외에 유산증이 발생합니다.

10. 환경의 산성화는 인슐린과 수용체의 상호 작용을 저해하고, 세포는 인슐린에 둔감해진다 - 인슐린 저항성이 발생한다.

11. 혈액 산성 증은 적혈구에서 2,3-diphosphoglycerate의 농도를 감소시킵니다. 산소에 대한 헤모글로빈의 친 화성을 증가시켜 조직 저산소증을 유발하고 유산증을 악화시킵니다.

인슐린 의존성 진성 당뇨병의 신속한 합병증

장기적 영향

두 가지 유형의 당뇨병의 특징.

고혈당은 인슐린 비 의존적 조직 (특히 동맥 벽 세포, 내피 세포, 슈반 세포, 적혈구, 수정체 및 망막, 고환 및 사구체 신장 세포)에 의한 포도당 흡수를 극적으로 증가 시키며, 특수한 포도당 대사가 강제적으로 활성화됩니다. 후자의 강도는 포도당의 가용성에 의해서만 결정됩니다.

1. 포도당을 소르비톨로 전환.

소르비톨은 세포막을 잘 통과하지 못하고, 세포질에 축적되면 세포의 삼투 성 팽창과 기능 장애를 일으킨다. 예를 들어, 렌즈 백내장의 발생, Schwann 세포의 장애로 인한 신경 장해 (접촉 장애)의 발생.

포도당의 소르비톨로의 전환

2. 과도한 에너지로 인해 다양한 단백질의 비 효소 적 글 라이코 실화, 그 특성의 변화 및 합성 활성화 :

신장 사구체의 기저막의 당 단백질 합성이 증가하여 모세 혈관 폐색 및 여과 장애를 일으키고,
망막 부종 및 출혈을 유발하는 유리체 및 망막에서의 당 단백질의 합성이 증가하고,
글리코 실화 된 렌즈 단백질은 빛을 산란시키는 큰 응집체로 결합되어 렌즈 불투명 및 백내장을 일으키고,
적혈구 내 헤모글로빈의 글리코 실화, 당화 헤모글로빈 HbA1C의 형성,
혈액 점도를 증가시키는 응고 시스템의 단백질의 글리코 실화,
LDL 단백질의 글리코 실화는 수용체에 대한 결합을 감소시키고 혈액에서 콜레스테롤 농도를 증가시켜 대 혈관 증과 뇌, 심장, 신장, 사지의 죽상 동맥 경화증을 유발합니다.
수용체에 대한 친화 도와 혈류로부터의 신속한 제거를 증가시키는 HDL 단백질의 글리코 실화,
대 만증이 결국 발생하고 뇌, 심장, 신장 및 사지 혈관의 아테롬성 경화증이 발생합니다. 주로 INZSD의 특징입니다.

생화학 2 형 당뇨병

당뇨병의 생화학

당뇨병. 시각 생화학. 얀 콜만, 클라우스 - 하인리히 렘, 위르겐 워스

10. 당뇨병

생화학 2 형 당뇨병

당뇨병 생화학

당뇨병 - 생화학 적 질환

당뇨병의 원인

인슐린 의존성 진성 당뇨병의 원인

인슐린 저항의 원인

수용체 기작

후 수용체 기작

인슐린 비 의존성 진성 당뇨병의 원인

진단

포도당 부하 후의 혈당 곡선 유형

당뇨 합병증

빠른 결과

인슐린 의존성 진성 당뇨병의 신속한 합병증

장기적 영향

포도당의 소르비톨로의 전환

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당뇨병의 증상

혈당 지수