유아의 선천성 갑상선 기능 저하증을 나타내는 8 가지 특징적인 증상

• 예방

내분비 시스템은 출생 후 새로운 환경 조건에 적응하여 아동의 성장과 발달을 조절하는 데 중요한 역할을합니다. 아기가 갑상선 병리로 태어나서 필요한 호르몬의 생성이 실질적으로 일어나지 않습니다.

이 경우 선천성 갑상선 기능 저하증이 발병하고주의 깊은 검사와 합리적인 치료가 필요합니다. 아기의 어려운 진단에 대해 알게 된 부모는 자신이 운반 한 부스러기의 건강과 삶에 어떤 위험을 초래하는지, 어떻게 이러한 질병에 대처할 수 있는지 알아야합니다.

질병에 관하여

선천성 갑상선 기능 항진증은 여러 가지 원인에 의해 발생할 수있는 질병이지만 어떤 경우에는 갑상선 기능 (갑상선)의 감소 또는 완전한 상실을 초래합니다. 통계에 따르면이 질병은 드물지 않으며 4-5,000 명의 신생아에서 태어난 아기 한 명에서 발생하며 어린이의 내분비 계통 중 가장 흔한 질병 중 하나입니다.

몸에서 갑상선의 역할은 무엇입니까?

이 내부 분비 기관은 thyroxin (T4), triiodothyronine (T3), calcitonin의 세 종류의 호르몬의 원천입니다. 처음 두 개 (T3, T4)에는 요오드가 포함되어 있으며 아기의 신체에서의 역할은 주로 아기의 나이에 달려 있습니다.

갑상선은 요오드 함유 생물학적 활성 물질 외에도 펩타이드 호르몬 인 티로 칼시토닌 (thyrocalcitonin)을 생산합니다. 이 물질은 미네랄 신진 대사에 적극적으로 관여하며 칼슘과 인의 필요한 농도를 지원하여 뼈 조직과 치아의 정상적인 구성을 형성합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증은 어떻게 어린이에게 나타 납니까?

태아의 기관 및 시스템의 형성, 성장 및 발달은 주로 태반을 통해 몸에 침투하는 모성 호르몬으로 인해 발생합니다. 따라서 갑상선 기능 저하증을 앓고있는 신생아는 다른 어린이와 크게 다르지 않으며 내장 장기의 병리학 적 징후가 없습니다.

아기 문제는 출생 후, 어머니로부터받은 호르몬이 파괴되기 시작하고, 자신의 생물학적 활성 물질이 합성되지 않으면 발생합니다. 건강한 어린이의 경우 이러한 물질 덕분에 뇌 세포의 형성, 정신 기능의 발달.

선천성 갑상선 기능 저하증의 분류 및 원인

질병을 일으킨 요인에 따라 질병은 몇 가지 유형으로 나뉩니다.

1 차 갑상선 기능 저하증 (갑상선)

질병의 모든 증상의 90 % 이상이 태아 발육 과정에서 갑상선 형성 자체의 결함으로 인해 가장 흔하게 발생합니다. 독감 (잘못된 위치)의 비율은 질병의 약 30-45 %를 차지합니다. Agenesis (기관의 일부의 부재)는 병리학의 경우의 35-45 %를 수반하고 저 발육 (총선의 크기의 감소)은 덜 일반적이며 전체 질병의 약 5 %입니다.

일차 성 갑상선 기능 저하증의 가장 흔한 원인은 유해한 환경 요인입니다. 이는 임신부의 방사선 및 요오드 결핍의 영향입니다. 일부 자궁 내 감염은 또한 갑상선 조직의 발달에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다.

그것은 utero - thyreostatics, 진정제 및 기타 약물에 태아의 시체를 입력 한 일부 약물의 독성 효과를 제외되지 않습니다. 어떤 경우에는, 어머니의 특유의 갑상선종에자가 면역 병리가있었습니다.

이차 (뇌하수체)

이 병은 뇌의 병리학과 관련이 있으며, 더 정확하게는 갑상선 자극 호르몬이 합성되는 갑상선 기능 저하증과 관련이 있습니다. 이 물질은 일반적으로 갑상선 호르몬의 형성을 조절하고 신체의 정상적인 농도를 유지합니다.

전형적으로, 이러한 장애는 뇌하수체 전엽 (GH, ACTH, FSH 및 다른 것들)에 의해 분비 된 많은 호르몬의 병적 병상의 경우에 발생하며, 종종 뇌 손상으로 관찰된다. 예를 들어, 중추 신경계의 발달 이상, 심한 출산 외상 또는 질식, 종양 형성.

