신생아에서 신생아 당뇨병

이유

정당한 출생 아동에게서 나타나는 희귀 한 병리 중 하나는 신생아 당뇨병입니다.

이 질환은 비 면역형 당뇨병의 특별한 형태이며 출생 후 6 개월 이내에 발생할 수 있습니다.

이 질병은 두 가지 임상 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

과도기 (transient) 종 - 전체 사례의 약 50 %를 차지합니다.
영구 (영구)보기.

이 질병의 형태는 매우 드뭅니다. 약 100 ~ 200,000 명의 어린이 중 1 명과 제 1 형 당뇨병을 가진 천명의 유아 중 1 명입니다.

의사는 신생아 당뇨병을 5 % 미만으로 진단합니다.

증상

신생아 당뇨병에는 많은 특징적인 증상이 있습니다.

다뇨증.
부진한 빠는
산증
케톤에 미아.
심한 형태의 탈수.
글리코시 리아.
지속적인 고혈당증 (10-11 mmol / l 이상).
Ketonuria (드문).

미래의 1 형 당뇨병 재발의 위험이있는 어린이는 약 50 % (보통 20-30 세)입니다.

아기가 12 주에 도달 한 경우의 절반에서 일시적인 당뇨병의 증상이 자발적으로 사라집니다. 이 후, 유아의 상태는 특별한 치료를 필요로하지 않습니다.

진단

과거에는이 병리학이 어린이의 제 1 형 당뇨병을 언급하는 것으로 받아 들여졌으며, 이는 매우 일찍 나타났습니다. 그 원인이 인슐린 분비 과정의 선천적 인 위반이라고 확립되었습니다.

이 호르몬 결핍은 자궁 내 성장 지연의 원인이되며 나이가 들지 않는 어린이의 출생으로 이어진다.

질병의 징후 :

혈당 수치가 지속적으로 증가하면 (11 mmol / l 이상)이 진단을 내릴 수있는 신호 중 하나입니다.

위험한 상태는 출생 후 30 주 미만의 어린이입니다.

치료

신생아 당뇨병 치료에 사용되는 주요 약물은 설 포닐 우레아이며 외인성 인슐린은 사용되지 않습니다.

KCNJ11 유전자의 심각한 돌연변이는 이러한 약물에 반응하지 않아 발달 지연을 초래하는 질병의 초기 발병을 초래할 수 있으며, 얼마 후 신경계 장애를 유발할 수 있습니다.

일과성 신생아 당뇨병은 일반적으로 인슐린을 필요로하지 않으며, 치료 과정에서 사용되는 경우 2 개월 후에는 복용량이 점차 감소하여 소아가 폐지됩니다.

환자의 치료는 더 이상 필요하지 않기 때문에 3 개월이 될 때까지 중단됩니다. 그러나이 아이들은 나이가 들면서 제 1 형 당뇨병의 증상이 나타날 가능성이 있습니다.

의사들은 종종 췌장 효소 준비를 통해 추가 치료를 처방합니다.

신생아 당뇨병을 앓고있는 어린이의 경우 칼슘, 칼륨, 나트륨, KOS 및 포도당 수치가 지속적으로 모니터링됩니다.

아기가 3 주된 상태가 될 때까지 그는 고혈당증을 앓고 있습니다. 전형적으로, 인슐린의 1 일 투여 량은 작고 약 3-4 U / kg이다.

신생아 당뇨병

신생아 당뇨병은 췌장 기능 장애의 배경에 대해 고혈당증 및 저 인슐린 혈증에 의해 나타나는 대사성 병리의 그룹입니다. 임상 증상으로는 고혈당증, 다뇨증, 대사성 산증, 케톤 혈증 및 케톤뇨증, 탈수 및 체질량 결핍이 있습니다. 다른 발현은 근본적인 유전 병리에 달려있다. 진단은 아동의 신체 검사, 혈액 및 소변의 검사실 검사를 기반으로합니다. 치료는 신생아 당뇨병의 형태에 따라 다릅니다. 일과성 변이 형에서는 고지혈증의 증상을 교정하고 영구적 인 당뇨병으로 평생 인슐린 요법을 시행합니다.

신생아 당뇨병

신생아 당뇨병 (neonatal diabetes mellitus, NSD)은 내분비 췌장의 베타 세포 기능 장애를 배경으로 고혈당증과 일시적 또는 영구적 인슐린 결핍을 특징으로하는 신생아 및 소아과에서 이질 병리 현상의 집합입니다. 처음으로 신생아 당뇨병은 1852 년 Kistel에 의해 기술되었습니다. 이 질환의 유행은 1 : 300-400,000 신생아입니다. 55-60 %의 경우에는 일시적인 형태가 발생합니다. 영구적 인 무단 액세스 제어는 흔하지 않으며, 일반적으로 증후군 병리의 일부입니다. 평균적으로 남아와 여아는 같은 빈도로 고통을 겪지 만 일부 증후군 (예 : IPEX 증후군)은 남성 섹스에서 더 흔합니다. 특정 형태의 신생아 당뇨병의 상속 유형은 또한 특정 유전 적 이상에 달려 있으며 상 염색체 우성 (GK 결함)이거나 상 염색체 열성 (KCNJ11) 일 수 있습니다.

신생아 당뇨병의 원인

신생아 당뇨병의 원인은 임상 적 형태에 달려있다. 일시적 NSD는 랑게르한스 췌도의 베타 세포의 부적절한 발달에 기인한다. 기능적으로 미성숙 한 세포는 혈당 증가에 대한 적절한 반응을 제공 할 수 없습니다. 이 경우 혈장 내 인슐린의 기본 수치는 정상일 수 있습니다. 대부분의 경우 병리가 산발적으로 발달합니다. 염색체 VI의 긴 팔의 변이와 관련된 유전성 경향이 또한 입증되었습니다. 일시적인 신생아 당뇨병의 원인은 유전자 ABCC8 및 KCNJ11의 돌연변이가 될 수 있지만, 경우에 따라 동일한 유전자의 결함이 영구적 인 형태의 발달을 유발합니다.

영구 신생아 당뇨병은 베타 세포의 구조, 전립선 또는 직접 인슐린의 이상에 의해 야기되며, 이것이 절대 결핍이 발생하는 이유입니다. 원칙적으로 이들은 다양한 유전자의 유전 적 결함입니다. 가장 일반적인 변이 형은 ABCC8 및 KCNJ11 유전자의 이형 접합 활성화 돌연변이이다. IPF-1 - 췌장의 hypo 또는 aplasia, GK - 혈당에 대한 반응 없음, EIF2FK3 (Walcott-Rallison 증후군) - 인슐린 합성 과정, FOXR (IPEX-syndrome)의 침범 - 불량한 상태의 발병을 유발하는 다음과 같은 이상 현상이 흔합니다. 글 랜드의 조직에 대한자가 면역 손상. 영원한 형태는 또한 미토콘드리아 병리의 징후가 될 수 있습니다. 어떤 경우 임신 첫 임신기에 어머니가 겪었던 엔테로 바이러스 감염은 신생아 당뇨병의 발병을 유발할 수 있습니다.

신생아 당뇨병의 분류 및 증상

신생아 당뇨병에는 두 가지 주요 임상 형태가 있습니다 :

일시적 또는 일시적인 무단 액세스. 더 일반적인 옵션. 치료와 관계없이 증상은 3 개월에 점차적으로 사라집니다. 완전 관해는 6 개월에서 1 세의 나이에 발생합니다. 성인기에 재발이 가능합니다.
영구적이거나 영구적 인 무단 액세스. 종종 증후 성 기형의 구조에 포함됩니다. 평생 인슐린 요법이 필요합니다.

다른 증후 성 질환이없는 일시적 및 영구 신생아 당뇨병의 임상 양상은 거의 동일합니다. 일시적인 NSD의 경우, 자궁 내 성장 지연이 종종 관찰됩니다. 어린이는 임신 주수에 비해 정상 체중 (3 % 미만)보다 현저히 적은 체중으로 태어납니다. 일시적인 형태의 어린이의 전반적인 상태는 약간 방해받습니다. 환자는 앉아 있고, 기면에 빠지며, 식욕이 감소되거나 보존됩니다. 혼수 상태는 전형적인 것이 아닙니다. 좋은 영양 섭취의 배경에도 불구하고, 아이는 천천히 체중을 증가시킵니다. 신생아 당뇨병의 특정 징후는 다뇨 및 뚜렷한 탈수증으로, 종종 입안에서 나오는 아세톤의 강한 냄새입니다.

신생아 당뇨병의 영원한 형태는 위의 모든 증상이 특징이지만 강도는 더 심하다. 그럼에도 불구하고 자궁 내 성장 지연은 그다지 두드러지지 않습니다. 다른 가능한 증상은 NSD가 증후군의 구조에 포함되는지 여부에 달려 있습니다. IPEX 증후군의 발달과 함께, 고혈당증은 다른 내분비 및 면역 장애 및 부 신피질 병증과 병합됩니다. 그것은 습진, 만성 설사,자가 면역 갑상선염, 용혈성 빈혈에 의해 임상 적으로 나타납니다. 신생아 당뇨 이외에도 Walcott-Rallison 증후군에는 신부전, 지적 장애, 간 비대, 척추 간 섬유 양상의 이형성증이 포함됩니다.

