글리코 칼신이란 무엇입니까?

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글리코 칼린 결정을위한이 뮤노 - 엔 지의 방법 - 글 로돕트로티린 1B의 트롬 보톡스의 단편. 플래폼의 건강 및 차별화 된 진단을위한 THOMBOCYTES의 평가

혈소판 당 단백질 Ib의 단편 인 글리코 칼신을 측정하는 방법이 개발되었다. 혈장 글리코 칼신 농도는 혈소판 감소로 혈소판 감소와 혈소판 감소로 감소하지만 혈소판 감소로 인한 면역 혈소판 감소는 아닙니다. 따라서, 혈장 내 글리코 칼시 신의 함량은 혈소판의 회전율의 지표이며, 개발 된 방법은 혈소판 감소증의 감별 진단에 사용될 수있다. Glycocalicin은 von Willebrand factor 수용체 인 glycoprotein Ib와 혈소판 표면의 트롬빈 수용체 중 하나 인 주요 혈소판 막 단백질 중 하나의 큰 (125 kD 분자량) 세포 외 단백질 분해 단편입니다. GK는 혈소판 파괴시 방출되는 일부 세포 내 Ca2 + 의존성 프로테아제를 비롯하여 다양한 프로테아제의 작용하에 혈소판 막으로부터 절단됩니다. 건강한 공여자의 혈장에서 GK는 1984 년에 처음 발견되었습니다. 혈장 GC 생성량은 혈소판 생성 증가와 혈소판 증가와 관련된 병리학 적 상태에서 증가하고 불충분 한 혈소판 생성으로 인한 혈소판 감소증으로 감소합니다. 혈소판의 파괴 증가로 인한 혈소판 감소증에서 혈장 HA 수치는 거의 변하지 않습니다. 이러한 데이터를 바탕으로, 혈장 내 HA의 존재는 비장의 망상 내피 시스템에서 혈소판의 파괴의 결과이며, 그 함량은 혈류에서 혈소판의 총체적인 수준을 반영한다고 제안되었다. 이 연구의 목적은 혈장 HA의 결정 및 혈소판 감소증의 감별 진단을위한 면역 효소 적 방법을 개발하는 것이었다.

Edition : 실험 생물학과 의학의 게시판
출판 연도 : 1999
볼륨 : 4s.
추가 정보 : 1999.-N 10.-C.476-479. 성서 이름 9 개
조회수 : 390

Thrombocytopenia 전문 의학 논문 "의학과 건강"

의학 및 공중 보건에 관한 과학 논문의 요약, 과학적 저작의 저자 - Vasilyev S. A., Vinogradov V. L., Mazurov A. V., Markova M. L.

다양한 유형의 혈소판 감소증에 대한 병인, 감별 진단 및 치료 전략의 개요가 제시됩니다. 혈소판 감소증의 발생을위한 두 가지 주요 메커니즘은 생산 감소와 혈소판 소비의 증가입니다. 혈소판의 감소 생산, 거대 핵 세포는 일반적으로 재생 불량성 빈혈, 백혈병 및 골수 형성의 다양한 형태와 관련된 우울증 (생산 혈소판 감소증), 발생 및 세포 증식 억제 요법. 상승 혈소판 소비는 혈소판에 결합하여 비장이나 간 (특발성 혈소판 감소 성 자반증, 약물 혈소판 감소증, 신생아 동종면의 혈소판 감소 성 자반병 및 면역 혈소판 감소증의 다른 형태)의 세망 내피 시스템을 통해 자신의 신속한 제거를 촉진 자동 / 또는 동종 항체에 의해 발생할 수 있습니다. 때문에 혈소판 감소증 (비 면역 혈소판 감소증 소비)로 이어지는 혈관 내 혈전 증후군 disseminirovanogo 혈관 내 응고, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증과 용혈성 요독 증후군 강화 된 혈소판 소비. 폰 빌레 브란트 인자의 혈소판 생산 및 / 또는 이상의 선천적 결함으로 인한 혈소판 감소증의 유전 형태. 그들 중 다수는 손상된 형태와 혈소판 기능과 관련이 있습니다. 혈소판의 결함 발생은 대부분 유전 혈소판 감소증 동안 혈액에서 낮은 함량의 원인 (단순한 가족 혈소판 감소증, TER-증후군 등.)으로 간주됩니다, 그러나 그들 중 일부는 관찰되거나 예상 상승 혈소판 소비 (ViskottaOldricha 증후군, 혈소판 형 또는 IIb 형 질병 Villebranada, Bernarasoulie 증후군). 혈소판 감소증의 감별 진단에 사용되는 실험 방법을 포함한다 : 자동 혈소판의 수를 시각적으로 카운트 골수 샘플 거핵 분석 혈소판자가 항체의 형태 및 혈소판 기능, 판단 antigenovmisheney 분석 연구, 사이클 수명 및 혈소판 연구의 결정. 혈소판 생산 소비 혈소판 감소증 (면역 및 비 면역 형태)과 유전 혈소판 감소증의 치료를 포함하여, 다양한 전략을 추천합니다 혈소판 수혈, 면역 억제 및 세포 분열 치료, 췌장 절제술 등).

의료 및 건강 연구에서 관련 주제는 과학 작업의 저자이며 Vasilyev SA, Vinogradov VL, Mazurov AV, Markova M.L.,

혈소판 감소증

Pathogenesis, thrombocytopenias의 차별 진단 및 치료 전략을 검토합니다. 혈소판 감소증의 발생에 관여하는 두 가지 주요 기전은 생산에 의해 구별되고 혈소판의 소비를 증가시킬 수있다. 혈소판 감소 (혈소판 감소증)는 재생 불량성 빈혈, 다양한 형태의 백혈병 및 골수 이형성증, 또는 세포 분열증 치료와 관련이 있습니다. 증가 된 소비는자가 및 / 또는 동종 항체, 특발성 혈소판 감소증, 혈소판 감소증, 신생아 혈소판 감소증, 신생아 혈소판 감소증, 신생아 혈소판 감소증에 의해 유발 될 수있다. 혈소판 감소증 혈소판 감소증 및 혈소판 감소증. 유전성 형태의 혈소판 감소증은 혈소판 인자의 선천성 결손에 의해 유발됩니다. 그들 중 다수는 또한 손상된 혈소판 형태 및 기능과 관련이 있습니다. Hepherical thrombocytopenia (TAR 증후군, 혈소판 감소증 증후군, 혈소판 유형 및 유형) IIb 폰 빌레 브란트 병, 베르나르 슬리에 증후군). 혈소판 감소증의 분석을 위해 혈소판 계수 과정을 결정하는 데 사용할 수 있으며,이를 고려할 수 있습니다. 기간 및 회전율. 건강, 건강 및 비 면역 형태 및 유전성 혈소판 감소증에 대한 다른 전략 (혈소판 수혈, 면역 억제 및 세포 분열 치료, 항 혈전 치료, 비장 절제술 등)이 권장됩니다.

주제 "Thrombocytopenia"에 대한 과학적 연구 내용

Vasiliev S.A.1, Vinogradov V.L.1, Mazurov A.V.2, Markova M.L.1

러시아 연방 보건 복지부 1FGBU 혈액 연구 센터, 모스크바

2 러시아 연방 심장 건강 연구부 러시아 모스크바 심장 연구소

요약 : 다양한 유형의 혈소판 감소증의 병인, 감별 진단 및 치료 전략에 대한 검토가 이루어졌습니다. 혈소판 감소증의 발생을위한 두 가지 주요 메커니즘 - 생산 감소 및 혈소판 소모 증가 -가 확인되었습니다. 거핵구 억제 (생산성 혈소판 감소증)로 인한 혈소판 감소는 재생 불량성 빈혈, 다양한 형태의 백혈병 및 골수 이형성증, 세포 증식 억제 요법과 관련이 있습니다. 상승 혈소판 소비는 혈소판에 결합하여 비장이나 간 (특발성 혈소판 감소 성 자반증의 세망 내피 시스템을 통해 자신의 신속한 제거를 촉진 자동 및 / 또는-alloan의 Titel에 의해 발생할 수 있습니다, 약물 트롬 botsitopeniya, 신생아 동종면의 혈소판 감소 성 자반증 및 다른 형태의 면역 혈소판 감소증). 혈관 내 혈전증으로 인한 혈소판 소비 증가는 파종 혈관 내 응고, 혈전 성 혈소판 감소 자반증 및 용혈성 요독 증후군의 증후군에서 혈소판 감소증 (비 면역성 혈소판 감소증)을 유발합니다. 유전성 형태의 혈소판 감소증은 선천적 인 혈소판 생성 및 / 또는 빌 프랑크 (Willebrand) 요인 이상증에 의해 유발됩니다. 혈소판 생성의 결함은 대부분의 유전성 혈소판 감소증 (합병증이없는 가족 성 혈소판 감소증, TER 증후군 등)에서 낮은 혈중 농도의 원인으로 간주되지만, 일부는 관찰되었거나 증가한 것으로 생각됩니다 혈소판 증후군 (Wiskott-Aldrich 증후군, Willebranad 병의 혈소판 형 또는 IIb 형, Bernard-Soulier 증후군).