3 차성 갑상선 기능 저하증 (시상 하부)

이 경우의 병리의 원인은 뇌의 기능에서도 결론 지어 지지만, 이차 형태와 달리 시상 하부에 위치합니다. 이러한 구조는 일반적으로 뇌하수체 선을 조절하고 그와 함께 시상 하부 뇌하수체 체계를 형성합니다.

말초 형태 (수송, 조직)

이 질환은 필요한 호르몬의 방출과 관련된 병리학 때문에뿐만 아니라 발생할 수 있습니다. 초기에는 신체에 충분한 양의 생물학적 활성 물질이 형성되고, 조직에 대한 감수성은 방해를받습니다 (대개 이것은 특정 수용체의 병리학 때문입니다).

질병은 어떻게 나타 납니까?

질병의 발현은 주로 질병의 형태와 중증도에 달려 있습니다. 뚜렷한 호르몬 결핍으로 아기가 태어난 직후에 질병을 의심 할 수 있습니다. 그러나 이러한 상황은 드물게 발생하며 약 5 %의 사례가 발생합니다. 대부분 선천성 질환을 앓고있는 어린이는 다른 아기와 크게 다르지 않습니다.

질병의 증상은 보통 부스러기 생명의 7 일째부터 점진적으로 발생합니다. 그러나 아기가 모유로 필요한 소량의 호르몬을 섭취하면 이러한 차이가 커질 수 있습니다. 질병의 일부 증상, 비록 구체적이 아니지만, 그들의 조합은 선천적 인 갑상선 기능 저하증의 부스러기의 삶의 첫 주에 나타낼 수 있습니다.

신생아에서 질병이 의심 될 수있는 증상 :

• 임신 연기;
• 아기 체중 약 4kg;
• 아이의 얼굴의 붓기;
• 열린 작은 봄;
• 감소 된 음조의 징조;
• 확대 된 언어;
• 배꼽 탈장의 존재;
• 건조한 피부 또는 3 주 이상 지속되는 신생아의 황달 발생을 예방합니다.

질병의 특징적인 발현이 점진적으로 나타나고 적절한 치료가없는 갑상선 기능 항진증의 증상이 더욱 분명 해지고 있습니다. 이미 3-6 개월 쯤에 부스러기가이 병의 전형적인 증상으로 나타납니다.

질병의 발달의 경우에, 피부 색깔은 변화한다, 황색을 띠는 회색 빛 줄무늬는 나타난다. 머리카락의 부스러기가 부서지기 쉽고 건조 해지며 네일 플레이트가 위축 될 수 있습니다. 아이의 목소리가 낮아지고, 쉰 목소리로 보입니다. 종종 아기의 입술 주위에 청색증이 있으며, 호흡 리듬이 방해받습니다.

발달 지연이 현저 해지고 빵 부스러기가 주어진 연령에 필요한 기술을 습득하지 못하고 무관심이 나타나면 아기는 그 주위의 세계에 관심을 보이지 않습니다. 아이가 나이가 들면할수록, 지적 및 정신 발달의 지연의 징후가 더 두드러집니다.

이 아이들은 체온을 낮추고 냉증을 느끼기 쉽고 팔다리는 종종 춥습니다. 소년들은 나중에 젖니가 새며 봄에 오랫동안 닫히지 않습니다. 갑상선 기능 저하증 어린이에게는 드문 맥박감과 감압, 심장 크기 증가가 있습니다.

질병의 진단

신생아 검진

그것은 중요합니다! 출생 후 아기에게 병이 나지 않을 수 있으며, 임상 증상이 점진적으로 진행되어 돌이킬 수없는 발육 장애를 유발할 수 있습니다. 따라서 진단 시간은 질병의 치료 및 예후의 효율성에 매우 중요합니다.

병원에있는 동안 위험한 질병을 즉시인지하기 위해 모든 신생아에게 유전병 검사를하는 특별 검사를 실시합니다. 이것은 선천적 인 갑상선 기능 저하증을 포함한 유전 질환을 진단하기 위해 아기의 발 뒤꿈치에서부터 여과지 위로 5 방울의 혈액을 채취하는 절대적으로 무료 절차입니다.

갑상선 기능 저하증에 대한 마른 혈액 방울을 연구하는 동안 갑상선 자극 호르몬 뇌하수체 선 (TSH)의 수준이 결정되어 갑상선 호르몬의 감소와 함께 보상을 증가시킵니다. 이 질환에 대한 양성 검진 결과는 호르몬 대체 요법을 처방하기위한 근거가 될 수 있습니다.