신생아 당뇨병 진단

신생아 당뇨병의 진단은 신생아의 신체 검사, 실험실 및 도구 연구 방법을 포함합니다. 일반적으로 어머니로부터 전해지는 anamnestic data의 수집은 기존 증상의 중증도, 즉 다뇨, 체중의 느린 증가를 결정할 수있게합니다. 객관적인 검사 결과, 어린이의 전반적인 약점, 건성 피부 및 탈수 증상이 나타났습니다. 대부분의 경우, 어린이들은 육체 발달과 체질량 결핍에 지체합니다.

실험실 검사는 신생아 당뇨병 진단에 선도적 인 역할을합니다. 혈액 연구에서 10-11 mmol / l 이상의 안정적인 고혈당, 3 mmol / l 이상의 케톤 시체 증가, pH

신생아 신생아 당뇨병 : 증상, 원인, 치료

때때로 신생아에게 당뇨병 진단이 주어집니다. 이 희귀 한 병리학은 췌장의 베타 세포의 기능을 담당하는 유전자의 결핍에 의한 것이 아니라 면역계의 실패에 기인합니다. 이 질병은 매우 드뭅니다. 신생아가 200-50000 인 경우입니다. 이 형태의 당뇨병은 "신생아 (neonatal)"라고하며, 생후 6 개월 동안 소아에서 발견됩니다.

신생아 당뇨병의 증상

당뇨병은 여러 가지 이유로 의심 될 수 있습니다.

아기는 약하게 빨고 실제로 체중이 증가하지 않습니다.
아이는 너무 자주 소변을 보냅니다.
호흡, 심혈 관계 및 입에서 신 사과의 냄새를 위반하여 나타나는 산성 측 또는 산성 증에 대한 신체의 산 - 염기 균형의 변화.
느슨한 피부, 건조한 점막, 약점, 급속 호흡 및 심장 박동으로 의심 될 수있는 어린이 신체의 탈수.
혈액 검사에서 급식 전에 포도당 수치는 9 mmol / l로 증가하고 케톤 시체는 11 mmol / l - 후로 증가합니다.
소변 검사, 설탕 섭취, 그리고 드물게 케톤 시체.

질병의 원인

풍진, 홍역, 유행성 이하선염, 수두 대상 포진, 거대 세포 바이러스, 콕 사키 바이러스 : 신생아 당뇨병의 원인은 특정 바이러스에 의한 자녀의 췌장의 자궁 개발에 유전 적 돌연변이 결함을 할 수 있습니다.

같은 vakor, 스트렙토, alloksanpentamidin, diazoxide, β-작용제, 티아 지드, 딜란 틴, α-인터페론 등의 췌장 베타 세포와 약물에 대한 부정적인 영향은 임신 기간 동안 촬영한다.

진단

신생아 당뇨병은 어떤 형태의 당뇨병이든 제 1 형 당뇨병으로 진단되지 않았습니다. 이제는 임상상뿐만 아니라 유전 연구를 기반으로하여 안정적으로 설립되었습니다. 대부분의 경우, 당뇨병의이 형태는 출생이 자궁 내 30 주 전에 발생한 조산아에서 발견됩니다.

신생아 당뇨병이있는 어린이의 미래 예측

이 질병은 두 그룹으로 나눌 수 있습니다 :

1) 임시 (일시적) - 거의 절반의 경우에 발생하며 완전히 12 개월이지나갑니다. 증상은 점차적으로 또는 자연스럽게 사라집니다. 그러나 사춘기와 어린 나이에이 질병이 다시 나타날 위험이 있습니다.

2) 영원한 (영구적 인), 평생 동안 약물 요법이 필요합니다.

오늘날 현대 의학은 진단을 내릴 때 예측할 수 없으며, 일정 기간 동안 완화 될 것인지 또는 각 경우에 얼마나 오래 지속될 것인지를 예측할 수 없습니다.

신생아에서 신생아 당뇨병 치료

모든 경우의 절반에서 신생아 당뇨병 어린이는 인슐린 요법을 필요로하지 않습니다. 대부분 혈당 수치를 정상화시키는 처방약입니다. 이것은 보통 glibenclamide 또는 요소 설페이트입니다.

각 개별 사례에서 이러한 자금의 효과 성을주의 깊게 모니터링해야합니다. 적절한 치료법과 용량을 사용하면 발달 지연 및 신경 장애와 같은 당뇨병과 같은 합병증을 피할 수 있습니다.

임시 형 신생아 당뇨병 환자에서 일반적으로 인슐린을 필요로하지 않거나 주사 약물의 완전한 철수 때까지 투여 량의 일정한 감소로 수행됩니다. 일반적으로 3 개월까지는 아이가 더 이상 외부의 인슐린을 필요로하지 않습니다.

영원한 유형의 당뇨병을 가진 어린이는 항상 인슐린 의존적입니다. 그들은 "평온한"질병의 기간이 없습니다. 처방 된 인슐린의 일일 복용량은 일반적으로 작고 신생아의 체중 1kg 당 3-4 단위입니다.

신생아 당뇨병의 치료에서 보조 요법은 물 - 전해질과 산의 균형을 정상화하기 위해 수행됩니다. 췌장 효소는 또한 보조 요법으로 처방됩니다. 신생아 당뇨병으로 고통받는 어린이는 포도당, 칼륨, 칼슘, 나트륨에 대한 지속적인 모니터링이 필요합니다.

신생아 당뇨병

신생아 당뇨병의 원인

신생아 당뇨병의 분류 및 증상

신생아 당뇨병에는 두 가지 주요 임상 형태가 있습니다 :

일시적 또는 일시적인 무단 액세스. 더 일반적인 옵션. 치료와 관계없이 증상은 3 개월에 점차적으로 사라집니다. 완전 관해는 6 개월에서 1 세의 나이에 발생합니다. 성인기에 재발이 가능합니다.
영구적이거나 영구적 인 무단 액세스. 종종 증후 성 기형의 구조에 포함됩니다. 평생 인슐린 요법이 필요합니다.

신생아 당뇨병 진단

실험실 검사는 신생아 당뇨병 진단에 선도적 인 역할을합니다. 혈액 연구에서는 10-11 mmol / l 이상의 안정적인 고혈당증, 3 mmol / l 이상의 케톤 시체 증가, pHmetabolic acidosis로 결정됩니다. 소변 분석에서 글루코 코르티뇨와 케톤뇨가 검출 될 수 있습니다. Zimnitsky에 대한 검사를 실시 할 때 매일 이뇨제 (다뇨증)의 증가와 소변 비율의 증가가 나타났습니다. 초음파, 방사선 UBP의 형태로 진단, 초음파 유기 질환 및 증후군의 병리를 결정하는 다른 표현을 제외하는 데 사용됩니다. 가능하다면 핵형 분석은 결함이있는 유전자의 동정으로 수행됩니다.

신생아 당뇨병의 감별 진단 신생아 고혈당증으로 수행되며, 다량 주입 요법의 배경 당뇨, 자궁 내 감염, 중추 신경계의 염증성 질환 - 수막염, 뇌염, 신부전, 당뇨병, 소화관 감염, 흡수 장애 증후군, 급성 수술 복부 병리.

신생아 당뇨병 치료

신생아 당뇨병의 영구적이고 일시적인 형태에 대한 치료 적 전술은 크게 다릅니다. 영구 NSD가있는 어린이의 경우 인슐린 대체 요법이 표시되며 고칼로리 식사로 보완됩니다. 치료 요법은 인슐린 감도와 혈당치를 기준으로 각 어린이별로 개별적으로 선택됩니다. 원칙적으로, 그들은 짧은 행동과 긴 행동의 인슐린을 사용합니다. 신생아 당뇨병의 신드롬 병리학 적 병변의 존재 여부에 따라 적절한 교정이 이루어집니다. 예를 들어, 유전자 돌연변이는 FOXRZ cytostatics를 구비하는 경우, 골수 이식이 수행되지만 KCNJ11 때 결함을 대신 인슐린 포닐 우레아 약물이 사용되고있다. 인슐린 대체 요법은 평생 동안 나타납니다.

신생아 당뇨병의 일시적인 형태의 환자에서 인슐린 치료는 혈당 수치가 높고, 일반 상태의 현저한 위반, 체중 부족 및 느린 채용에만 사용됩니다. 처음 6-12 개월 동안 저혈당 약물의 필요성이 감소하고 사라집니다. 완전한 완화가 발생합니다. 내분비 학자 및 소아과 의사 또는 가정의와 함께 7 일 또는 1 개월에 한 번씩 무단 접근의 역학에 따라 약물의 혈당치 및 약물 용량 조절을 제어 할 수 있습니다.