혈소판 감소증의 감별 진단의 실제에는 혈소판 수의 자동 및 시각 계산, 골수 샘플의 거핵구 분석, 혈소판 형태 및 기능 연구, 혈소판자가 항체 결정 및 표적 항원 분석, 평균 수명 및 혈소판 순환 분석이 포함됩니다. 생산적인 혈소판 감소증, 혈소판 감소증 (면역 및 비 면역 형태) 및 유전성 혈소판 감소증의 치료를 위해 다양한 전략이 권장됩니다. 혈소판 수혈, 면역 억제 및 세포 정전기 치료, 비장 절제술 등).

주요 단어 : 혈소판 감소, 혈소판, 거핵 세포, 출혈 증후군, 특발성 혈소판 감소 자반증,자가 항체, 혈소판 항원.

혈소판 또는 혈액 판은 혈액의 핵이 아닌 요소이며, 그 주요 기능은 인체의 혈류에서 완전한 지혈을 보장하는 것입니다. 혈소판의 주요한 변칙 중 하나는 양적 실패입니다. 정상 범위 (혈액 순환 채널의 정상적인 혈소판 수는 1μl에서 150000-400000)에서 혈소판 수가 감소하면 혈소판 감소증이 발생합니다 [7]. 그러나 증가 된 출혈에서 나타나는 혈소판 감소증의 임상 징후는 일반적으로 50,000 / μL 미만의 혈소판 수가 감소함에 따라 관찰됩니다. 혈소판 감소증 (다른 혈소판 지혈 장애)은 타박상, 반상 출혈, 비염, 비강 출혈, 풍부하고 지속적인 출혈 및 아이비 (Ivey) 또는 듀크 (Duke)의 샘플 출혈 시간의 연장과 같은 출혈성 증후군의 미세 순환 유형이 특징입니다. 출혈성 증후군의 발병

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㎕ 당 50,000 개 이상의 혈소판 수가 혈소판의 기능적 결함과 가장 관련이 있습니다. 위험한 자발적 출혈의 위험성은 1 μl 당 10,000-20,000의 한계로 간주됩니다 [4].

혈소판 감소증의 메커니즘은 다음으로 나눌 수에서 : 생산성 혈소판 해당 인해 순환 또는 기관 식세포 시스템에 혈소판 소비 증가 파괴 골수에서 혈소판, 혈소판의 손상 생산과 관련된 혈소판 감소증 사육 혈액 혈소판의 큰 손실 후에 관찰 splenomegaly 동안 비장에서 증가 된 혈소판 격리로 인한 분포 [7]. 혈소판의 증가 된 파괴 / 소비로 인한 혈소판 중 혈소판에 대한 자동 또는 동종 항체 생성의 결과로 나타나는 면역 형태와 혈관 내 혈전증으로 인한 혈소판 소비가 가장 빈번하게 나타나는 비 면역형이 두 가지로 분류됩니다. 별도의 그룹에서, 유전 적 혈소판 감소증을 구별 할 수 있는데, 이는 덜 흔하고 흔히 혈소판의 질적 결함과 관련이있다. 혈소판 장애. 유전성 혈소판 감소증의 대부분은 손상된 혈소판 생성에 기인한다고 추정되지만, 소비 / 파괴 및 혼합 변형이 증가한 형태가있다 (표 1 참조) [4, 7, 17, 19].

혈소판 감소로 인한 혈소판 감소 (생산적)

생산적인 혈소판 감소증은 골수의 거핵구 발아가 억제 된 혈액 시스템의 다양한 병리학에서 발생합니다. 이러한 질병에는 재생 불량성 빈혈, 각종 형태의 백혈병 과정 (급성 및 만성), 골수이 형성 증후군, 급성 방사선 병증, 화학 요법 및 방사선 요법 중 세포 증식 성 질환, 원핵 세포 성 혈소판 감소증 (부분 혈소판 감소증 및 무형성증) ), 골수 암 전이 등

모든 유형의 생산 성 혈소판 감소증은 특정 형태의 혈액 병리학에서 전형적으로 나타나는 골수 구조의 특징적인 변화 배경에 대해 혈전 성 새싹이 날카롭게 좁아 지거나 없어지는 것을 특징으로합니다. 따라서 말초 혈액에서 범 혈구 감소증을 배경으로하는 재생 불량성 빈혈의 경우, 골수 강내 주사 (trepanobiopsy)의 자료에 따르면, 골수 구멍을 지방 조직 (지방 골수)으로 대체 한 활성 골수 교두보의 현저한 좁아짐이 특징적입니다. 동시에 골수에서 거핵구는 거의 존재하지 않습니다.

1. 혈소판 감소로 인한 혈소판 감소 (생산성 향상) _

2. 혈소판의 파괴 또는 소비 증가로 인한 혈소판 감소

3. 대량 출혈 후 혈소판 감소 (희석) _

4. 비장 세포가있는 혈소판 감소 (격리)

5. 유전성 혈소판 감소증 대부분의 경우 생산성이 높지만 파괴 / 소비가 증가하고 혼합 된 형태가있는 형태가 있습니다.

표 1. 혈소판 감소증의 분류.

골반 골수 양 병변 (다양한 유형의 백혈병, 골수이 형성 증후군)을 가진 혈소판 증 환자에서, 일반적으로 지방 세포를 백혈병 세포로 대체하여 활성 뇌의 과형성을 결정한다. 동시에, 메가 - karyocytes의 숫자도 급격히 감소하거나 완전히 (trepanate에서 1-2 megakaryocytes가 감지됩니다) 결석. 만성 림프 증식 성 질환에서 혈류에서 혈소판 함량이 감소하는 가장 큰 이유는자가 면역 성분을 추가하면 혈소판 생성의 깊이가 증가하지만 골수 거핵구의 억제이다. 혈액 내의 혈소판 농도의 현저한 감소 (흔히 μL 2 만 이하)는 혈종 형성의 화학 요법이나 방사선 요법 후에 발생합니다.

부분 적핵 적혈구 혈소판 감소증 (platelet-growth aplasia)은 정상적인 수의 적혈구 및 백색 세포가있는 혈소판의 급격한 감소를 특징으로합니다. 동시에, 골수에서, trepano-biopsy에 따르면, 활성 골수와 지방 충치의 정상 비율의 배경과 모든 조혈 배아 성장의 안전성에 따라 거핵구 수가 급격히 감소하거나 검출되지 않습니다.

B12 결핍 빈혈 및 / 또는 엽산 결핍증에서 관찰되는 혈소판 감소증의 기원에서는 혈소판의 막 저항이 어느 정도 감소하는 골수 내 혈소판 생성의 결핍 현상이 있습니다. 다른 유형의 생산 혈소판 감소증과 달리이 경우에는 거핵구 수는 감소하지 않으며 거대 핵 세포 형성의 비효율은 거대 세포의 성숙을 침해하기 때문에 혈소판 형성 단계 이전에 사망 할 수 있습니다. 진단은 골수 세포의 다른 줄에서 특징적인 거대 세포 변화를 기반으로합니다.

생산적인 혈소판 감소증 중에는 유전성 혈소판 감소증 (thrombocytopenia)

골수 내 혈소판 형성 장애가 유 전적으로 결정된다.

생산적인 혈소판 감소증을 진단하기 위해서는 먼저 흉골 천자와 림프선 혈전증에 따라 혈소판 수와 함께 일반 혈액 검사의 역학 및 골수 조혈의 특성에 근거하여 거핵 세포 - 혈소판 세균의 상태에 대한 정확한 정보를 얻는 것이 필요합니다. 생산적인 혈소판 감소증의 감별 진단에 유용 할 수있는 새로운 방법 중 하나는 혈소판 글리코 칼신의 결정이다. 혈소판 글리코 칼신은 혈소판이 비장에서 파괴 될 때 혈액 판 표면에서 분해되는 혈소판의 단편이다. 글리코 칼 릭신의 함량은 혈류에서 혈소판의 회전율을 반영하며,이 지표가 정상 범위 또는 증가 범위 내에있는 소비 / 파괴 혈소판 감소증과는 달리 생산 혈소판 감소증으로 혈장 내 양이 감소합니다 (표 5 참조). 그러나, 백혈병의 일부 형태, 특히 골수성 백혈병에서, 종양 세포의 파괴시 방출되는 프로테아제에 의한 혈소판 표면으로부터 글리코 칼신의 비특이적 인 절단으로 인해 혈장 중의 글리코 칼신의 양이 증가 할 수 있음을 알아야한다. 생산적인 thrombocytopenia가 megakarytocytic 시리즈의 억제를 일으키는 원인이되는 각종 혈액학 병변의 표현의 수시로 다만 하나이기 때문에, 근본적인 질병의 진단은 확실히 중요하다.