신체 검사

신생아기에 질병의 징후가인지되지 않는 경우, 아기는 질병의 전형적인 징후를 보이게됩니다. 빵 부스러기의 외관이 변하고 있으며, 주의력은 냉담함, 발달 지연, 저혈압, 어린이의 체온 저하로 이어집니다.

실험실 테스트

질병의 형태를 명확히하고 필요한 치료법을 결정하기 위해 어린이의 호르몬 수준을 연구하는 것이 좋습니다. 혈장 내 TSH와 T4 (티록신)의 가장 유익한 반복 변화.

기악 방법

이 방법은 아기가이 질병의 생생한 임상상을 개발할 때 유익한 정보가됩니다. X 선 회절의 도움으로 지연 골화를 발견 할 수 있습니다. ECG는 심박수가 느려지는 징후를 보이며 전압이 감소합니다.

질병 치료

대체 요법의 임명은 진단 후 즉시 시행됩니다. 치료 효과는 최대 일 때 아기의 생애를 8-9 일 일찍 치료할 수 있습니다. 이 질환은 레보티록신 (levothyroxine)을 사용한 호르몬 요법의 절대적인 적응증입니다.

이 질병의 치료는 혈액의 호르몬 수준 (TSH, T4)의 조절하에 이루어지며 정기적 인 실험실 검사입니다. 아마도 증상 치료의 약속, hypothyroidism의 복잡한 치료에 비타민 - 미네랄 약물.

예후 및 예방

질병의 진행 과정은시기 적절성과 치료의 질에 달려 있습니다. 보충 요법이 ​​정해진시기에 처방되는 경우, 아동은 연령 기준에 따라 발전합니다. 보통 아이들은 호르몬 약을 먹어야합니다.

처방 치료에 지연이있는 경우 (특히 갭이 3-6 개월 인 경우), 정신 지체, 골격 손상 및 신진 대사 감퇴를 포함하여 돌이킬 수없는 지적 손상이 발병합니다.

이 질병의 예방은 임신 한 여성의 갑상선 질환의 적시 치료, 임신 기간 동안의 음식물 섭취로 인한 적절한 요오드 섭취 및 신생아 선별 검사입니다.

결론

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 유년기의 흔한 내분비 질환 중 하나입니다. 이 질병은 빵 부스러기의 건강에 심각한 문제를 가져올 수 있으며 돌이킬 수없는 결과를 초래합니다. 동시에, 질병의 적시 탐지 및 치료는 아동의 정상적인 발달 및 질병의 최소 발현을 보장합니다.

아기의 건강 상태가 미래에 달라 지므로 부모가 조기 진단의 중요성과 질병의 적절한 치료를 이해하고 신생아 선별 검사를 포기하지 않는 것이 중요합니다.

어린이의 갑상선 기능 저하증

갑상선 기능 항진증은 갑상선 호르몬의 결핍 또는 세포 수준에서의 그 효과의 침해로 인한 임상 증후군입니다.

이 선은 임신 10-12 주까지 기능을 시작합니다 :이시기 이전에는 태아의 발달이 모계 갑상선 호르몬에 의해 진행됩니다. 갑상선의 시상 하부 - 뇌하수체 조절은 아이가 태어난 직후에 형성됩니다. 갑상선 호르몬의 합성은 갑상선의 구조 단위 인 thyrocytes에서 일어나며, 주요 구성 성분은 요오드 - 티로 글로불린 (iodine-thyroglobulin) 인 콜로이드로 채워진 모낭을 형성합니다.

Thyrocyte는 혈액에서 요오드를 적극적으로 포획 한 다음 산화되고 조직되며 thyrogocytes의 peroxidase 작용에 의해 thyroglobulin 구성의 티로신에 붙습니다. 결과적으로, 활성 호르몬 인 thyroxine (T4)이 갑상선의 여포의 공동에 thyroglobulin의 일부로 축적 된 triiodothyronine (T3)이 소량 형성됩니다. 갑상선 호르몬 보유량은 2 개월이면 충분합니다.

세포 수준에서, 생물학적 효과는 요오드 1 원자를 분해하여 디 요오드 분해 효소의 작용하에 T4로부터 신장, 간 및 다른 조직에서 집중적으로 형성된 T3에 의해 주로 매개된다. 유리 요오드의 일부는 다시 갑상선에 포획되어 호르몬 합성에 포함됩니다. 요오드의 일부만 소변으로 배설됩니다. 소변에서 요오드 수치가 낮 으면 신체에서 불충분 한 섭취량을 의미합니다.

갑상선 호르몬의 분비 과정은 갑상선 세포에 의한 여포 콜로이드의 포획으로 시작됩니다. thyroglobulin의 분리 후 T4와 T3가 혈액에 들어가면 단백질에 99 % 결합합니다. 자유로운 형태의 혈액에서 T3은 T4보다 10 배 더 큽니다.