신생아 당뇨병의 예후 및 예방

신생아 당뇨병의 일시적인 형태의 예후는 유리합니다. 일반적으로 6 개월에서 1 세 사이에 완전한 임상 적 관해가 발생합니다. 일부 어린이에서는 포도당 내성이 손상 될 수 있습니다. 20-30 세의 나이에자가 면역 당뇨병이 발생할 위험이 있습니다. 신생아 당뇨병의 영구 형태로부터의 회복에 대한 예후는 바람직하지 않습니다. 존재하는 병리학에 관계없이, 아이는 인슐린을 먹어야 만합니다. 이러한 형태의 침해에 대한 예후는 의심 스럽습니다. 결과는 특정 유전 질환의 존재에 크게 의존합니다. IPEX 증후군에서는 대부분의 어린이들이 심한 패혈증으로 1 세 이전에 사망합니다.

신생아 당뇨병의 특정 예방은 개발되지 않았다. 비특이적 예방 조치에는이 병리를 가진 아이를 가질 확률을 평가 한 커플에 대한 의학 및 유전 상담이 포함됩니다. 태어나지 않은 어린이에게 무단 접근의 위험이 높으면 양수 천자가 가능하고 핵형 검사가 가능합니다

신생아 당뇨병이란 무엇입니까?

의학에서 신생아 당뇨병은 생후 6 개월 동안 어린이에게서 발생하는 비 면역형 당뇨병의 특별한 형태입니다. 이 질환은 췌장 기능 장애로 인한 고혈당증 및 저 인슐린 혈증으로 나타나는 대사성 병리학 군에 속합니다.

원인

이 질환의 주요 원인 인 의사는 태아가 태어날 때 췌장의 유전 적 변화, 기형이 있다고 믿습니다. 이 기관의 병리학은 임신 중에 여성이 바이러스 감염이있는 경우 바이러스 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 여기에는 홍역, 풍진, 콕 사키 (Coxsackie) 바이러스, 폐렴, 수두, 거대 세포 바이러스 및 일부가 포함됩니다.

또한, 태아의 췌장은 Diazoxide, Dilantin, Streptozotocin, 알파 및 베타 인터페론, 그리고 아기를 운반하는 동안 복용 한 Vakor와 같은 약물에 의해 악영향을받습니다.

신생아 당뇨병의 진단은 대개 아기의 생후 첫 3 개월 이내에 시행됩니다. 6 개월 후에 질병이 진단되는 것은 극히 드뭅니다.

증상

이 질병의 증상은 매우 분명하기 때문에 어린 부모에게 알리고 의사에게 갈 동기로 사용해야합니다. 증상은 다음과 같이 보일 수 있습니다.

건조하고 느슨한 피부, 약점, 빠른 심장 박동 및보다 빈번한 호흡으로 구별 될 수있는 탈수.
대량의 잦은 배뇨;
낮은 체중 증가 및 식욕 부족;
산 - 염기 균형의 변화로 인해 아이의 입에서 신 사과의 냄새가 난다.
소변이나 케톤의 일반적인 분석에서 설탕의 존재;
총 혈당 수치의 증가.

위 질병의 증상 중 하나라도 아기에게 의사에게 보여주고 추가 검사를 받아야한다는 부모의 신호가되어야합니다.

진단

신생아 당뇨병 진단은 오래 전에 가능했다. 오늘날에는 작은 환자의 신체 검사, 혈액 검사, 소변 검사 등도 포함됩니다. 의사는 일반적으로 어린이가이 질병의 모든 증상을 겪는 동안 자녀의 어머니와 대화를합니다.

숙련 된 전문가는 어린이의 신생아 당뇨병의 존재 여부와 외부 증상, 즉 신체 발달이 지연되거나 체세포가 작아 지는지 여부 등을 결정할 수 있습니다. 실험실 연구에서이 진단을 확인합니다.

또한보다 정확한 진단을하고 다른 병리를 배제하기 위해 도구 연구가 수행됩니다.

초음파;
초음파;
방사선 촬영 OPB;
핵형 분석.

의사는 정확한 진단을 한 후에 신생아 치료를 처방합니다.

전통적인 치료법

신생아 당뇨병을 앓고있는 대부분의 어린이는 인슐린 요법을 필요로하지 않습니다. 일반적으로 아기는 혈액에서 포도당 수치를 정상화하는 데 도움이되는 처방약입니다. 대부분 전문가들은 요소 설페이트 또는 글리 발렌 클라 미드를 처방합니다.

약물을 처방하는 주치의는 특정 작은 환자에게 그것이 어떻게 효과적인지 매우 신중하게 관찰해야합니다. 약과 그 복용량이 올바르게 선택되면, 그 아이는 정상적으로 발달 할 수 있고 신경 장애와 같은 합병증을 피할 수 있습니다.

아기가 문제의 일시적인 유형의 질병을 앓고 있다면 일반적으로 인슐린을 주사 할 필요가 없습니다. 경우에 따라이 약물은 여전히 투여되지만 복용량이 완전히 제거 될 때까지 복용량이 감소 할 때마다 적용됩니다. 대부분의 경우, 3 개월의 나이에 아기는 더 이상 추가 인슐린이 필요하지 않습니다.

일생 동안 영구적 인 유형의 질병을 가진 어린이는이 약에 의존합니다. 신생아 당뇨병 치료제도 존재하지 않습니다. 1 일당 인슐린 용량은 그다지 크지 않으며 어린이의 체중 kg 당 약 3-4 단위입니다.

신생아 당뇨병을 앓고있는 위의 약물 외에도 신체의 수분 - 전해질과 산의 균형을 정상화하기위한 약물이 필요합니다. 또한 전문가들은 종종 효소를 처방하여 췌장의 기능을 안정화시킵니다. 또한,이 질병으로 고통받는 아기는 원하는 수준의 칼륨, 나트륨, 포도당 및 칼슘의 몸에있는 내용을 면밀히 모니터링해야합니다.

민간 요법

민간 요법의 도움을받는 치료는 부수적 일 수 있으며, 모든 질병의 경우에는 적절하지 않으므로 이러한 방법을 사용하기 전에 의사와 상담해야합니다.

때로는 다양한 약용 식물의 주입 및 처방이 질병을 치료하는 데 사용됩니다. 블루 베리 잎의 신생아 당뇨병 주입에 도움이된다고 믿어집니다. 그것을 만들기 위해, 당신은 말린 블루 베리의 큰 숟가락이 끓는 물 200 ML을 부어 필요합니다. 주입은 반드시 걸러 져야하며 40-45 분 동안 기다려야합니다. 이 도구를 하루에 세 번 사용하십시오.

또한 우엉의 신생아 당뇨병의 달이기에 효과적입니다. 그것을하기 위해서는 작은 숟가락 한 작은 뿌리를 가져다가 뜨거운 물 한잔과 함께 부어서 약 10 분 동안 수조에서 따뜻하게하고 30 분 동안 끓여야한다. 이 도구는 하루에 여러 번 취할 수 있습니다.

이 질병의 치료를위한 민간 요법에서 종종 식물 치료법을 사용합니다 : 블루 베리, 박하 잎, 딸기, 콩 깍지 등 다양한 요금이 있습니다. 모든 재료는 40-45 분에 끓는 물 0.5 리터에서 양조됩니다. 다음으로, 국물을 걸러 내고 하루에 3 번 복용합니다.

또 다른 인기있는 치료법은 말꼬리, 자작 나무 잎, 우엉 뿌리, 주니퍼 열매 및 콩 깍지를 수집하는 것입니다. 신선한 끓인 물 250ml가 들어있는 큰 숟가락의 식물 수집기를 용기에 넣고 최소 1 시간 동안 주입 한 다음 여과합니다. 이 치료법은 하루에 두 번씩 마셔야합니다.

신생아시기의 민간 요법의 도움을받는 치료는 아기의 몸이 다양한 허브와 식물에 매우 취약하기 때문에 극히 드물게 그리고 의사의 재량에 따라 그리고 담당 의사의 개인적인 책임하에 만 처방된다고 말해야합니다. 주입 또는 달인의 형태로 내부에서 사용하면 어린이에게 알레르기 반응뿐만 아니라 다른 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

예방 조치

질병이 예측할 수 없기 때문에 문제의 질병에 대한 예방 조치의 효과에 대해 이야기하는 것은 매우 어렵습니다. 아기에게 신생아 당뇨병이 발생할 가능성을 보여주는 특별한 유전 연구를하기 위해 임신을 계획 할 때 미래의 부모에게 조언 할 수 있습니다.

또한, 미래의 부모는 혈액 검사를 받아야하지만,이 연구는 정보 제공 용입니다. 가족 중에 현재 아프거나 1 형 당뇨병을 앓고있는 가족 구성원이있는 경우 임신 계획 중 일찍 저탄수화물 식단을 따라야하며 더 이상 방해하지 않으려 고합니다. 이 음식은 베타 세포가 면역계에 의해 파괴되는 것을 막아줍니다.