원핵 세포의 혈소판 감소증의 치료에서 주요 방법은 혈소판 대체 요법입니다. 혈소판 대량 수혈의 징후는 출혈 증후군의 진행과 함께 혈소판 수치가 20,000pL 이하로 떨어지는 것입니다. 혈소판 질량의 즉각적인 수혈에 대한 절대적인 징후는 얼굴의 피부 점막 출혈과 구강 점막 (뇌의 출혈 위험)입니다. 고농축 다 화학 요법을받는 환자 나 골수 이식 환자에서 출혈 증후군을 예방하기 위해 계획된 혈소판 수혈은 일주일에 2 ~ 3 회 (6-8 회 또는 수혈 당 4-6 억 회) 시행됩니다. 재생 불량성 빈혈, 부분 혈소판 증식 또는 무증상과 같은 질병으로 빈번한 혈소판 수혈을받는 환자의 경우, 혈소판 수혈량을 현저히 줄일 수있는 방법은 항 섬유소 용해 활성을 가진 약물 (transtex)의 정맥 내 투여이며, e- 아미노 카프로 산 등). 물론, 근본적이고 효과적인 방법

원핵 세포의 혈소판 감소증은 혈소판 결핍으로 이어지는 주요 질환의 치료입니다.

혈소판 파괴 / 소비 증가로 인한 혈소판 감소

위에서 언급했듯이, 혈소판의 파괴 및 / 또는 소비 증가로 인한 혈소판 감소증은 면역 및 비 면역의 두 가지 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다. 면역 혈소판 감소증은 혈소판에 대한자가 또는 동종 항체의 생성 및 비장 및 / 또는 간장의 대 식세포에서 항체가 감작 된 혈소판의 빠른 파괴로 인해 발생합니다 [8]. 비 면역형은 혈관 내 혈전증과 혈소판 응집 때문에 혈류에서 혈소판 증가와 관련이 있습니다. 생산적인 혈소판 감소증과 구별되는 면역계 및 비 면역계의 혈전 - 혈구 감소증의 주요 징후 중 하나는 골수에서 정상적인, 때때로 상승 된 거핵 세포의 함량입니다.

병인에 따라, 즉 항 혈소판 항체 생산 메커니즘에는 몇 가지 형태의 면역 혈소판 감소증이 있습니다 (표 2 참조).

이 그룹의 가장 유명하고 흔한 질병은 특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP)입니다. 성인기에 ITP의 빈도는 약 1/10000이지만 여성은 남성보다 약 2 배 이상 병이 나기 쉽습니다 (어린 시절, 소녀와 소년은 같은 빈도로 아프게됩니다) [13,17]. 이전에 ITP 진단은 유사한 증상을 가진 다른 병리를 배제한 진단으로 간주되었지만 ITP가자가 면역 병리학 적으로 입증 된 것으로 여겨지므로이 질환은자가 면역 혈소판 감소증이라고 불리는 경우가 많습니다. 고전적인자가 면역 혈소판 감소증의 항체는 변화가없는 혈소판 항원, 즉 그 형성의 이유는 혈소판의 항원 구조의 변화가 아니라 자체 항원에 대한 환자의 면역 체계의 내성을 침해하는 것입니다. 가장 흔히자가 항체는 혈소판 막의 주성분 인 대부분의 면역 원성 단백질 인 HP 11B-111a와 HP 1B를 대상으로합니다 [15]. 많은 논문이 혈소판을 억제하거나 활성화 할 수있는 기능적으로 활성 인자가 항체에 대해 설명합니다. 억제 성자가 항체는 일반적으로 기능적으로 중요한 혈소판 수용체 (SE 11B-111a, HP 1B, 콜라겐 수용체 등)에 대한 것이며,

항 혈소판 항체의 질병 특성

1. 특발성 (자가 면역) 혈소판 감소 성 자반 변하지 않는 환자 혈소판 항원 (일반적으로 GP 11L-111a 및 GP 1B)에 대한자가 항체

2. Transimmune 신생아 thrombocytopenia 자기 면역 thrombocytopenia와 어머니의자가 항체, 태아를 관통

3. Hapten (이종 면역) 혈소판 감소증 3.1. 약용 혈소판 감소증 3.2. 바이러스 감염과 관련된 혈소판 감소 혈소판 표면의 변형 또는 외래 항원에 대한 하펜자가 항체 혈소판 항원과의 약물 복합체 (헤파린, 키닌 / 퀴니 딘 등)에 대한 항체 항 바이러스 항원 및 항 바이러스 감염에 부착 된 항 바이러스 항원을위한 혈소판에 고정 된 바이러스 항원에 대한 항체. 혈소판에 고정 된

4. 알로 지방 혈소판 감소증 4.1. 신생아 동종 면역 혈소판 감소 자반증 4.2. 혈소판 수혈에 대한 불응 성 4.3. 수혈 후 혈소판 감소 성 자반병 태아 혈소판 또는 수혈 혈소판의 동종 항원에 대한 알로이 항체 태아의 몸에 침투 한 어머니의 알로 실체. HPA 1a- 동종 항원에 대한 항체 (HPA 1a-alloantigen)에 반응하는 항원과 항원이없는 환자의 항 혈소판 항원에 의해 모체 혈소판 (보통 HPA 1a)에 결핍 된 태아 및 혈소판 혈소판 동종 항원.

표 2. 면역 혈소판 감소증.

그들의 수용체 활성. 자가 항체가있는 혈소판의 활성화는 항체가 혈소판 항원 (CD36, CD9, GPIIb-IIIa) 및 혈소판의 Fc 수용체와 동시에 상호 작용할 수 있고,이 수용체를 통해 혈소판의 활성화 및 후속 응집을 자극 할 수 있기 때문에 가장 흔히 발생합니다. 억제 항체가 출혈성 증후군의 위험을 증가시켜 혈관 내 혈전증을 일으킬 위험이 있음을 분명히 알 수 있습니다.

혈소판과 반응하는자가 항체는 항 인지질 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 성 관절염과 같은 다른자가 면역 병리학에서도 발견됩니다. 이러한 항체의 존재는 종종 이러한 환자에서 감소 된 혈소판 수와 관련이 있습니다. 이와 관련하여, 혈소판 감소증은 ITP의자가 면역 기전을 통해 또한 발생하는 것으로 추정된다. 또한, 예를 들어, 혈액 항 인지질 증후군에서, 음전하를 띤 인지질 (카르 디올 리핀) 및 β2- 당 단백질 I (혈장 인지질 결합 단백질)뿐만 아니라 ITP와 마찬가지로 특이 적으로 반응하는 항체가 종종 검출된다 혈소판 항원 - GP IIb-IIIa 및 GP Ib. 그러나 항 인지질 증후군과 같은 전신자가 면역 질환에 혈전증이 동반되면 혈관 내 혈전증의 결과 인 혈소판 섭취가 혈소판 감소증의 발병에 기여할 수 있다는 점을 염두에 두어야합니다.

상기 언급 한 바와 같이, 혈소판에 대한자가 항체의 출현은 림프 증식 성 질환에서 매우 일반적이며, 이러한 병리학에서 혈액 내 혈소판 수가 감소하는 주된 이유는 거핵 세포 성 골수 세균의 억제이며,

면역 성분을 결합하면 혈소판 감소증이 향상됩니다.

때로는 소위 신생아의 Transimmune thrombocytopenia가 분리 된 조직 학적 형태로 간주됩니다. 이 병리는자가 면역 혈소판 감소증이있는 어머니에게서 태어난 신생아에서 발생하며 모체자가 항체가 태아로 침투하는 것과 관련이 있습니다. 동종 면역성 신생아 혈소판 감소증과는 달리, 항체는 모체와 태아 혈소판 사이의 항원 차이로 인해 생성되지 않으며 모체와 소아 혈소판 모두와 반응합니다. 신생아의 혈소판 감소증의 심도는 어머니의 질병의 중증도에 달려 있습니다. 어린이의 혈소판 수는 일반적으로 출산 후 몇 주 후에 정상화됩니다.