갑상선 호르몬의 합성 및 분비에 대한 조절은 피드백 원리에 따라 시상 하부 뇌하수체 - 갑상선 시스템의 틀 내에서 수행됩니다. thyreoliberin 시상 하부는 갑상선 자극 호르몬 뇌하수체 선 (TSH)의 생산을 자극합니다 : 후자는 갑상선에서 갑상선 호르몬의 합성에 필요합니다. 그래서 높은 농도의 T3와 T4는 TSH 생성을 억제하고 저농도는 자극을줍니다.

혈류에서 갑상선은 T3보다 20 배 많은 T4를 분비합니다.

thyroxine의 40 %는 활성 T3으로 대사되고 비례하는 양은 비활성 (가역성) T3로 전환됩니다. T4의 반감기는 6-7 일이며 T3는 1-2 일입니다. Free T4는 thyrocytes에서만 형성되기 때문에 갑상선의 기능을보다 적절하게 특징 지우며 free T3는 20 %만이 가능합니다.

갑상선 호르몬은 산전 및 산후 기간에 신체의 정상적인 발달에 필요합니다. 그들은 모든 종류의 신진 대사에 영향을 미친다. 갑상선 호르몬은 장의 탄수화물 재 흡수를 자극하고 포도 신 생합성을 촉진하며 글리코겐 합성과 글리코겐 분해를 조절합니다.

갑상선 호르몬은 지방 분해에 기여하고 단백질 신진 대사에 단백 동화 작용을합니다.

갑상선 호르몬은 인간의 지능을 담당하는 두뇌 구조의 형성이 일어나는 뇌의 정상적인 발달에 필수적입니다. 특히 출산 전과 ​​출생 후 1 년 동안.

태아에서 갑상선 호르몬의 함량은 임신 5 개월부터 점차적으로 증가하여 출산시 최대치에 도달합니다.

신생아의 TSH 수준은 중요한 변화를 겪고 있습니다. 출생시 태아의 TSH 농도가 약 10 미크론 U / ml이면 출생 후 30 분 후 급격히 증가하여 2 ~ 3 일 이내에 원래 값으로 점차 감소합니다. 어린이의 첫 번째 시간 동안 TSH 농도가 증가하면 T4와 T3가 증가합니다.

선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선 호르몬의 생성 감소 또는 세포 수준에서의 행동 위반으로 인해 발생하는 이질적인 질병입니다.

시상 하부 뇌하수체 - 갑상선 축의 손상 정도에 따라 1 차 (thyrogenic), 2 차 (hypophysial) 및 3 차 (hypothalamic) 갑상선 기능 저하증이 구별됩니다.

질병의 중증도 : 일과성, 준 임상형.

압도적으로 갑상선 기능 항진증은 갑상선 자체의 기능 장애와 관련된 질병입니다.

원발성 선천성 갑상선 기능 저하증의 빈도는 신생아가 1 : 1700에서 1 : 5000 사이입니다. 소녀는 소년보다 2 배 더 자주 아프다. 75-85 %의 환자에서 선천성 갑상선 기능 저하증은 임신 4 ~ 9 주 갑상선 병변으로 발생합니다. 스캔 할 때 환자의 1/3이 갑상선 부전증, 나머지 - 저형성증, dystopia (목 앞면에있는 혀의 기저에있는 기관)가 있습니다. 갑상선 질환은 임신 중에 여성이 복용하는 갑상선 자극 호르몬 (Mercazolil, 대량의 요오드, 브롬화물, 리튬 염, 진정제), 임신, 독성 및 화학 물질의자가 면역 갑상선염의 항 갑상선 항체의 영향으로 발생할 수 있습니다. 자궁 내 감염의 역할은 배제되지 않습니다. 15 %의 경우, 선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 호르몬 또는 조직 수용체의 합성 결함으로 발생합니다. 효소 결함으로 갑상선이 상당히 확대됩니다.

2 차 및 3 차 선천성 갑상선 기능 저하증은 시상 하부 - 뇌하수체 계통의 자궁 내 이상 또는 비정상적인 thyreolibirin 및 TSH 생성을 유발하는 유전 적 결함의 결과로 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 선별 검사를 받기 전에이 질환의 진단이 늦어지면서 환자의 평생 장애를 초래했습니다.