유아에서이 질병의 발병에 기여하는 요인은 다음과 같습니다 :

산모와 신생아 모두의 감염성 질환 (풍진, 콕 사키 바이러스, 수두 등).
우유 피드, 시리얼에 대한 초기 소개.
질산염으로 오염 된 식수.
아이들의 몸에있는 비타민 D의 양이 불충분합니다. (치료 의사의 처방에 의해서만이 비타민을 섭취 할 수 있습니다. 과다 복용은 매우 바람직하지 않습니다).

신생아에서 신생아 당뇨병을 예방하려면 나열된 요인을 피해야합니다.

현재 과학자들은이 질병을 예방하는 효과적인 방법을 만들기 위해 많은 자원을 소비합니다. 일부 전문가는 인공 수유가 당뇨병의 간접적 인 원인이라고 생각하기 때문에 신생아가 바이러스에 대해 보호하고 모유 수유를 준비하는 것은 매우 중요합니다. 그러나이 사실은 확인되지 않았습니다.

시기 적절한 진단과 적절한 치료로 신생아 당뇨병이 대부분의 어린이에서 성공적으로 치료됩니다. 병의 첫 징후가 나타날 때 전문가와상의하는 것이 매우 중요합니다. 이는 합병증과 결과를 피하는 데 도움이 될 것입니다. 질병이 전문의의 감독하에 만 치료되어야한다는 것도 주목할 가치가 있으며, 자기 치료는 받아 들일 수 없습니다.

당뇨병 신생아

신생아 당뇨병 (영구 신생아 당뇨병 - PNDM)은 일반적으로 첫 달에 나타나며 일생 동안 지속되는 당뇨병의 한 유형입니다.
이 질병은 췌장의 베타 세포에 의한 인슐린 생산의 유의 한 감소를 특징으로하는 유 전적으로 발생합니다. 조기에 발생하는 탄수화물 장애는 제 1 형 당뇨병, 과도기 신생아 당뇨병, MODY 또는 신생아 당뇨병 자체의 결과 일 수 있습니다.

우선, 생후 6 개월 이내에 당뇨병이 나타날 때 PNDM을 의심해야합니다. 그러나 이제는이 기간을 12 개월로 연장해야한다고 생각합니다. 이 병이있는 소아에서 인슐린이 부족하기 때문에 포도당, 케톤 산증의 고농축과 출생시 작은 양이 일반적으로 나타납니다.

진단은 특수한 유전 혈액 검사를 기초로 수행됩니다. PNDM을 일으키는 돌연변이는 일반적으로 자발적 성격을 가지므로 다른 가족 구성원의 당뇨병 유무에 대해 의문을 제기하는 것은 아닙니다.

PNDM 소아에서 당뇨병 확률은 50 %입니다. 이 유형의 당뇨병의 치료는 sulfonylurea 유도체 그룹의 특수식이 요법과 경구 용 약물의 사용을 기본으로합니다.

신생아 당뇨병

영아 및 유아의 당뇨병은 매우 드뭅니다. 그것의 검출은 가혹한 ketoacidosis 또는 당뇨병 혼수 상태의 발달에 기회에 의해 수시로 생긴다. 주의를 기울일 가치가있는 특징은 출생시 만기 아기의 작은 체중입니다.

신생아의 당뇨병은 어렵습니다. 왜냐하면 산성 간증의 부족한 예비 글리코겐 (신체의 산 - 염기 균형의 산성도 증가)과 신체의 탈수로 인해.

이 징후의 존재는 질병을인지 할 때 고려하는 것이 중요합니다.

이유

베타 세포에 의한 췌장 기형 또는 바이러스 손상으로 신생아에서 당뇨병이 발생합니다.

또한이 병리학은 임신 중에 독성 작용이있는 항암제와 같은 특정 약물을 복용 할 수 있습니다.

또한, 신생아의 당뇨병은 미숙아에서 발생할 수 있으며 이는 췌장의 미성숙으로 인한 것일 수 있습니다.
신생아의 당뇨병 증상은 다음과 같습니다.

아이의 불안한 행동;
증가 된 갈증의 증상;
원칙적으로 정상적인 식욕으로, 아이는 체중을 얻지 못하고 있습니다.
생후 1 일부터 기저귀 발진 및 피부 염증;
성기 영역의 염증 과정이 발병합니다 (소년에서는 포피의 염증, 소녀에서는 외음부염).
아기의 소변은 끈적 거리며 옷이나 기저귀에 전분 얼룩이 남을 수 있습니다.

인생의 두 번째 달에 치료가 없을 경우, 어린이는 심각한 중독 증상을 나타내어 혼수 상태에 빠지게됩니다. "당뇨병"진단을 위해서는 적절한 임상 시험을 수행해야합니다.

치료

신생아에서 당뇨병을 치료하는 것은 인슐린 - 인슐린 치료법의 도입입니다. 모유를 먹이는 것이 불가능할 때 모유를 먹이는 것이 우선적이지만, 아이는 포도당이 들어 있지 않은 특별한 혼합물로 옮겨집니다.

신생아의 당뇨병 및 관련 질병

고혈당과 글루코 뇨증에 의해 나타나는 신생아의 탄수화물 대사 장애는 의심 할 여지없이 진단 된 것보다 더 흔합니다. 문헌에 발표 된 데이터와 우리 자신의 관찰 결과에 따르면 이러한 위반은 기원이 이질적이며 코스가 다르며 결과가 다릅니다.

"신생아의 의사 당뇨병"과 "신생아 당뇨병 증후군", "일시적인 당뇨병"등의 이름으로 여러 출처에서 기술 된 진정한 선천성 및 증상 성 당뇨병의 영아에 대한 의견이 표현됩니다.

E. G. Knyazevskaya의 상세한 작업이 발표 된 이래로 15 년이 넘었습니다. 이 기간 동안 신생아에서 단 한 건의 신뢰할만한 당뇨병 사례가 국내 문헌에 기술되어 있습니다. 다른 모든 보고서는 유아에서 당뇨병의 임상 양상과 관련되어 있습니다.

신생아 당뇨병의 진단을 방해하는 이유 중 하나는 내분비 시스템의 기능 미성숙 상태에서 탄수화물 대사 장애가 발생한다는 것인데, 그 결과로 다른 기관 병리학 적 조건에 의해 뇌 보호 장치의 불충분 함이 고립되고 가려지는 경우는 드뭅니다.

일부 경우 탄수화물 대사 장애는 외상성 뇌 손상, 신장 질환, 일반화 된 세포 비대, 신생아 용혈성 질환, 선천성 톡소 플라즈마 증의 특별한 징후 일뿐입니다.

이 논문은 신생아의 탄수화물 대사 장애에 대한 4 가지 관찰 결과를 제시합니다.

신생아의 아버지는 사춘기 때 발견 된 당뇨병에 시달립니다. 아버지의 질병은 호의적으로 진행되고 있으며, 보상을받지 못했습니다. 그는 하루에 1 잔의 chlorpropamide를 복용하는식이 요법을하고 있습니다. 혈당 수준은 10 mmol / l를 초과하지 않습니다. 아버지의 어머니도 당뇨병을 앓고 있으며, 아들에게서 질병이 발견 된 후 수년 전에 진단을 받았다.

출산 병원의 신생아 체중 감량은 400g을 초과했으며 5 일 만에 지방 병원의 신체 계통으로 옮겨졌습니다. 번역 중 진단 : 자궁 내 감염, 태아 영양 실조, 카타르 (catarrhal) 맹검염.

2 주된 나이에 어머니는 아이를 병원에서 데려왔다. 소년은 매우 심각한 상태로 1 개월의 나이에 다시 입사했습니다. 몸무게 3070 (+ 220g). 40 ° C의 온도 증가, 심박수 및 호흡 증가, 건조한 피부. 트렁크와 사지에 풍부한 관목 발진이 있습니다. 사타구니 주름, 목 및 엉덩이에 피부의 침투와 함께 광범위한 기저귀 발진.

그로부터 하루 후, 패혈증의 추정 진단과 함께 그 아이는 병원으로 옮겨졌습니다. 상태는 가혹하게 남아 있었고, 열이 나고 건조한 피부와 발진이 지속되었습니다. 광 반응은 느리고, 팔다리의 근육의 색조는 감소하고, 힘줄 반사는 불쾌해진다.

2.0 x 2.5 cm의 큰 샘. 아구창이 결정됩니다. 복부가 적당히 부어 오르고, 간은 늑골 아치 가장자리에서 1cm 튀어 나와 비장의 가장자리가 느껴집니다. 각 먹이를 먹은 후 대변은 노란색이며 점액이 섞여 있습니다. 잦은 배뇨. 호흡 공기 중에 아세톤 냄새가 난다.

혈액 검사 : Hb 80 g / l, er. 2.5 * 10 12 / l, col. 포 0.9, l. 11.2 * 10 9 / l, p. 12 %, p. 어 ~ 56 % 2 %, limf. 26 % mon. 4 %; ESR 12 mm / h. 헤마토크리트 값은 0.3 l / l입니다.

플라즈마 전해질 : K 5.5 mmol / l, Na 137 mmol / l. 1 리터당 1 시간 당 소화 효소 24mg 전분.