격리 된 hapten (heterimmune) thrombocytopenia의 분리 된 소그룹. 이 병리학에서자가 항체는 예를 들어 약물이나 바이러스에 노출 된 결과로 나타나는 혈소판 표면의 외부 또는 항원 성 구조에 대해 생산됩니다.

hapten 항체와 약물 thrombocytopenia의 생산은 quinine / quinidine 약 (또한 강장제, schweppes, 약간 소다수와 같은 음료에있는 식품 첨가제로 사용하는)와 heparin에 의해 수시로 일으키는 원인이된다. 퀴닌 / 퀴니 딘은 GP Ib에, 헤파린은 혈소판 인자 IV에 결합하는 것으로 알려져있다 [3,20]. 생성 된 혈소판 단백질 복합체는 약물 합텐 (hapten autoantibody)의 생성 및 후속 혈소판 감소를 자극한다. 약용 혈소판 감소증은 일시적이며 약물 치료를 중단 한 후 사라집니다. 헤파린 혈소판 감소증은 때때로 위험한

혈전 합병증 - 혈전증과 관련된 헤파린 혈전 성 세포 감소증 [20]. 헤파린 유발 된 혈관 내 혈전증의 원인은 혈소판의 Fc 수용체와 헤파린 - 혈소판 인자 IV 복합체에 대한자가 항체의 상호 작용이라고 가정된다. 이러한 상호 작용은 활성화 및 후속 혈관 내 혈소판 응집을 자극한다.

바이러스 감염과 관련된 이종 면역 혈소판 감소증은 어린이에게서 가장 흔합니다. 소아에서 혈소판 감소증의 2/3 사례는 수두, 홍역, 아데노 바이러스 감염 등과 같은 이전의 바이러스 감염 또는 예방 접종과 관련됩니다. 대부분의 소아에서 감염 또는 예방 접종과 관련된 혈소판 감소증은 심각하며 몇 주 또는 몇 달 후에 사라집니다. 그러나 10 ~ 20 %의 경우에는 혈소판 감소증이 만성으로됩니다. 성인에서는 혈소판 감소증과 HIV 감염의 빈번한 연관성에 대해 잘 알려져 있습니다 (HIV 감염의 경우 혈소판 감소증은 면역뿐만 아니라 거핵구의 우울증과 관련 될 수도 있음). 바이러스는 막 단백질과의 상호 작용의 결과로서 혈소판 표면의 비특이적 고정의 결과로서 혈소판의 항원 구조를 변화시킬 수 있다고 가정된다. 결과적으로, 변형 된 혈소판 항원에 대한 항체 생산이 일어날 수 있으며, 둘째, 혈소판 표면에 고정되어있는 항 바이러스 항체와 바이러스 단백질의 상호 작용이 일어날 수있다. 명백하게, 변하지 않은 혈소판 항원과 함께 바이러스 단백질에 대해 생성 된 항체의 교차 반응이 가능할 수 있습니다. 그러나 이러한 모든 메커니즘은 여전히 ​​실질적으로 추측이며 그 증거는 더 많은 연구가 필요하다는 점에 유의해야합니다.

별도의 그룹은 혈소판 동종 항원에 대한 항체의 생산이 일어나는 병리학으로 구성된다. 동종 면역 혈소판 감소증.

신생아 동종 면역 혈소판 감소 자반병에서 항체는 모친의 혈소판에 포함되어있는 동질 인자를 가진 모체의 면역화 결과로 생성되지만 모체 혈소판에는 존재하지 않는다 [14]. Alloantibodies는 신생아에서 2-3 주 동안 지속되는 태아에서 혈소판 감소증을 유발합니다. 출산 후. 동종 의약품 (유럽 인구에서 최대 70-80 %)의 가장 흔한 생산 원인은 HPA-1 동질 항원 (Human Platelet Alloantigen 1) 또는 PLA의 두 가지 대립 형, PLA1 및 PLA2로 제시된 이전 분류에 따른 부모의 비 양립성이다. GP IIIa 분자의 33 번째 위치에서 류신을 프롤린으로 대체하는 것을 특징으로한다.

일반적으로 희귀 한 HPA1b 동종 접합체 (유럽 인구 집단의 HPAb 동형 접합체는 약 2 %)와 동형 접합 관계에있는 모친은 아버지와 태아의 혈소판에 존재하는 HPA1 동종 접합체로 면역화됩니다. 이 메커니즘에 의한 동종 면역화의 위험은 조직 적합성 항원 (HLA-YAZ ^ 52a)의 모체에서의 존재와 거의 100 % 관련되어있다. 신생아 동종 면역 혈소판 감소증의 발생 빈도는 1 / 3000-5000 신생아이며, 심각한 합병증의 수는 우선 두개 내 출혈이 20 %에 이릅니다. NI 항원과의 비 호환성과 달리,이 병리학은 첫 번째 임신 중에 이미 발달 할 수 있다는 점에 유의해야합니다. 신생아 동종 면역 혈소판 감소 자반병의 진단은 혈소판에서 혈소판까지의 ​​항체와 혈소판의 반응성 및 혈소판 동질에 따른 부모의 유형을 밝히는 것과 관련이있다.

동종 면역 메커니즘에 따르면, 혈소판 수혈 중 기증자 내화성 발달이 일어난다. 하지 반응하는 항체를 생산하기 시작 반복 수혈 여러 예방 접종의 결과로 이러한 경우는 (인해 혈소판 감소증의 발생, 일반적으로 비 면역 기원 개최 된 혈소판 수혈) 신체의 자신의 면역 혈소판 감소증에 속하지 않는 사실에도 불구하고, 그들은,자가 면역 병리의 일반적인 결과를 기증자의 혈소판과 함께, 또한 환자의 혈소판과 함께. 개발 혈소판 수혈에 refrak-ternosti 항체는 종종, 항 히스 호환성 항원 [1,4] 혈전 tsitarnyh 특정 alloantigens 대항하지 않는 것이 알려져있다. 이 점에서 그것은 기증자 호환 모두 trombotsitar NYM와 항원의 N1_A의 선택에 중요하며, 혈소판에서 불순물 백혈구를 제거하기 위해 노력하고 있습니다.

희귀 병리 동종면 혈소판 수혈 후 자반증, 혈소판 수혈에 불응 무거운 실시 예에 관한 것이다. 이 질환은 대개 혈소판 수혈 후 일주일 후에 발생하며 출혈이있는 심부 혈소판 감소증을 특징으로합니다. 두개 내내. 대부분의 경우, 수혈 NRA1a 양성 혈소판 후 alloantigen이없는 아픈 사람들 (즉, 희귀 NRA1-alloantigens에 대한 동형 접합). 설명 거의 모든 경우에, 수혈 후 자반증은 그 한번 항원 NRA1a에 의해 예방 접종을 한 사람, 즉, 이전에 혈소판을 번쩍 미산 여성, 또는 환자에서 개발. 이 항원에 대한 항체 생산은 알려지지 않은 이유로 도너 혈소판과 반응 할뿐만 아니라 HPA1에 대해 음성 인 환자 혈소판과도 반응하며,

진성 또는 가짜 혈소판 감소증이 있습니까?

안녕!
너의 충고가 정말로 필요해. 내 이름은 Natalia, 나는 52 세이며 진단에 대한 이해할 수없는 상황이 있습니다.
몇 년 동안 나는 혈액 중에 혈소판 수가 적었습니다. 가장 초기의 분석은 2010 년에 이루어졌고 이전에는주의를 기울이지 않았습니다.

2010 년 혈액 검사, SI 시스템

• 헤모글로빈 - 134g / l
• Hematocrit - 38.7 %
• 적혈구 - 4.01 1012 / l
• 색상 표시기 - 0.9
• 혈소판 - 85 10 ^ 9 / l
• 백혈구 - 3.2 10 ^ 9 / l

호중구 :

• 밴드 - 2 % * 10 ^ 9 / L
• 분절 - 45 % * 10 ^ 9 / l
• 호산구 - 3 % * 10 ^ 9 / l
• 호염기구 - 1 % * 10 ^ 9 / l
• 림프구 - 44 % * 10 ^ 9 / l
• 단핵구 - 5 % * 10 ^ 9 / l
• 적혈구 침강 속도 (반응) - 4 mm / h

분석 인비 트로, 2015

• Hematocrit - 41.1 %
• 헤모글로빈 - 14.1 g / dL
• 적혈구 - 4.03 ppm
• MCV (에리트레아 참조) - 102.0 fl
• RDW (shir.edr.eritr.) - 12.4 %
• MCH (참조 Hb 참조) - 35 pg
• MCHC (참고로 Hb 참조) - 34.3 g / dL
• 혈소판 - 74,000 / μl
• 백혈구 - 4.4,000 / μl
• 밴드 호중구 - 3 %
• 분열 된 호중구 - 42 %
• 호중구 (총 수) - 45 %
• 림프구 - 45 %
• 단핵 세포 - 7 %
• 호산구 - 3 %
• 호염기구 - 0 %
• ESR (Panchekov에 따름) - 4 mm / h

최근 혈액 검사 2 주 전

• WCB - 4.5 10 ^ 9 / l
• LYM % - 46,8 H %
• 월 ~ 4.9 %
• GRA - 48.3 L %
• LYM # - 2,10 10 ^ 9 / l
• 월 # - 0.20 10 ^ 9 / l
• GRA # - 2,20 L 10 ^ 9 / L
  
• 적혈구 - 3.68 L 10 ^ 12 / l
• HGB - 135g / l
• HCT - 0.383 l / l
• MCV - 104 H f1
• MCH - 36.7 Hpg
• MCHC - 353 H g / l
• RDW -13.9 %
  
• PLT - 75 L 10 ^ 9 / l
• MPV - 7.9 f1
• PCT - 0.860 10 ^ -2 / l
• PDW - 13.2 %

타박상, 출혈, 발진. CT 검사에서 흉부 장기에 병리학 적 변화의 흔적이 보이지 않았습니다.