신생아기에 임신 연기, 미성숙, 출생시 대량 체중, 비명을 질렀을 때의 거친 음성, 태아의 빈약 한 배출, 코를 통한 호흡 곤란, 입안의 이물감, 크기가 커진 부종, edematous tongue와 같은 증상에주의를 기울여야합니다. 부종은 신체의 어느 부분에 국부가있을 수 있으며 종종 배꼽 탈장입니다.

생후 첫 달에는 배꼽 잔여 물의 ​​늦은 증상, 배꼽 상처의 느린 치유, 연장 된 황달 및 지속적인 변비가 위의 증상에 기인 할 수 있습니다. 다음 달에는 정신 운동 발달에 지체의 흔적이 있습니다. 아이는 혼수 상태에 빠지며 졸고 수동적이며 먹이를 먹으면 빠르게 피곤합니다. 주변 현실에 대한 반응은 없다. 암모니아 얼굴, 아기는 장난감에 관심이 없습니다. 환자가 머리를 잡지 않고 뒤에서 넘어지지 않고 앉지도 않고 서 있지도 않고 단식 동안과 젖은 기저귀가있는 동안 몇 시간 동안 움직이지 않는 상태로 유지됩니다.

아이가 충분한 체중을 얻지 못하고, 피부가 창백하고, 색소 침착성 색조가 있으며, 건조하고, 머리카락이 무뎌지고, 쓰러지고, 위가 부었습니다. 복벽이 저지대입니다.

3-4 개월 만에 철분 결핍, 비타민, 미량 요소로 인해 빈혈이 발생합니다.

아이가 갑상선 호르몬을 모유에서 섭취하기 때문에 모유 수유를 한 갑상선 기능 저하증 환자에서 위에 열거 한 증상 중 많은 증상이 희미하게 나타납니다. 이러한 아이들의 인공 먹이로의 전환은 갑상선 기능 저하증의 전형적인 증상의 출현을 가속화시킵니다.

6 개월까지 선천성 갑상선 기능 저하증의 특징적인 증상은 길이의 관 성장의 지연으로 인한 성장 지연입니다. 연골 영양 이식 체형 비율이 발생합니다. 젖니가 남기고 글꼴을 닫는 것이 지연됩니다. 얼굴은 푹신하고, 눈꺼풀은 넓고, 코는 넓고, 평평하며, 입술이 두껍고, 부종으로 인해 혀가 커지며 입안에 맞지 않을 수 있습니다. 일부 환자는 숨을 쉬었다.

뼈의 나이가 여권 뒤에 뒤떨어지면 골화의 출현 순서가 어지럽 힙니다.

심장의 크기가 커지면 수축기 중얼 거림이 자주 들리게되고 심한 심장 질환으로 감별 진단이 필요합니다. 마음이 울부 짖는 소리가 들리면 생후 3 개월이 지난 후에 서맥에 이르는 경향이 있습니다. ECG에서 치아의 전압이 감소되고 심실의 전도도가 느려집니다.

Bradypsychia는 음악 사운드뿐만 아니라 색상에 무관심을 나타내며 빠르게 형성됩니다. 정서적 인 모방과 음성 반응은 없습니다. 아이는 "gulit"하지 않으며, 개별 음절을 발음하지 않으며, 외부 세계에 관심이없고, 독자적으로 연주하지 않습니다. 이러한 질환의 증가는 갑상선 기능 저하의 깊이에 달려 있습니다. 뇌파 계측 데이터는 뇌 구조의 총체적 미성숙을 나타냅니다. 삶의 첫 달에 시작된 갑상선 호르몬 치료는 중추 신경계 (CNS)의 변화를 상당 부분 보상합니다. 대부분의 경우 어린이는 정신적으로 만족할 만하게 발전합니다. 그러나인지 기능에 대한 특수 연구는 건강한 아동의 발달이 지연된다는 것을 나타냅니다.

1 년 후 대체 요법이 시작되면 중추 신경계 부분의 심한 변화는 평생 지속됩니다.

신생아시기의 선천성 갑상선 기능 항진증의 임상 적 진단의 어려움으로 인해, 1994 년 이래로 우리나라에서이 질병에 대한 신생아의 대규모 검사가있었습니다. 선별 검사는 선천성 갑상선 기능 저하증을 생후 첫 달에 확인하고시기 적절한 대체 요법을 시작할 수있게합니다. 대부분 선천적 인 갑상선 기능 저하증을 일으키는 가장 유익한 사례는 85-90 %의 경우에 발생하며 TSH에 대한 연구가 있습니다.