혈당 프로필 : 15.46, 27.67, 26.98 및 4.06 mmol / l. 글루코스뇨는 20g / l의 소변 내 설탕 흔적에서 아세톤과 소변에 대한 반응 (++). Coprogram : 중성 지방 (++), 점액, 시력에 2-3 백혈구. Staphylococcus aureus의 고립 된 콜로니는 대변에서 분리되었다.

심전도 상 동성 빈맥은 1 분에 170 회의 심박동 수, 심근의 저산소증으로 등록됩니다. 특징이없는 두개골 금고와 터키 안장 뼈의 방사선 사진.

임상 적 진단, 대상 부전의 단계에있는 선천성 당뇨병. 합병증 : 포도상 구균 (staphylococcal) 패혈증 (septic-pyemichesky form), 피크의 높이, 급성; 포도상 구균 장염; hypotrophy II 정도; 빈혈.

환자는 2 U의 인슐린 주사를하고, 3 U를 먹이기 전에 처방했다. 동시에, 패혈증 및 장염 치료가 수행되었다. 점차적으로 혈당은 정상화되었고, 소변의 설탕은 더 이상 검출 할 수 없었습니다. 그 후, 그 소년은 오전 9시에 하루에 1 번 IDSS 6 U를 처방 받았다.

일주일 동안 환자를 관찰하면 치료의 적절성이 확인되었고,이 인슐린 투여 량으로 집으로 퇴원했다. 진료소에 머무는 동안 체중이 1000g 증가했습니다. 아이가 더 활동적이되어 기저귀 발진과 피부 발진이 사라지고 대변과 소변이 정상화되었습니다. 방전 후 상태는 만족 스럽습니다. 모유 수유는 처방 된 치료를받습니다.

선천성 당뇨병 진단을받은 소량의 어린이가 다른 연구에서 주목 받았다. 이 환자들에서 태아 성 hypotrophy의 원인 중 하나로서, 태아 혈액의 인슐린 농도는 감소하는 것으로 제안된다. 어린이에게서 발생하는 패혈증 과정은 당뇨병의 합병증으로 간주됩니다.

1 차 산후 임신에서 태어난 몸무게 3150 g. 부모는 젊고 건강합니다. 그 소녀는 1 개월 반까지 모유 수유를하고, 모성 질환 및 hypogalactia로 인해 "Baby"혼합물을 인공 먹이로 옮겼습니다.

병원에 입원하기 며칠 전, 그녀는 급성 호흡기 바이러스 성 감염과 중이염에 관한 지역 병원에 있었고, 개선 된 상태로 집으로 퇴원했습니다. 집에서 체온이 증가했고, 먹기를 거부 한 소녀는 불안했습니다. 그녀는 피부에 삼출성 체질의 증상을 나타 냈고, 기저귀 발진, 아구창이 나타났습니다.

진료소 입원 당시의 상태는 심각했습니다. 피부는 청색증이며 건조합니다. 얼굴의 특징이 지적되고, 큰 샘이 가라 앉고, 입술이 건조하고, 균열이 있습니다. 목 접기, 겨드랑이 및 사타구니 부분, 머리와 등의 단일 한 피하 주사기 요소에서 광범위한 intertrigoes가 관찰됩니다.

호흡 횟수는 분당 62 회입니다. 가벼운 타블로이드 사운드 박스. 호흡. 심장 박동은 청각 장애인 분당 펄스 160입니다. 아이는 끊임없이 단조롭게 울고, 눈을 굴리고, 탐욕스럽게 마시고, 그 다음에 토하는 충동이 주목됩니다. 입안에서 예리한 아세톤 냄새.

그 소녀는 당뇨병, 고혈당 성 혼수 상태를 의심했다. 혈중 포도당 함량은 34 mmol / l 증가했다. pHmet - 6.965, pH - 6.880, pCOa 27mmHg. 아트., BB 20 밀리몰 / ℓ, BE -22 밀리몰 / ℓ, SB 7 밀리몰 / ℓ, AB 5.5 밀리몰 / ℓ. COA 6.4 mmol / l; 잔류 질소 64 mmol / l, 헤마토크리트 0.25 l / l. 플라즈마 전해질 : K 4.8 mmol / l, Na 154 mmol / l, Cl 100 mmol / l.

환자는 교정 용 주입 요법을 처방 받았고 결정질 인슐린 4U를 정맥에 주입 한 다음 피부 아래에 동일한 양을 주입했습니다. 아스 코르 빈산 나트륨, 코카 박스, 혈장을 정맥 투여 하였다. 2 시간 후, 혈중 글루코스 농도는 28.9 mmol / l, pHmet 7.115, pH 7.044 BE -16.5 mmol / l로 감소했다. 치료는 계속되었지만 치명적인 상태에서 환자를 제거하는 것은 불가능했습니다.

췌장의 부전, 부신 땀샘, 흉선 형성 이상, 승모판 혈관 종증의 병리학 적 진단. 합병증 : 화농성 기관지염, 양측 소엽 및 소엽 합류 성 폐렴 (폐에서 사후에 황색 포도상 구균이 분리됨), 폐기종 및 무기폐의 병소; 황반 궤양, 기저귀 발진, 아구창, 지방간, 과립 형 심근 영양 장애, 신장 탄수화물 이영양증.

이 관찰에서, 당뇨병 발병의 원인은 절대 인슐린 결핍이있는 췌장의 선천성 저형성이었다. 1 1 / 2 달까지, 소녀는 건강하게 성장했습니다. ARVI 조건에서의 인공 수유로의 전환과 관련하여 상태의 급격한 악화가 발생했다. 이전 단계에서 진단 할 수 없었던 고혈당 성 혼수 상태가 발생하여 병리학 요법이 너무 늦게 시작되었습니다.

그 소녀가 모유를 받았을 때, 최적의 탄수화물 섭취 조건에서의 교환은 모성 인슐린에 의해 제공되었다고 추정 할 수 있습니다. 모유의 제한된 호르몬 함량은 신생아 조직의 세포가 인슐린에 민감한 수용체를 거의 6 배나 더 많이 가지고 있으며 더욱 특이적인 인슐린 결합 능력을 가지고 있기 때문에 중요한 역할을하는 것 같지 않습니다. 이 능력은 신생아에서 24.3 %, 성인에서 4.7 %입니다.

선천적 인 진성 당뇨병 진단은 생후 일곱째 날에 이루어집니다. 인슐린 2U는 하루 4 번 피부 아래에 주사되었습니다. 식염수, hemodez, 혈청 알부민, 혈장 주입으로 치료하는 과정. 2 개월 된 시점에서 인슐린 요법의 배경에서 혈당치는 13.3-19.4 mmol / l, 소변 내 당뇨도는 5-20 g / l, 5 개월령에는 12-16 mmol / l, 당뇨병 - 최대 10g / l.

11 개월 째, 혈당 : 3.6-4.5 mmol / l, 글루코 뇨증은 없었다. 그 후 그는 아침에 ICS 2 PI를 받기 시작했습니다. 6 개월, 체중 8kg, 11 개월 12kg.

1 세의 나이에, 아이에 대한 심층적 인 검사가 진료소에서 수행되었습니다 : 포도당으로 인한 스트레스 테스트가 수행되고, 두개골의 뼈 X 선 촬영, 혈액의 호르몬 프로파일, 눈의 저저 프로파일 및 콜레스테롤이 검사되었습니다. 연구 된 변수의 표준 편차는 나타나지 않았다.

인슐린 치료가 중단되었습니다. 현재 소년은 나이에 따라 발전 중이며 협의 클리닉에서 관찰 중이며 탄수화물 대사는 완전히 보상됩니다.

이 관찰은 주로 환자가 인슐린 요법으로 인해 회복 되었기 때문에 중요합니다. 탄수화물 대사 장애의 발달은 분만 과정에서 옮겨진 저산소증에 의해서만 분명히 설명됩니다. 신생아에서 뚜렷한 태아 영양 실조의 출현은 유해한 기형 발생의 영향을 배제하지 않으며, 또한 저체온증과 거대화가 아동에서 발견되었습니다.

또한 체중 증가율이 정상적으로 폐지 된 후에 인슐린 치료의 배경에 과도한 체중 증가에주의를 기울여야합니다.

여러 번 먹이를 먹은 후, 어머니는 그 아이가 부진 해지고 호흡이 점점 더 시끄 럽음을 알아 차렸다. 신생아 학자는 폐렴을 의심하고 ampioks, corglycone 및 sodium hydroxybutyrate로 치료를 처방했다. 2 일 후 개선되지 않아 환자는 진료소로 옮겨졌습니다.

입학 조건은 가혹합니다. 아이는 불안하지 않고, 사지 근육의 음색이 올라갑니다. 신생아 기의 반사는 유발되지 않습니다. 큰 봄이 추락했습니다. 깊은 호흡, 분당 64. 호흡 공기 냄새가 나는 아세톤. 호흡 pueril, 들리지 wheezing.

매끄러운 심장 소리, 리듬, 분당 160 펄스. 간은 늑골 아치보다 2cm 아래에 있으며 밀도가 있습니다. 배뇨가 빨라지지는 않았습니다. 임상 진단 : 주 산기 저산소증 뇌증, 급성기.