• 유방 X 선 사진은 정상입니다.
• thyroperoxide에 대한 항체 - 0.2U / ml (0.00 - 5.61로 제한)
• 갑상선 자극 호르몬 - 3, 34 μIU / ml (0.34 - 5.60)
• T4 없음 - 0.86 ng / dl (0.61 - 1.37)

복부 초음파 :
비장은 보통 크기가 증가하지 않습니다.
간 : 확대되지 않은 치수, 병변이 발견되지 않음.
초음파 - 간 및 췌장의 확산 변화 징후.

혈액 생화학 :
우레아 - 4.0 mmol / l
크레아티닌 - 77.0 μmol / L
총 빌리루빈 - 13.5 μmol / l
철 - 18.4 μmol / l
알라닌 아미노 전이 효소 - 29.1U / l
아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제 - 29.1U / l
포도당 - 5.38 mmol / l
호르몬 및 종양 표지자 :
비타민 B12 - 333.0 pg / ml
엽산 - 6.88 ng / ml

2015 년 초기에 혈액 학자 관찰 때문에 혈소판의 치료 동안 B12 및 엽산 정제 비타민 주사 과정 처리는 증가하지 않는다. 이 주 면역 혈소판 감소증이 확인되지 않았다 흉골 천자 혈소판 항체 만든 항체 trombotsitoassotsiirovannyh 레벨 - 수용성 glikokalitsina의 제어 레벨을 200 % - 0.8 g / ㎖, 40 %.
손에 골수 이식은 없으며 변화가없는 것으로 나타났습니다.
진단도 없으며 검사를 계속한다고 말했습니다.
이와 관련하여 본인의 진단과 관련하여 귀하의 조언을 구합니다.

글리코 칼신이란 무엇입니까?

특발성 혈소판 감소 자반병 (ITP)은 혈소판 지혈의 정량적 열등에 기인 한 면역 출혈성 질환이며 말초 혈소판 수의 감소가 골수 거핵 세포의 증가 또는 정상 수를 특징으로한다.

특발성 혈소판 감소 자반증의 증상은 히포 크라 테스 (Hippocrates)에 의해 기술되었으며, 1735 Verlhof는 ITP를 독립적 인 조직 단위로 분리하여 젊은 여성에서 "출혈로 인한 병"으로 묘사했습니다. Verlgof는 자발적인 완전 회복의 경우에 대해서도 설명했습니다. 훨씬 나중에,이 질병에서 출혈성 증후군의 원인이 순환 혈액의 혈소판 수의 감소라는 것이 입증되었습니다.

혈소판에서 109 150X / l의 • 감소증 아래 말초 혈액 혈소판 인해 골수에서 혈소판 불충분 형성 소비 증가 또는 파괴 될 수있는 상태를 실현. 후자는 혈소판 감소증의 발병 기전에서 가장 흔한 원인입니다. 대부분의 경우, 획득 된 혈소판 감소증. 그러나, 그들의 삶의 단축의 결과로 혈소판 (thrombocytopathia)의 기능 결핍과 관련된 유전 혈소판 감소증의 작은 그룹이있다. 취득한 혈소판 중에서 예를 들면 면역 비 면역계 형태 기계적 혈소판 외상 격리 때 혈관종, 재생 불량성 빈혈, 혈액 학적 악성 종양의 골수 여분의 종양 덩어리, DIC, 비타민 B12 및 엽산 동안 증가 된 혈소판 소비에 myelopoiesis 억제 약물의 효과 바이러스. 대부분의 획득 된 혈소판 감소증은 면역성이 있으며, 증상 적 또는 일차적 인 것, 즉 독립적 인 질병을 구성한다. "Verlgofa 질환", "필수 혈소판 감소증"다른 사람 : 질병의 최신 국제 분류, 잘 알려진 용어의 수를 대체 이름이 "특발성 혈소판 감소 성 자반증"를 승인했다.

소아에서 항 혈소판 항체 생산 기작에 따라 다음과 같은 형태의 면역 혈소판 감소증이 있습니다.

• 면역 / 동종 면역 형태. 병인이 양식을 크게 신생아의 동일한 병인 용혈성 질환,하지만 면역 호환성과 충돌이 아이의 아버지와 어머니가 실종에서 파생 된 혈소판 항원에 관한. Alloantibodies는 2-3 주 동안 신생아에서 지속되는 태아에서 혈소판 감소증을 일으 킵니다. 나이가 들면서 이러한 유형의 면역 문제가 수혈로 인한 것일 수 있습니다. 갈등의 Isoimmune 종류 - Glanzmann의 혈소판, 버나드 - SOULIER 질환 환자에서 izoantitel 태아 또는 기증자 혈소판을 개발.

• 면역 면역 형태. 자가 면역 혈소판 감소증이있는 어머니에게서 항 혈소판 항체의 태반을 통한 전염.

• 이형 면역 형태는 혈소판의 항원 구조 변화에 따라 항체가 형성되는 것과 관련이 있습니다. Hapten 유형.

•자가 면역 형태. 자체의 불변 혈소판에 대한 항체 형성.

혈소판은 골수 내 거핵 세포로부터 세포질 조각을 분리하여 핵이없는 세포입니다. 건강한 사람의 말초 혈액의 혈소판 수는 150-400 × 109 / i입니다. 혈소판의 수명은 7-10 일입니다. 혈소판은 다음과 같은 기능으로 인해 지혈 작용에 큰 역할을합니다 :

• Angiotrophic. 혈소판은 손상 혈관 벽을 통해 적혈구의 이탈을 방지하고, 혈관 내 압력을 증가 외부 travmatiza- 기 및 미세 혈관 벽에 대한 저항을 증가, 혈관벽 강화, 세포질 "송신"으로 trophism 내피 세포의 기능을 유지 하였다. 순환 혈소판의 약 15 %가이 기능을 위해 매일 섭취됩니다.

• 접착제. 혈소판은 혈관벽의 손상 부위에 붙어 있습니다.

• 집계. 혈소판이 서로 달라 붙고 일차 혈액 응고가 형성됩니다.

• 응고 지혈에 참여하십시오 (혈소판 인자는 격리되어 있음).

• 혈관 활동성 물질을 격리하여 혈관 경련.

• 혈전 퇴치에 참여하기 때문에 혈소판 수의 감소와 그에 따른 기능 수행 실패가 주로 출혈 증후군의 발병 원인이됩니다.

ITP는 출혈성 증후군의 발병으로 이어지는 질병의 40 %에서 가장 흔하게 발생합니다.

역학

발생률은 10 만 명의 어린이 당 약 4.5 건입니다. 어린 나이에 소녀와 소년은 같은 빈도로 아플 때가 있고 10 세 이상이면 소녀는 아플 때 2-3 배 더 자주 아플 수 있습니다. 최고 발병률은 2-6 세의 나이에 발생합니다. 또한 가을 겨울 기간에 질병의 현저한 발병.