인생의 첫날에이 지표의 역 동성을 고려해 볼 때, 4-5 일의 발 뒤꿈치에서 만삭 아기와 조산 2 주째의 조산아에서 혈액을 채취하는 것이 좋습니다. 혈액은 특수 신생아 선별 검사실에서 검사됩니다. 정상 값의 허용 가능한 상한선은 20 microns / Ed ml입니다. 이 지표를 초과하면 TSH와 thyroxin과 같은 혈액 표본에서 이미 2 개의 매개 변수가 검사됩니다. TSH가 20 미크론 / 에드 밀리미터를 초과하고 총 티록신이 120 nmol / l 미만인 경우 갑상선 호르몬이 처방됩니다.

출산 병원에서 취한 TSH 수준이 50 미크론 / 에드 ML을 초과하는 경우이 샘플의 혈액에서 TSH와 티록신의 반복 검사가 필요하지만 클리닉과 병행하여 동일한 호르몬을 결정하기 위해 정맥에서 혈액을 채취해야합니다. 갑상선 약은 반복 결과가 나올 때까지 처방됩니다.

TSH와 thyroxine에 대한 반복적 인 연구와 갑상선 약물 투여는 선천성 갑상선 기능 저하증의 전형 인 100 microns / Ed ml 이상의 TSH 농도를 탐지하는 데 사용됩니다.

의사의 치료에있어 신생아에서 TSH가 약간 증가하면 더 흔하게 나타나며 몇 주 후에 사라집니다. 이 갑상선 상태를 일과성 갑상선 기능 저하증이라고합니다. TSH가 일시적으로 증가하는 원인은 시상 하부 - 뇌하수체 - 갑상선 축이 미숙하여 임신과 출산의 바람직하지 못한 과정과 관련됩니다. 이들은 자궁 내 감염, 영양 실조, 미숙아, 모체에서의 요오드 결핍 등입니다. 티록신 수준이 낮 으면 TSH 수치가 상승하며 대개 50 미크론 / ml를 초과하지 않습니다. 대부분의 경우이 아이들은 2-3 주 안에 TSH 수치가 정상화되기 때문에 치료가 필요하지 않습니다.

따라서 TSH 수준을 결정하면 갑상선 호르몬 생성 기능에 대한 객관적인 정보를 얻을 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증에서는 TSH의 수치가 증가하고 T4와 T3의 농도가 감소합니다.

갑상선 기능 항진증에서 TSH가 낮 으면 뇌하수체 또는 시상 하부의 침범을 나타내며 갑상선의 기능 장애를 제거합니다.

이차성 갑상선 기능 저하증 환자의 경우, 혈액 내 TSH 수준이 정상 범위 이내이거나 역설적으로 증가하며 이는 면역 반응성의 분비와 관련이 있지만 생물학적으로 비활성 인 TSH입니다.

선천성 갑상선 기능 항진증의 치료는 진단 후 즉시 시작됩니다. 대체 요법은 갑상선 제제로 수행됩니다. 이 중 L- 티록신이 가장 일반적으로 사용됩니다 : 생후 3 개월 이내에 체중 kg 당 8-15mcg, 최대 6 개월 - 체중 kg 당 8-10mcg. 치료는 최소 용량으로 시작해야합니다. 이 약은 아침 식사 전에 30 분 동안 처방됩니다. 용량을 늘리려면 대변, 맥박, 체중, 신경계의 상태뿐만 아니라 혈중 T4와 TSH 수준에 초점을 맞춰 7-10 일마다 투여해야합니다. 과다 복용의 첫 증상이 나타날 때 (심박수, 불안, 발한, 빠른 대변) 약물의 복용량이 절반으로 감소합니다.

대체 요법과 동시에 비타민, 글루타민산, Cerebrolysin 및 신경 세포 (Encephabol, Nootropil, Pantogam 등), 마사지 및 체조에서 신진 대사를 개선하는 기타 약물이 처방됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증이있는 어린이는 항상 내분비학 자의 감독하에 있어야합니다. 치료 적정성에 대한 임상 적 평가 외에도 환자는 TSH, T4 및 T3를 모니터링합니다. 치료 시작 후 2-3 주 및 1.5-2 개월 후에 갑상선 상태로 혈액을 채취합니다. 앞으로 3 개월마다 TSH와 T4를 1 년까지 모니터링합니다.

최근 몇 년간 갑상선 기능 저하증 환자의 포괄적 인 검사에는 갑상선의 초음파 검사와 갑상선 조직의 존재를 나타내는 티로 글로불린 검사가 포함됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증을 가진 아이들의 정신 운동 발달의 예후는 나이, 치료 시작 및 갑상선 약물의 선량의 적절성에 따라 크게 좌우됩니다. 평생 동안 치료를 시작하면 일반적으로 어린이들이 정상적으로 발달합니다. 갑상선 호르몬 치료는 평생 동안 시행됩니다.