하루 후, 환자의 상태가 악화되었습니다. exsiccosis의 징후가 있었고, 호흡 된 공기의 아세톤 냄새가 강 해졌고, 호흡 곤란이 증가했습니다. 소년에서 당뇨병 가능성에 대한 가정과 관련하여 혈중 포도당 측정이 실시되었으며, 그 수준은 20 mmol / h로 증가했다. 소변에서 설탕은 검출되지 않습니다. 잔여 혈액 질소 45 mmol / l. 전날과 설문 당일에 포도당은 아이에게 투여되지 않았습니다.

어머니와 이야기 할 때 친구의 조언에 따라 수유기를 늘리면 출산 후 매일 2 ~ 3 캔의 우유를 먹었습니다. 적절한 영양 상태의 어머니를 임명 한 후, 아이의 고혈당이 가라 앉았으며, 다음 날에는 혈중 포도당 함량이 3.5-4 mmol / l를 초과하지 않았습니다. 그 소년은 2 주된 나이에 퇴원했다. 현재 건강합니다.

이 관찰에서 탄수화물 대사의 장애는 주 산기 저산소증 뇌증과 소화성 고혈당증의 병태에서 발생했다. 그러한 조합의 확률은 적지 만 제시된 관찰 결과는 가능하다는 것을 보여줍니다.

우리가 검사 한 환자의 탄수화물 대사 장애의 전반적인 임상 증상을 설명하면, 당뇨병 및 신생아와 유사한 상태를인지하는 것은이 시대의 병적 과정의 비정형 과정으로 인해 알려진 어려움을 나타냅니다. 우리가 인용 한 관찰에서 환자가 클리닉에 도착하기 전에 올바른 진단이 내려지지 않았다고 말하는 것으로 충분합니다.

유전병이 당뇨병으로 악화되면 부모가 당뇨병을 앓고있는 어린이에게 탄수화물 대사 장애가 조기에 발생하는 경향이 있으므로주의를 기울여야합니다.

그러한 환자를 지내는 경험은 질병의 급속한 발전과 증상의 심각성, 적시 진단 및 적절한 치료에도 불구하고 신생아 당뇨병 환자의 완전한 치료가 가능하다는 것을 보여줍니다.

신생아의 당뇨병 - 증상 (징후), 치료, 약물

신생아 당뇨병 - PVI-P74 블록에 포함 된 class XVI 질병 (주 산기에 발생하는 특정 상태) 태아 및 신생아에 대한 일시적인 내분비 및 대사 장애에는 질병 코드 P70.2가 있습니다.

케톤증에 대한 어린이의 성향은 케톤 혈증의 빈도가 높고 당뇨병 성 혼수 상태가 급속하게 진행됨을 설명합니다. 소아기에서 가장 심각한 당뇨병 발현 중 하나는 중요한 성장 지연, 저생 증, 간, 케톤증, 고지 질 혈증 및 비만이 특징 인 모리아 증후군입니다. 소아에서 성인보다 더 자주 인슐린 요법을 시행하면 저혈당 성 혼수 상태가 발생할 수 있습니다 (인슐린 투여 후 불안정성 식욕 부진 및 식욕 부진).

당뇨병 성 혈관 병변, 신부전증을 동반 한 사구체 경화증 (Kim-Melstil-Wilson 's disease), 망막 병증 및 백내장은 당뇨병의 후기 영향이며 어린이에게서 드뭅니다.

임상 사진

소아에서 당뇨병의 조기 증상은 다뇨증이며, 어린 아이는 뇨증 및 다발성 충림으로 간주됩니다. 세탁 후 세탁은 마치 마른 것처럼 단단해집니다. 소변은 대량으로 배설되며 (매일 3-6 리터), 이의 상대 밀도는 1020 이상으로 높고, 소변에는 설탕이 포함되어 있고 대부분의 경우 아세톤이 들어 있습니다.

혼수 상태의 발달은 여러 가지 징후로 입증됩니다.

이뇨 증가,
빠른 체중 감량,
탈수
구토
무기력
졸음
입에서 나오는 아세톤 냄새.

케톤증과 증가하는 산증의 징후는 호흡 수심의 증가, 맥박수의 증가, 혈압의 감소입니다.

현대 분류에 따르면, 혈당이 정상 한계를 초과하지 않는 경우 통계적 위험 등급을 선택하는 것이 일반적이며, 갈락토스 내성 검사는 어린이의 당뇨병에 부적합한 유전성 (고 출생 체중, 역사적으로 탄수화물 대사 장애)이있는 경우에도 이상을 나타내지 않습니다. 및 비만의 발달.

성장 장애와 사춘기의 생리적 변화, 특히 신경 내분비 교대는 유 전적으로 결정된 대사 이상의 징후와 당뇨병 유형의 대사 장애에서의 실현에 기여할 수 있습니다.

당뇨병과 유전 적으로 밀접한 관련이있는 비만은 오랜 기간 동안 당뇨병을 선행 할 수 있습니다. 비정상적인 신체 발달과 함께 당뇨병 대사 장애에 대한 감수성의 특정 징후는 사춘기 장애가 될 수 있습니다. 당뇨병의 증상은 혈관 장애 (망막 순환의 변화, 혈압)에 의해 선행 될 수 있습니다.

표준 포도당 부하 검사와 이중 부하 STAUB에 의한 포도당 내성의 연구에서 - TRAUGOTT는 가족과 어린이들 사이에서 탄수화물 내성 장애의 일관성과 깊이를 반영, (의심 hypoinsulinemic, 당뇨병 전증, 심지어 당뇨병 혈증) 혈당 곡선의 다른 유형을 식별 할 수 당뇨병 유전.

유전 적으로 부담되는 (당뇨병, 비만) 어린이들 사이에서 당뇨병의 명백한 형태가 발생할 확률이 높아지기 때문에이 어린이 집단에 대한 특별주의적인 관찰이 필요합니다.

진단

당뇨병 초기에 공복 혈당과 소변의 일일 소변은 대개 높아지므로 진단을 위해 포도당 내성 (포도당 부하 1.75 g / kg)에 대한 테스트는 초기 데이터가 명확해진 후에 가능합니다.

소아에서 당뇨병 치료는 근본적인 질병을 치료할뿐만 아니라 적절한 신체 발달을 보장하기 위해 인슐린 및식이 요법의 필수 사용과 복잡합니다. 음식은 연령 생리적 규범을 충족시켜야합니다. 추출 요리는 제외됩니다.

설탕에 대한 필요성은이 기간 동안 우유, 과일 및 채소에 함유 된 탄수화물로 인해 보상됩니다. 보상 된 기간 동안 쉽게 흡수 된 결정질 설탕, 사탕 및 지방을 주기적으로 제한해야합니다.

뚜렷한 케톤증과 아세톤 뇨증이있는 경우 지방의 도입을 급격히 제한하거나 정상적인 상태로 유지하거나 심지어 탄수화물의 섭취를 늘릴 필요가 있습니다. 저지방 코티지 치즈, 시리얼, 고기 요리, 찌기 등을 지정하십시오. 구강 항 당뇨병 약물 (sulfonylurea derivatives 및 biguanides)은 어린 시절에는 사용되지 않습니다.

인슐린에 대한 아동의 신체 민감성 증가를 고려해야합니다. 글루코 코르 프로파일을 고려하여 8 시간 간격으로 주사를 실시합니다. 복용량을 늘린 후 소변에서 설탕의 최대 배설량을 기록하고 따라서 글루코 뇨증을 최대로 감소시키는 복용량을 줄입니다.

당뇨병 성 혼수가 의심되는 경우에는 연장 된 인슐린 제제를 사용하지 않아야합니다. 지방 이상증을 예방하기 위해서는 인슐린 주사 부위를 변경해야합니다. 당뇨병에 대한 보상을 할 때 치료 체조가 나타나고 아이스 스케이팅, 의사의 감독하에 스키를 타며 부모님들도 허용됩니다. 스포츠에 참여하는 것은 금지되어 있습니다. 당뇨병 및 저혈당 성 혼수의 치료 (코마 참조).

예방

당뇨병 환자가있는 가정에서 어린이를위한 조제 관찰을 확립하십시오. 정기적으로 혈액과 소변의 설탕 함량을 검사하고 과자 섭취를 제한하십시오. 높은 체중 (4kg 이상)으로 태어난 어린이도 관찰 중입니다. 위험에 처한 prediabetes 징후가있는 소아에서 혈당 곡선은 두 가지 하중으로 연구됩니다.

조기인지,식이 요법, 어린이의 적절한 치료에 대한 예후는 유리하지만 심한 합병증의 발병 및 감염의 악화로 악화됩니다.

신생아 당뇨병

신생아의 당뇨병은 일시적이거나 영구적 일 수 있습니다.