병인학

이름에서 알 수 있듯이 구체적인 원인은 알 수 없습니다. 자신의 혈소판에 대한자가 면역은 여러 가지 요인의 영향을 받아 발생할 수 있습니다 전송 감염 (대부분 바이러스), 예방 접종, 정신적, 신체적 외상, 저체온증, 중독, 알레르기 및 충격, 방사선, 수신 약물의 상태 - 즉, 면역계에 변화를 일으킬 수있는 모든 원인. 자가 면역 과정의 발생에 특별한 역할이 바이러스에 할당되며,이 바이러스의 감염은 어린이에서 급성 ITP의 발생보다 우선적으로 발생합니다. 일반적으로 급성 ITP의 80 %는 질병 발병 1 ~ 3 주 전에 전염 된 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 가장 흔한 호흡기 감염 및 특정 병원균에 의한 질병 - 홍역, 풍진, 수두, 헤르페스, 전염성 단핵구증. 일부 바이러스는 골수 세포에 직접 감염되어 파괴 될 수있는 것으로 알려져 있습니다. 또한, 바이러스는 바이러스 때문에 혈소판 (분자 흉내) 호스트 변경 내인성 항원의 면역 반응 장애의 유사성의자가 면역 반응의 유도를 유발할 수있다. 바이러스 감염에 대한 반응으로 생성 된 항체는 혈소판에 정상적으로 존재하는 항원 부위와 교차 반응 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 바이러스의 작용, 약물이나 백신 항원의 변화가 단핵구 - 대식 세포 시스템의 세포를 파괴시킨다, 혈소판 구조를 발생할 수 있습니다. 문헌에서이 형태의 혈소판 감소증은 종종 이형 면역으로 기술됩니다. ITP의 개발에서 확실한 역할은 유전성 감수성, 즉 혈소판의 질적 열등에도 영향을 미친다.

병인

주요 pathogenesis 링크는 reticuloendothelial 시스템의 세포에 의해 혈소판 - 로딩 된자가 항체의 증가 된 파괴이다. 동시에, 혈소판의 수명은 7-10 일 대신에 몇 시간으로 단축됩니다. 대부분의 경우, 단위 시간당 형성된 혈소판의 수가 크게 증가합니다 (표준에 비해 2-6 배). 이것은 혈소판 감소증에 반응하여 혈소판 수의 증가와 관련된 골수 내 거핵 세포의 수의 증가를 동반합니다. ITP의 기본은 자체 혈소판 항원에 대한 면역 내성의 파괴이며, 따라서 자체의 불변 혈소판에 대한자가 항체의 발달에 기인합니다. ITP의 발병 기전에서 주된 역할은 IgG 클래스에 속하는 항체에 속한다. 자가 면역 갈등의 경우, 혈소판 당 IgG의 양은 건강한 아동의 혈소판 표면에있는 IgG 분자의 수의 약 200 배입니다. 악화 기간 동안 혈소판 표면과 관련된 IgG의 수가 증가합니다. 또한, 다른 부류의 면역 글로불린, IgM 및 IgA는 또한 항 혈소판 항체 특성을 가질 수있다. 급성 ITP를 가진 소아에서 혈소판 관련 IgM자가 항체가 62 %에서 발견되며, 이는 이전의 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 항체는 혈소판의 기능적 활성, 특히 부착 및 응집 과정에 악영향을 미치는 2 개의 혈소판 막 항원, 즉 당 단백질 복합체 IIb / IIIa 및 Ib / IX / V에 대해 가장 자주 지시된다는 것이 확인되었다. 흔히, 항 - 혈소판 항체의 함량이 높은 환자에서, 비장, 간 및 골수의 식세포 단핵구 시스템에 의한 혈소판의 이용에 기여하는 순환 면역 복합체의 높은 역가가 결정된다. 보체 시스템의 구성 요소는 또한 ITP의 병인 (혈소판 막과 NW 성분의 직접 상호 작용 또는 대 식세포의 활성화에 관여)에 참여할 수있다. ITP 환자의 경우 거핵 콩팥 새싹의 증식이 골수에서 관찰됩니다. 그러나 몇몇 중증의 경우에는 정상적인 성숙의 파괴와 골수에서의 혈소판의 방출이 주목되며 이는 일반적인 항원 결정 인자의 존재로 인해 항 - 혈소판 항체의 항 - 거핵 세포 (anti-megakaryocytic) 배향에 의해 설명된다. ITP 환자에서 출혈 증후군의 병인은 혈소판 지혈의 양적 및 질적 열등에 기인한다. 혈관벽에 상당한 변화가 발생합니다. 첫째로, ITP는 내피 세포의 증식을 자극하는 혈소판 유도 성장 인자를 감소시킨다. 둘째, 혈소판 및 내피 세포의 항원 구조가 공통적이기 때문에 항 혈소판 항체의 작용에 의해 내피 세포가 파괴되어 출혈성 증후군의 임상 증상을 심화시킨다.

분류

급성 (사례의 80-90 %, 6 개월까지의 질병 기간) 및 만성적 (사례의 10-20 %, 질병 지속 기간 - 6 개월 이상)의 ITP에는 두 가지 형태가 있습니다. 만성 형태는 다음과 같은 옵션으로 나뉘어집니다 : 희귀 재발과 빈번한 재발, 지속적으로 재발하는 과정. 악화 기간 (출혈성 ​​위기), 임상 적 완화 (지속적인 혈소판 감소증을 동반 한 출혈성 증후군의 부재), 임상 적 및 혈액 학적 치료 (혈소판 수의 정상화) 모든 경우에 ITP는 면역 과정을 기반으로하며,이 병은 항상 획득된다는 것이 입증되어 면역 및 비 면역 형태의 격리는 비현실적입니다. 임상 사진의 특징에 따르면, "건조한"(피부 출혈 증후군 만) 및 "젖은"(피부 출혈 증후군 및 점막 출혈) 자반병이 특징적입니다.

임상 사진

대부분의 경우이 질병은 바이러스 감염이나 예방 접종 후 2 ~ 3 주 후에 출혈 증후군이 갑자기 나타나기 시작합니다. 만성 자반병은 일반적으로 점진적으로 시작되며 바이러스 감염 또는 다른 자극 요인과는 명확한 연관성이 없습니다. 입원하기 오래 전에이 어린이들의 출혈이 증가했습니다. 질병의 임상 증상은 매우 다양하며 말초 혈액의 혈소판 수에 따라 달라집니다. 50 × 109 / l 미만으로 감소 할 때 출혈이 발생하고 특히 혈소판 수가 30x109 / l 미만인 경우 심각한 출혈의 위험이 있음에도 불구하고 혈당치가 109 / l 미만인 경우 혈소판 감소가 실질적으로 중요합니다.

출혈성 증후군은 점상 점상 또는 미세 순환성 출혈 형태에서 발생합니다.

출혈 증후군의 피부 증상은 많은 특징을 가지고 있습니다.

• 염증에는 다형성이 있습니다. 동시에, 다른 형태 학적 요소가있을 수 있습니다 : 혈관벽의 침투성 증가로 인한 점액 출혈 (일반적으로 서로 다른 크기와 모양의 자발적으로 발생)이 혈관의 취약성 증가로 인한 직경 0.5-10cm의 출혈입니다.

• Polychrome - 밝은 빨강에서 노랑 - 녹색까지의 요소 색상이 다릅니다 - 시각에 따라 다릅니다.

• "좋아하는 지역화"가 부족합니다.

• 요소가 병합되는 경향이 없습니다. 출혈성 발진은 사지 및 몸통, 특히 정면에 위치한다. 부상을 입기 쉬운 장소에서. 동시에, 외상 효과의 강도와 출혈 증후군의 심각성 간에는 차이가 있습니다. 신체 활동 및 의학적 조작으로 출혈 증후군이 증가합니다. 일부 환자의 경우 병변의 수가 너무 많아 피부가 표범의 피부와 유사 해집니다. 양성 혈관 표본을 확인하십시오. 발진은 또한 얼굴, 입안의 점막, 눈에 위치 할 수 있습니다. 머리에 출혈이 나타나는 것은 간접적으로 뇌에서 출혈의 가능성을 나타내는 심각한 증상입니다.

자반의 "젖은"형태의 중요한 증상 중 하나는 점막과 내부 장기로부터의 출혈이다. 가장 흔한 것은 코에 의한 비 출혈로 종종 환자의 빈혈로 이어집니다. 특히 확장 된 키셀 바흐 신경 얼기 혈관을 가진 소아에서 코피가 많이 발생합니다. 피가 흐르는 구토는 코피에 피가 묻어서 2 차적이지만 일부 어린이는 소화관에서 출혈이있을 수 있습니다. 위장 및 비 출혈로 대변의 흑색 염색이 나타나고 장 출혈로 적혈구가 혼합 될 수 있습니다. 종종 치아를 기계적으로 닦는 아이들은 잇몸에서 출혈이 생기고 중재 후 치아의 구멍에서 출혈이 몇 시간에서 며칠 지속될 수 있지만 멈춘 후에는 원칙적으로 재개하지 않습니다. 망막에 출혈이있을 수 있으며, 심한 경우 망막이 시력 저하를 가져옵니다. 드물게 소아에서 혈뇨는 신장 출혈의 결과로 발생합니다. 소녀에서 가장 심하고 장기간 출혈 - 메노 - 및 metrorrhagia. Metrorrhagies는 원칙적으로 장시간 (2-4 주) 계속되고 거의 멈추지 않습니다. ITP 환자의 귀에서 피가 나고 피가 나는 땀, 피가 나는 경우가 설명됩니다. ITP의 가장 심각한 합병증은 ITP 환자의 주요 사망 원인 인 뇌출혈 (환자의 1-2 %)입니다. 뇌에서 출혈의 임상상은 국소화 과정에 따라 다르지만 두통, 현기증, 경련, 혼수 또는 가려움, 구토, 수막 증상, 국소 신경 증상 등 여러 가지 공통적 인 증상이 있습니다.