V.V. Smirnov, MD, 교수
러시아 연방 의과 대학, 모스크바

게시 됨 11/23/2009 2:33 pm
2014 년 10 월 14 일 업데이트 됨
- 내분비학

어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증

갑상선 기능 저하증은 갑상선 기능 장애와 관련된 병리학으로 어린이의 내분비 대사 과정에 장애가됩니다.
선천성 갑상선 기능 저하증은 조기 진단 방법만으로 적시에 치료를 시작할 수 있고 아기의 발달에 유리한 예후를 보이는 질병을 말합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 원인 :

질병의 기초는 aplasia (부재 또는 저개발), hypoplasia (너무 작음), ectopia (변위) 갑상선입니다. 대부분의 경우 선천성 갑상선 기능 항진증이 1 차적으로 갑상선의 장애와 관련이 있습니다. 자녀에게이 상태가 나타나는 이유는 다음과 같습니다.

• 갑상선의 발달에서의 편차와 결함;
• 갑상선에서 염증 과정;
• 방사성 요오드 처리;
갑상선 호르몬 생산 과정에서의 위반;
• 비활성 갑상선 호르몬의 합성;
• 불충분 한 양의 갑상선 자극 호르몬;
• 요오드 대사에 대한 위반.
• 갑상선 자극 호르몬에 대한 아기의 감수성 감소.

갑상선 호르몬 생산을 조절하고 조절하는 시상 하부와 뇌하수체에 손상을 입혀 선천성 갑상선 기능 저하증이 발생하는 매우 드문 경우입니다.

소위 일시적인 갑상선 기능 저하증 (probiotic hypothyroidism)이 매우 흔하지 않습니다. 다음과 같은 경우에 발생합니다.

• 여성이 임신 중에 항 갑상선제를 사용하는 경우;
미래의 어머니의 몸에 요오드 결핍;
산전 및 산후 기간에 과도한 요오드가;
• 태아의 갑상선에서 분비되는 호르몬에 대한 엄마의 몸에있는 항체.

이 병은 매우 드뭅니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 증상 :

어린이의 선천적 인 갑상선 기능 저하증의 조기 증상 (주의를 기울여야 함) 포함 사항 :

• 만삭 아기의 재태 연령은 42 주 이상입니다 (마지막 생리 첫날부터 배달 시점까지의 주 수). 그렇지 않으면,이 현상은 연기 된 임신이라고합니다.
• 아기의 체중은 4kg 이상입니다.
• 무기력;
• 졸음;
• 탯줄이 늦게 떨어지는 경우.
• 자극에 대한 반응 없음.
• 건조하고 창백한 피부;
• 팽창하고 삐걱 거리는 피부, 눈꺼풀 틈새의 좁아짐;
• 언어의 크기가 커졌습니다.
• 오래 된 황달;
• 변비;
• 낮은 목소리;
• 확대 복부;
• 흉골 탈장;
• 느린 하트 비트;
• 지연된 정신 운동 발달;
• 뼈의 나이가 감소합니다 (신체의 성숙을 나타냅니다).

의사는 선천적 인 갑상선 기능 저하증이있는 어린이에게 실수를하거나 잘못된 진단을하는 경우가 아주 흔합니다. 예를 들어, 연장 된 황달과 정신 지체는 고 빌리루빈 뇌증의 결과로 간주됩니다. 졸음과 졸음 - 출생 외상의 결과. 아기는 구루병, 다운 증후군, 선천성 심장 결함 등으로 진단받는 경우가 더 많습니다. 의사들은 어린이들에게 선천적 인 갑상선 기능 저하증이 있다고 믿는 의사는 거의 없습니다. 특히 어려운 점은 인공적인식이 요법을하는 아기뿐만 아니라 복잡하지 않은 과정을 가진 선천적 인 갑상선 기능 저하증의 동정입니다.

선천성 갑상선 기능 저하증에는 많은 증상이 있습니다. 이것은 갑상선 호르몬이 아이의 신체에서 일어나는 많은 과정에 관여되어 있다는 사실 때문입니다. 소아에서 선천성 갑상선 기능 저하증의 증상을 쉽게 이해할 수 있도록하기 위해서는 어떤 장기의 기관이 영향을 받는지에 따라 그룹으로 나누어야합니다.