일시적인 당뇨병

생후 6 개월 미만의 어린이에서는 제 1 형 당뇨병이 매우 드뭅니다. 그러나 출생 후 첫 주에 이미 일시적인 당뇨병이 나타날 수 있으며, 몇 주 후에 자연적으로 사라집니다. 이 증후군은 재태 연령이 낮은 소아에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 그것은 고혈당증과 뚜렷한 글루코 뇨증을 특징으로하며, 심한 탈수증을 유발하고 때로는 대사성 산증에 이르게되지만 케톤 혈증 및 케톤뇨증은 거의 또는 전혀 발생하지 않습니다.

혈장 내 인슐린 농도는 정상이지만 인슐린과 글루코스 및 톨 부타 미드의 반응은 감소되거나 완전히 사라집니다. 자발적인 완화 후, 해당 자극에 대한 인슐린 반응이 완전히 회복됩니다. 이 증후군의 근거는 P 세포의 성숙이 지연되는 것입니다.

신생아의 일시적인 당뇨병 증후군은 고칼슘 혈증과 구별되어야하는데, 이는 고칼슘 탈수증으로 인한 것일 수 있습니다. 후자는 일반적으로 후기에 발생하며 저 자극 솔루션의 도입으로 신속하게 제거됩니다. 인슐린에 대한 필요성은 미미합니다.

신생아의 급성 발병에서 인슐린을 투여해야합니다. 평균 작용 시간 (2 분의 1 분량으로)의 인슐린 1-2 U / day의 도입은 아동의 상태를 빠르게 개선하고 신장과 체중을 정상화시킵니다. 2 개월 이후뿐만 아니라 저혈당증이 발생하면 인슐린 투여 량을 점차 감소시킬 수 있습니다.

신생아의 영구적 인 당뇨병

드물게 췌장 무 기증, 신생아에서 나타나는 진성 당뇨병은 후기에 계속됩니다. 신생아에서 당뇨병 환자 그룹을 장기간 관찰 한 결과, 거의 50 %가 지속적인 질병을 앓고 있었고, 30 %는 일시적인 질병을 앓고 있었고 나머지는 7-20 년에 재발했다.

대부분의 환자의 출생 체중은 낮았다. 쌍둥이와 같은 가족의 여러 어린이에게서이 질병의 사례가 관찰되었습니다. 출생 당시의 혈당치는 정상 이었지만 생후 첫 달에는 영구적 인 당뇨병이 발생했습니다.

신생아 당뇨병 : 질병의 원인 및 영향

신생아 당뇨병은 9 개월 전에 진단되는 당뇨병의 한 형태입니다. 신생아 당뇨병은자가 면역 질환이 아니기 때문에 1 형 당뇨병과 다릅니다. 신생아 당뇨병은 드물기 때문에 40 만 ~ 50 만 건의 출산이 예상됩니다.

오늘날 신생아 당뇨병이 단기 또는 영구적 인 질병인지를 예측하는 100 % 임상 적 특징은 없습니다.

질병의 원인

신생아 당뇨병은 인슐린 치료가 필요한 고혈당을 특징으로하는 드문 질환입니다. 임상 적으로, 수 개월 후에 관해가 발생하고 이후에 재발 할 수있는 일시적인 상태 일 수 있습니다. 또는 영원한.

두 조건 모두 유 전적으로 이질적이다. 그러나 대부분의 경우 신생아 당뇨병은 손상된 염색체 6q24와 관련이 있으며 ATP- 민감성 칼륨 채널 서브 유닛의 KCNJ11.2 유전자의 이형 접합 활성화 돌연변이는 치료 적 가치와 관련된 분자 메커니즘 인 지속적인 신생아 당뇨병의 가장 흔한 원인이다.

주요 기능

신생아 당뇨병은 인슐린 생산에 영향을주는 유전자의 변화로 인해 발생합니다. 즉, 신체의 혈당 수치 (설탕)가 매우 높아졌습니다. 신생아 당뇨병의 주된 특징은 6 개월 이전에 당뇨병 진단이며, 이는 6 개월 미만의 사람들에게 영향을주지 않는 제 1 형 당뇨병과 주로 구별됩니다.

신생아 당뇨병 환자의 약 20 %는 발달 지연 (예 : 근육 약화, 학습 장애) 및 간질이 있습니다. 신생아 당뇨병은 드문 질환입니다. 예를 들어 영국에서는 신생아 당뇨병으로 진단받은 사람이 100 명 미만입니다.

신생아 당뇨병의 유형

신생아 당뇨병에는 일시적 (일시적, 일시적) 및 영구적 (영구적, 영구적)의 두 가지 유형이 있습니다. 이름에서 알 수 있듯이 신생아의 일시적인 당뇨병은 영원히 지속되지 않고 대개 12 개월의 나이에 통과합니다. 그러나 신생아 당뇨병은 보통 청소년기에 보통 때처럼 반복됩니다. 모든 경우의 50-60 %를 차지합니다. 신생아의 영구적 인 당뇨병은 예상대로 영원히 지속되며 모든 경우의 40-50 %입니다.

신생아 당뇨병 환자의 약 50 %는 인슐린이 필요하지 않으며 소위 글 리벤 클라 미드 대신 정제로 치료할 수 있습니다. 이 사람들은 KCNJ11 유전자 또는 ABCC8 유전자에 변화가 있으므로 제 2 형 당뇨병 치료에 사용할 수있는 것보다 많은 양의 글 리벤 클라 미드가 필요합니다.

Glibenclamide는 혈당을 조절할 때 발달 지연 증상을 호전시킬 수 있습니다. 신생아 당뇨병 환자에게 적절한 치료와 상담 (예 : 인슐린 차단)을받을 수 있는지 알아 보는 것이 중요합니다.

신생아 당뇨병을 결정하기위한 유전 테스트는 치료의 변화를 고려하기 전에 분자 유전학 연구에 의한 진단이 필요하기 때문에 가능한 한 빨리해야합니다. 따라서 자녀가 6 개월 이전에 당뇨병 진단을 받았다면, 신생아 당뇨병 여부를 검사하도록 의사에게 요청하십시오.

진단

신생아 당뇨병은 혈당치가 지속적으로 증가하는 것으로 진단됩니다 - 11 mmol / l 이상. 일반적으로 신생아 당뇨병은 임신 재태 연령의 소아에서 발생합니다 (30 주 미만). 신생아 당뇨병의 발병 기전에서 주 역할은 췌장 β 세포의 일시적으로 감소 된 아데 닐 레이트 사이 클라 제 활성에 의해 이루어지며, 2 주령으로 정상화된다.

치료

신생아 당뇨병의 치료를 위해, 주입 보조 요법은 손상된 물 - 전해질 및 산 - 염기 균형을 교정하는 데 사용됩니다. 일반적으로 microjet 인슐린은 최소 용량의 염화나트륨 용액 (0.05-0.1 ml)에서 0.04-0.1 U / kg / h의 용량으로 사용됩니다.

신생아 당뇨병 치료에는 포도당, 나트륨, 칼륨, 칼슘, KOS의 지속적인 모니터링이 필요합니다. 고혈당은 대개 생후 셋째 주까지 지속됩니다. 신생아 당뇨병 치료에 필요한 인슐린의 일일 투여 량은 대개 3-4U / kg입니다.

신생아 당뇨병과 처음 6 개월간의 당뇨병

현재, 전반기에 나타나는 당뇨병 (DM)은자가 면역 질환이 아니며 HLA (HLA - 주요 조직 적합성) 계통 감수성 유전자의 특정 유전자와 관련이 없다는 설득력있는 증거가 있습니다.

임상 적으로 신생아 당뇨병은 일과성 신생아 당뇨병 (TNSD)과 영구 신생아 당뇨병 (PNSD)의 두 그룹으로 나뉩니다.

일시적인 신생아 당뇨병의 증상은 생후 12 주까지 자발적으로 사라집니다. 그 후 절반 이상이 1 세 당뇨병으로 고령으로 당뇨병을 치료할 수 있다고 믿어 지지만, 어린이는 치료를 필요로하지 않습니다.

대조적으로 영구 신생아 당뇨병에서는 인슐린을 사용해야합니다. 그래서 2004 년 호주에서 6 세부터 시작하여 인슐린 치료가 필요한 5 세 소녀가 관찰되었습니다. 미국에서는 일과성 신생아 당뇨병이있는 44 명의 어린이가 확인되었습니다.

qatr 채널은 설 포닐 유레아 수용체 (SUR1)의 4 개의 서브 유닛과 칼륨 채널의 4 개의 서브 유닛 (Kir 6.2)으로 구성된다. Qatr을 닫으면 β 세포에 의한 포도당 자극 인슐린 분비가 필요합니다. 이 채널을 열면 인슐린 분비가 억제됩니다.

SUR1 (ABCC8)과 Kir 6.2 (KCNJ11) 소단위를 암호화하는 유전자의 돌연변이가 불 활성화되면 채널이 폐쇄 상태로 유지되어 통제되지 않은 인슐린 분비를 일으켜 선천성 고 인슐린증을 일으킨다.

이 유전자의 돌연변이가 활성화되면 Qatr 채널이 열리게되어 영구 신생아 당뇨병을 유발할 것으로 추정됩니다. qatr 채널은 골격 근육과 뇌 뉴런에서 발견됩니다.