간, 비장 및 림프절의 크기가 증가하는 것은 ITP에서 전형적이지 않습니다. ITP 환아의 체온은 정상이며 중독 증상은 없습니다.

예측

75 %의 경우 혈소판의 수가 특정 치료없이 질병 발병 후 2 ~ 8 주 내에 정상화됩니다 (4 주 후 환자의 50-65 %에서). 소아의 15-20 %에서 치료 후 6 개월 이내에 회복이 일어납니다. 만성적 인 경과를 취할 가능성은 다음과 같은 경우에 증가합니다 : 바이러스 감염 또는 예방 접종과의 관계가없는 상태에서 진단 전 2-4 주간의 질병 지속 기간, 혈소판 수가 50 × 109 / I 미만인 경우, 여성이 여성 인 경우 만성 감염원이있는 경우 10 세 이상인 경우. 두개 내 출혈과 같은 심각한 합병증의 발생률은 3.3-5 %로 증가합니다. 만성 ITP를 앓는 아동의 10-30 %에서 자발적인 완화는 진단 후 수 개월 또는 수년 후에 발생할 수 있습니다.

진단

현재 원인 결정없이 혈소판 감소증만으로 ITP를 진단하는 것은 불가능합니다. 소아의 4 %에서자가 면역 혈소판 감소증은 다른 질환 (SLE, 골수이 형성 증후군 등)의 비정상적인 징후로 보입니다. 진단은 특징적인 임상 이미지, 최악의 데이터 및 실험실 연구 결과에 기초하여 이루어진다.

다음 실험실 검사를 실시하십시오.

• 혈소판 수가 포함 된 혈구. 대부분의 경우, 적혈구와 백혈구의 수와 형태를 변화시키지 않으면 서 혈소판이 완전히 사라질 때까지 고립 된 혈소판 감소증이 검출됩니다. 아마도 헤모글로빈과 적혈구의 양이 줄어들 수 있습니다. 이는 출혈성 후천성 빈혈의 특징으로 설명됩니다. 플라스마 세포 및 호산구는 바이러스 감염 및 면역 충돌의 결과로서 검출 될 수있다.

• 골수 펑크. 특징적으로 증가 된 (또는 덜 일반적으로) 정상적인 수의 거핵구 (보통 500 개의 골수 이식 세포 당 1 개의 거핵구), 많은 젊은 형태. 그러한 거핵 세포 주변에는 종종 혈소판이 없습니다. 이것은 혈소판 형성에 대한 위반이 아니라 혈류로 빠르게 들어가거나 골수에서 급속하게 파괴된다는 사실에 기인합니다. 때로는 골수에서 적혈구 출혈과 관련된 세균 자극이 발견됩니다.

• 소변 검사 (혈뇨의 경우에만 변화가 있음).

• 혈소판 관련 항체의 측정 (50-80 %의 경우에서 검출 됨).

혈장 내 글리코 칼신의 수준을 측정하기위한 검사; 글리코 칼 딘은 혈소판 막 당 단백질의 단백질 분해 생성물이며, 글리코 칼신의 증가 된 수준은 혈소판의 증가 된 파괴를 나타낸다; 낮은 수치는 골수에서 혈소판이 잘 생성되지 않는다는 신호입니다. 추가적인 실험실 검사 : 혈액의 생화학 분석; 항핵 인자의 결정; 혈청 면역 글로불린의 측정; 갑상선 호르몬 연구; HIV 및 기타 바이러스 감염에 대한 연구; 흉부 엑스레이; 복부 초음파;

• coagulogram (보통 정상);

• 혈소판의 기능적 활동에 대한 연구;

• 출혈 시간 결정 (연장);

• 혈전 수축 (감소).

차동 진단

ITP의 차별 진단은 우선 ITP와 동일한 유형의 출혈을 특징으로하는 질환, 즉 petechial 발견했다. 이 질병 그룹에는 혈소판 병증 및 모든 혈소판 상태가 포함됩니다.

유전성 형태의 혈소판 감소증;

이차성자가 면역 혈소판 감소증 (고형 종양, 다양한 림프 증식 성 면역 및 감염성 질환); 의약 적 혈소판 감소증;

소비 응고 병증 (DIC, 용혈성 요독 증후군, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반병);

혈액 시스템의 질병 (재생 불량성 빈혈, 혈색소 침착증, B, 2 결핍 성 빈혈);

문맥 고혈압 및 과민성과 관련된 다른 질병이있는 재분배 적 혈소판 감소증;

선천성 혈관 이상에서 혈소판 감소증; 독성 및 독성 알레르기 성 혈소판 감소증 (기생충 침입, 중독, uremia의 대사 장애, 간장 혼수); 사이 클릭 혈소판 감소증;

신생아 혈소판 감소증 (동종 면역 및 면역 면역 형태); • 수혈 후 자반병.

감별 진단의 마지막 부분은 출혈 증후군이 동반되지만 출혈 (혈우병, 출혈성 혈관염)이 다른 유형이어야합니다. 일반적으로 이러한 질병을 가진 감별 진단은 환자의 임상 검사 수준에서 이루어지며 검사실 검사 데이터를 받으면 더 이상 결정적이지 않습니다.

치료

치료의 선택은 출혈 증후군의 증상의 중증도에 달려 있습니다.

혈소판 감소와 혈소판 감소가 20 × 109 / l 미만의 어린이 및 점막 출혈과 관계없이 중증의 생명을 위협하는 출혈이있는 어린이는 입원하게됩니다.

ITP 환자의 포괄적 인 치료는 출혈 증후군의 완화, 관련 질병의 확인 및 치료, 면역 병리학 적 과정에 대한 효과를 제공합니다. pathogenesis의 기초가 reticulohistiocytic 시스템의 세포에 의해 혈소판로드 autoantibodies의 파괴이기 때문에, 치료의 주요 목표는 다음과 같습니다 :

•자가 항체 생산 감소;

•자가 항체의 혈소판에 대한 결합 장애.

• 망상 조직 세포계의 세포에 의한 혈소판 감작 된 항체의 파괴 제거.

급성 특발성 혈소판 감소 자반병, "건조 형태"

일반적으로 자발적인 회복이 자주 발생하기 때문에이 그룹의 환자에 대한 구체적인 치료는 수행되지 않습니다. 동적 관찰 만 수행하십시오. 환자는 의무 알레르기 항원을 제외하고는 알맞은 연령에 맞는 음식을 처방받습니다. 이 모드는 외상성 게임 및 활동을 제한합니다. 침상 안정은 심한 출혈에 대해서만 필요합니다. 혈관벽을 강화시키는 약물을 사용하면 비타민은 중요하지 않습니다. 비 특이 증상 치료를 시행하는 것이 가능합니다. 혈관 보호제 [etamzilat (ditsinon *) 5 mg Dggsut)], 섬유소 용해 억제제 (아미노 카프로 산 50-100 mg / kg 또는 5 % 정맥 내 점적, 10-15 ml / kg). 신장 출혈의 경우 섬유소 용해 억제제의 투여가 금기됨을 기억해야합니다! 출혈의 위험이 높은 경우 (구강 점막의 출혈성 발진, 결막 출혈, 얼굴에 많은 발진, 두개 내 출혈의 위험, 관찰 과정 중 피부 발진의 증가) 일일 복용량 2 mg / kg에서 prednisone하는 것이 좋습니다 2-3 주 내에. 출혈 증후군을 유지하는 동안 특정 치료 계획은 각 경우마다 개별적으로 선택됩니다.