국제 신생아 당뇨병 그룹 (ISPAD, 2006)은 Kir 6.2 돌연변이가있는 49 명의 환자에서 경구 술 포닐 우레아 약 (glibenclamide)의 임상 시험을 실시했다. 환자의 90 %에서 인슐린에서 시험 약물로 전환하는 것이 가능했습니다. 약물의보다 편리한 투여 경로를 입증 할뿐만 아니라 환자의 대사 장애 제어에있어 중요한 개선점을 보여주었습니다.

따라서 글리벡 클라미드로 치료하는 동안 HbA1c는 8.1 %에서 6.4 %로 감소했다. 혈당 수치의 지속적인 모니터링은 식후 혈당에 약간의 변동을 보여 주었고, 부모들은 아픈 아이들의 건강을 크게 향상시키는 것으로 나타났습니다.

그러나 모든 것이 그렇게 단순하지는 않습니다. 호주 의학 저널 Shubha Shrinivasan과 Kim Donahue의 기사의 저자는 7 개월 된 시점에서 케톤 산증이 확인 된 Kir 6.2 돌연변이가있는 7 세 소녀를 관찰했으며 glibencalmide의 최대 용량에도 불구하고 인슐린 의존성을 유지했다.

신생아 당뇨병의 진단은 심각한 상태에있는 모든 아픈 신생아에서 가정되어야합니다. 국제 아동 및 청소년 당뇨병 학회는 생후 6 개월 이내에 당뇨병을 앓는 모든 어린이들이 Quatre Canal의 유전 적 돌연변이 여부를 검사 할 것을 권고합니다.

말초 혈액의 DNA는 영국의 엑서 터 연구소로 보내질 수 있습니다. 따라서 6 개월 전에 데뷔 한 인슐린 의존성 진성 당뇨병 (IDDM)의 증상을 보이는 호주의 20 명의 어린이들에서 유전자형 분석이 실시되었다. 7 명의 소아에서 Kir 6.2에 대한 검사가 양성으로 나타 났으며 3 예에서 SUR 1의 돌연변이가 발견되었으며 일부에서는 인슐린 의존성이 관찰되었습니다.

이 자료에 따르면 인간의 상 염색체에는 단일 센터가 규제하는 적어도 6 개의 잘 연구 된 영역이 있습니다. 이 영역의 조절 우울증은 일과성 신생아 당뇨병 (6q24), 위드만 베크 위드 (Wiedemann-Beckwith) 및 러셀 실버 증후군 (11p15.5), 모성 및 부계 증발 증후군 (14q32), 엔젤 만 및 프라 더 - villy syndromes (15q11-13) 및 pseudo-hypoparathyroidism1b (20q12-13).

6q24 유전자좌의 비정상적인 각인으로 인한 일시적인 신생아 당뇨병

Locus 6q24는 ZAC 및 HYAM 유전자를 포함합니다. 당뇨병은 고전적인 증상을 나타내며 생후 첫 주에 나타납니다. 자발적으로 12 주까지 사라집니다. macroglossia 외에도, 23 %의 환자에서 다른 "추이 외의"임상 증상은 발견되지 않습니다. 혈중 포도당 농도는 12에서 57 mmol / l까지 다양합니다. 인슐린이 처방 된 경우, 앞으로 환자를 모니터링 할 때 용량을 줄여야합니다.

Kir 6.2 돌연변이로 인한 영구 신생아 당뇨병 및 일시적인 신생아 당뇨병

신생아시기에 당뇨병을 유발하는 두 번째로 빈번한 돌연변이는 Kir 6.2 돌연변이입니다. 이 "쇠약"으로 일시적인 당뇨병은 영구적으로 될 수 있습니다. 환자의 90 %에서 이러한 돌연변이가 자발적입니다.

그러나 대부분 DEND 증후군은 간질이없는 발달 지연으로 나타납니다. 신생아 당뇨병 환자의 3 분의 1은 케톤 산증이 있으며 베타 세포 기능이 현저히 감소합니다. 따라서이 신생아는 설 포닐 유레아 약물뿐만 아니라 인슐린으로도 치료되어야합니다. 신생아를위한 sulfonylurea 약물의 용량은 1 일 0.5mg / kg, 때로는 1 일 1.0mg / kg까지입니다. 이러한 약물을 처방 할 때 엄격한 혈당 조절이 수행됩니다.

Walcott-Rallison 증후군 (Wolcott-Rallison 증후군)

이 증후군은 열성 상 염색체 열성이며, 당뇨병, 골반 형성 이상증, 신장 병리학, 급성 간 기능 상실 및 정신 지체의 조기 증상이 특징입니다. 이 증후군은 돌연변이 EIF2AK3과 연관되어 있습니다. 당뇨병은 유아뿐만 아니라 노년층에서도 발생합니다.

유럽 소아 내분비 학회 (ESPE), ISPAD, ADA 및 유럽 당뇨병 학회 (EASD)의 합의로 인슐린 펌핑의 시작을 제한하는 연령 제한이 낮아지지 않았다.

임상 사례

NSD의 임상 예로서, 일시적인 신생아 당뇨병과 브룩 증후군의 드문 조합에 대한 자체 관찰을 제시합니다.

조기 출생의 위협을 배경으로 병리학 적으로 진행된 두 번째 임신의 아이는 중등도의 빈혈을 나타냅니다. 두 번째 제왕 절개로 제왕 절개. 출생시 체중 2780 g, 아이는 즉시 울었다. 어머니 - 27 세, 아버지 - 28 세, 스스로 건강하다고 생각합니다. 가족은 건강 상태에 편차가없는 8 년의 딸이 있습니다. 유전 (당뇨병 포함)에 부담이 없습니다.

입학시 객관적인 지위. 소녀의 체중은 3465g이고 체온은 36.6 ℃입니다. 어린이는 의식이 있습니다. 모터 활동이 감소합니다. 저혈압으로 표시했습니다. 뇌수막 증상은 음성입니다. 대리석 그늘이있는 창백한 피부.

골격 시스템의 부분에 : 상지와하지의 기형, 석고 모형의 밑에 오른쪽 다리, 팔꿈치의 선천적 인 강직, 무릎, 엉덩이 관절, 어깨와 왼쪽 대퇴부 골절을 accret, 오른쪽 대퇴부의 골절, valgus 기형.

흉부는 원통형이며, 호흡하는 동안 보조 근육이 참여하며, 최대 68 분 / 분의 빈맥이 있습니다. 폐를 타는 타악기 - 박스형 사운드, 청진 - 호흡. 연령 기준 내에서 상대 심장 둔감의 경계. 멍청한 심장 소리, 분당 120 박동의 심장 박동수, BP - 85/50 mm Hg. Art., O2 포화도 94 %. 복부는 부피가 커지고 호흡 작용에 참여하며 부드럽습니다. 간 코 옆 가장자리에서 3cm.

아이는 7 일 (혈당 18-23 mmol / l)의 고혈당증을 앓 았으며, 아이가 젖당 혼합물로 옮겨 졌을 때마다 섭취하기 전에 0.1 U의 인슐린을 섭취했습니다 (0.8 U / 일). 다음 3 주 동안 혈당치는 5-9 mmol / l로 떨어졌습니다. 인슐린이 취소되었습니다. 혈당 수치의 장기 모니터링 동안 혈당 증가 에피소드는 관찰되지 않았다. 신당 글루코 톨리아의 변이 또한 배제되었다.

따라서 선천성 골 형성 부전 (corsteitalesis imperfecta, 골 형성 부전)과 관절의 선천성 강직성 증후군의 조합은 어린이 Brooke 증후군에서 드문 유전병을 진단 할 수있게했다.

신생아기에 혈당이 정상화되면서 고혈당증이 있었기 때문에 어린이의 일시적인 신생아 당뇨병을 진단 할 수있었습니다. 우리는이 아이에서 일어나는 조합에 관한 문헌 데이터를 보지 못했습니다.

신생아에서 신생아 당뇨병

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신생아 당뇨병

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신생아 당뇨병의 원인

신생아 당뇨병의 분류 및 증상

신생아 당뇨병 진단

신생아 신생아 당뇨병 : 증상, 원인, 치료

신생아 당뇨병의 증상

질병의 원인

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신생아 당뇨병이있는 어린이의 미래 예측

신생아에서 신생아 당뇨병 치료

신생아 당뇨병

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신생아 당뇨병의 분류 및 증상

신생아 당뇨병 진단

신생아 당뇨병 치료

신생아 당뇨병의 예후 및 예방

신생아 당뇨병이란 무엇입니까?

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당뇨병 신생아

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신생아 당뇨병과 처음 6 개월간의 당뇨병

6q24 유전자좌의 비정상적인 각인으로 인한 일시적인 신생아 당뇨병

Kir 6.2 돌연변이로 인한 영구 신생아 당뇨병 및 일시적인 신생아 당뇨병

Walcott-Rallison 증후군 (Wolcott-Rallison 증후군)

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