급성 특발성 혈소판 감소 성 자반병, "습한 형태"

대부분이 환자군에서 프레드니손은 21 일 동안 2mg / kg (100mg 이하)의 일일 투여 량으로 처방되고 점차적으로 철회됩니다 (3 일 동안 5-10mg). 뇌하수체와 부 신피질 호르몬에 의한 글루코 코르티코이드에 의한 ACTH 분비의 일일 리듬을 고려하여 프레드니솔론 (prednisolone)을 복용하는 것이 좋습니다 (2/3 용량은 아침에 제공됨). 위기 기간 중 출혈성 증후군이 나타난 경우, prednisolone의 투여 량을 며칠 동안 3-8 mg DGhsut까지 증가시킬 수 있으며, 이후 2 mg / kg의 표준 용량으로 옮길 수 있습니다. 때로는 이러한 경우에 고농도의 글루코 코르티코이드가 비경 구적으로 처방됩니다 (메틸 프레드니솔론 10-30mg Dggsut). 3-7 일 동안 신속하게 철회합니다. 글루코 코르티코이드의 표준 과정 중에 완전한 혈액 학적 반응이없는 경우, 프레드니솔론의 철수는 휴식 후 5mg 간격으로 간헐적 인 과정으로 수행됩니다. 글루코 코르티코이드는 식균 작용을 억제하고 항체 생성을 방해하며 항원과 항체의 결합을 억제합니다. 그래서 글루코 코르티코이드 (특히 고용량)를 사용하면 출혈성 증후군을 막을 수 있고, 첫 주말까지 압도적으로 많은 환자가 혈소판 수가 증가한다는 것을 알 수 있습니다.

급성 ITP의 모든 경우에서 호르몬 요법의 대안은 정상적인 특이 IgG의 약물 인 정맥 내 투여를위한 정상적인 정상 인간 면역 글로불린 (이하 면역 글로불린이라고 함)입니다. 최근에,이 약 (현대적인 혈액학 부서 장비로 인해)은 ITP의 치료에서 선도적 인 위치를 차지했으며, 심지어 "건조한"형태이기 때문에 환자의 진료소에서의 체류를 최소화 할 수 있습니다. 면역 글로불린의 주요 작용 기작은 대 식세포의 세포에서 Fc 수용체의 가역적 봉쇄이며, 이는자가 항체가 혈소판에 추가로 고정되는 것을 방지하고 이들의 죽음을 예방합니다. 면역 글로불린은 1g / kg의 코스 용량으로 처방됩니다. 일반적으로 처음 36 시간 동안 투여에 대한 영향이 기록되며, 이는 생명을 위협하는 상태의 발달에 특히 중요합니다. 프레드니솔론과 면역 글로불린을 병용하면 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 이 치료법의 가장 큰 단점은 만성 형태의 ITP 치료에있어 높은 비용과 일시적인 효과입니다. 일반적으로 면역 글로불린 투여 후 48 시간 이내에 효과가 없으면 호르몬 치료가 처방됩니다. 환자의 60-65 %에서 완전한 혈액 학적 관해가 확인되었습니다. 어린이 치료를 위해서는 면역 반응을 유도하는 IgM 클래스의 항체가 풍부하므로 IgG 클래스 (intraglobin *, octagam *)의 항체가 우세한 약물을 사용하는 것이 좋습니다. pentaglobin *은 사용하지 않는 것이 좋습니다.

급성 ITP의 림프 절제술은 출혈과 출혈이있는 경우에만 매우 드물지만 보존 적 치료가 실패하여 어린이의 생명을 위협합니다.

중증의 생명을 위협하는 출혈에 대한 응급 처치로써, 비경 구적으로 [메틸 프레드니솔론 30mg Dggsut] 3 일간 다량의 글루코 코르티코이드를 사용할 수 있으며, 면역 글로블린을 정맥 내 (단독 요법 또는 글루코 코르티코이드와 병용) 및 혈소판 덩어리 대체 요법. 다른 경우, ITP에서 혈소판 덩어리의 사용은 금기이며, 이는 항 혈소판 항체의 형성을 급격히 증가시키기 때문입니다.

지혈 스폰지, 혈관 수 축제 또는 dicinone * (코피에 대한)로 축축한 탐폰, 아미노 카프로 산 용액으로 구강을 씻어내는 등 지방 치료법이 출혈을 멈추는 데 적극적으로 사용됩니다.

만성 특발성 혈소판 감소 자반병

출혈이나 다량 출혈의 경우 환자의 관리는 급성 ITP의 "습한"형태와 동일합니다 : 출혈을 막기 위해 글루코 코르티코이드 또는 면역 글로불린을 투여하는 것. 글루코 코르티코이드는 경우의 30 %에서만 완전한 혈액 학적 반응을 유도합니다. 많은 환자들이 오랜 기간 동안 호르몬 유지 치료를 계속하고 있으며 이로 인해 다양한 부작용이 발생합니다.

만성 ITP에서 면역 글로블린 치료는 효과가 없습니다.

호르몬 저항성 환자에서의 치료 선택은 클리닉의 능력에 달려 있습니다.

최근 우리나라에서 가장 보편적 인 치료법은 인터페론 알파 -2 약물 (reaferon *, 인트론 A *, 로페론 -A *)의 활성 생리학 조절제의 사용이다. 약물의 작용 메카니즘의 기초는 면역 글로불린의 B- 림프구 생산에 대한 인터페론의 억제 효과로 인한자가 항체 생산의 억제이다. 인터페론 제제는 일주일에 3 ~ 3 백만회의 IU를 피하 또는 근육 주사로 투여합니다. 최소 코스 기간은 1.5 개월입니다. 1.5 개월 후에도 반응이 없으면 치료를 취소하고 효과가 있으면 치료를 최대 3 개월까지 계속 한 다음 주 1-2 회 유지 관리를 중단하거나 계속합니다. 유지 치료 기간은 제한되지 않습니다. 질병의 재발의 경우에 반복적 인 과정을 수행하는 것이 가능합니다. 혈소판 수가 증가하면 치료 시작부터 7-9 일에 더 자주 발생합니다. 임상 적 및 혈액 학적 치료는 어린이의 50-60 %에 달합니다. 치료 중 혈소판 관련 항체 수치의 감소가 나타납니다. 불행히도, 발열, 오한, 근육 및 관절 통증의 형태로 부작용이 생기는 것을 자주 관찰하십시오. 치료 효과의 결핍을 초래하는 인터페론에 대한 항체 생산 사례가 설명되어있다.

급성 및 만성 ITP (Rh 양성인 환자)의 치료에서 항 -O 면역 글로블린은 최근 몇 년간 성공적으로 사용되어왔다. 약물의 작용 메커니즘은 면역 글로불린과 유사합니다. 항체가있는 적혈구에 의한 대 식세포 Fc 수용체의 봉쇄가있다. 최적의 과정 용량은 50 μg / kg입니다. 아마도 전체 투여 량을 2-5 일 이내에 정맥 주사 또는 분주 투여 (정맥 주사 또는 근육 주사) 할 수 있습니다. 혈소판의 증가는 2-8 일 치료에 이릅니다. 약물 투여 후 반응 기간은 평균 5 주입니다. 항 -O 면역 글로블린을 투여받은 환자의 혈소판 수가 증가하는 것은 면역 글로블린 주입 후보다 느리므로 생명을 위협하는 출혈에 사용하지 않는 것이 좋습니다. 만성 ITP (70 %)를 가진 소아에게서 좋은 반응이 발견되었습니다. 면역 글로블린과 비교할 때,이 약물의 비용은 낮습니다. 주된 부작용은 일시적인 용혈성 빈혈입니다.

ITP의 호르몬 저항성 형태의 치료를 위해 합성 안드로겐 인 danazol (danol *)이 사용됩니다. 남성 성 호르몬은자가 면역 과정을 억제하는 것으로 알려져 있지만, 악의적 인 뚜렷한 효과로 인해 이들 약물의 사용이 제한적이었습니다. Danazol은 최소한의 효과를냅니다. 이 약물의 작용 메커니즘은 단핵 식세포에서 Fc 수용체의 발현 조절과 관련이 있으며, 이는 대 식세포의 세포에 의한 혈소판 부하 항체의 파괴를 방지합니다. Danazol은 글루코 코르티코이드와 관련하여 상승 효과가 있으며, 조직에 대한 접근성을 향상시켜 다 나졸과 글루코 코르티코이드를 함께 적용 할 수 있으며 글루코 코르티코이드의 투여 량을 줄일 수도 있습니다. danazol을 복용하는 동안 항체의 수준은 변하지 않습니다. 이것은 혈소판 수가 증가하면 파괴 강도가 감소한다는 것을 의미합니다. 이 약의 효과는 30-80 %입니다. 치료 시작 후 2 주에서 4 주에 혈소판 수가 증가한다. 반복 코스는 또한 그들의 효과를 보여 주었다. 약물은 3 개월 이상 10-20mg Dhgsut의 용량으로 캡슐에 처방되고 점차적으로 철회됩니다. Danazol은 심한 재발 성 자궁 출혈로 고통받는 만성 ITP를 가진 소녀에게서 선택되는 약물입니다. 이 약물은 환자가 잘 견디며 오랫동안 사용할 수 있습니다. 부작용은 일반적으로 부적절한 용량 선별과 관련되며, virilization의 증상은 더 자주 발생합니다 (피부의 윤기, 다모증, 음성 톤의 조잡함, 땀 투성이). 약물 제거 후 부작용이 사라집니다.