어린이의 선천성 갑상선 기능 저하증의 일반적인 증상 (초기 증상 제외) :

• 아동의 신체적, 지적, 성적 발달의 지연;
• 피로 증가.
• 빠른 체중 증가;
• 감기에 대한 과민 반응;
• 쉰 목소리;
• Goiter;
• 짧은 목;
• 식욕 부진;
• 큰 배;

선천성 갑상선 기능 저하증의 뼈 조직에 영향을주는 증상 :

• 평평하고 확장 된 코.
• 먼 거리의 안구 소켓;
• 늦은 이빨 (유백색 및 영구);
• 성장이 느립니다.
아동의 심혈 관계 질환 (심근 혈증 심장) 및 호흡기 계통에 영향을 미치는 증상
• 코를 통한 호흡 곤란;
• 흡입 및 호기 중의 소음 (stridor);
• 심장 크기 증가;
• 느린 심박수;
• 청색증 (피부 및 점막의 청색증)의 공격;
• 수축기 압력이 감소합니다 (지시계의 첫 번째 그림).

선천성 갑상선 기능 저하증의 신경근 증후군 :

• 느린 반사 신경;
• 근육 약화.
• 우울증;
• 아이들은 금지되어 있습니다.
• 유아는 잘 접촉하고, 침묵하며, 수동적으로 접촉하지 않습니다.
• 아이의 정신 운동 발달 지연.

혈액 시스템에 영향을 미치는 발현 :

• 빈혈 (hypochromic);
• 혈액 속의 거대 세포, 호산구, 호염기구의 증가.

질병의 피부 발현 :

• 건성 피부;
• 건조하고 깨지기 쉬운 머리카락;
• 탈모, 대머리;
• 볼의 붉은 색;
• 밝은 빨간색 (크림슨) 색상의 입술.
• 점액 부종 (피부 부종). 이마, 눈꺼풀, 입술, 뺨에 가장 큰 증상.

소아에서의 위장 장애 :

• 변비;
• 장 폐쇄.

선천성 갑상선 기능 저하증 어린이 치료 :

대체 요법으로 갑상선 기능 저하증의 증상을 신속하게 제거 할 수 있습니다. 이를 위해 갑상선 호르몬 제제가 사용됩니다.

• 레보티록신;
• Liotrix;
• 타이어.

호르몬 T3 (트리 요오드 타이 로닌)의 효과는 약 3 주, T4 (자유 티록신)의 경우 6 주까지 걸린다는 것을 기억하는 것이 중요합니다. 종종 질병의 치료법은 평생 지속됩니다.
선천성 갑상선 기능 저하증을 앓고있는 어린이는 적절한 용량의 약물을 사용하는 것으로 나타났습니다. 이것은 과다 복용 및 갑상선 기능 항진증의 증상을 일으키지 않는 최대량입니다.

소량의 레보티록신 (25-50 μg)으로 치료를 시작하십시오. 4 주 이내에 모든 지시약이 정상 범위 내에있는 최적으로 복용량을 늘리십시오.
3 개월마다 1 회 복용량 조정을하는 것이 중요합니다. 이것은 아이의 나이가 바뀌면 갑상선 호르몬의 필요성이 바뀌기 때문입니다. 이를 위해 TSH, T3, T4, 콜레스테롤에서 아기 혈액 검사를 실시하십시오.
갑상선 호르몬 외에도 선천성 갑상선 기능 저하증 어린이에게는 다음과 같은 약을 투여해야합니다.

• Encephabol. 대뇌 순환을 정상화하고, 두뇌에있는 정신 과정의 발달을 강화하기 위하여 이용했다;
• 아미 날론. 뇌의 혈액 순환과인지 과정을 자극합니다.
• 그룹 B의 비타민;
• 비타민 D;
• 빈혈의 교정을위한 준비.

치료 효과의 가장 중요한 지표는 아이의 성장과 뼈의 나이의 동력입니다. 또한 아기의 활동, 전반적인 건강 상태, 맥박 및 체중을 고려하십시오.
선천성 갑상선 기능 저하증을 앓고있는 어린이는 내분비 학자와 신경과 전문의가 매달 검사해야합니다.
가장 중요한 정보는 선천적 인 갑상선 기능 항진증의 선별 검사를위한 태아기 검사 결과를 제공합니다. 하지만 불행히도 모든 곳에서 구현되지는 않습니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 가장 초기 증상을 신속하게 파악하는 것도 중요합니다.

신생아 및 어린이의 선천성 및 후천성 갑상선 기능 항진증의 증상 및 치료

어머니의 호르몬 질환이 아이에게 전염됩니다. 물론 부작용의 영향은 제거되지 않았지만 유년기의 갑상선 기능 저하증 진단에는 그 비율이 적습니다.

임신 기간 동안 산모가 갑상선 질환으로 치료받는 경우 신생아의 85 % 이상이 선천적 병리학 적 증상을 나타냅니다. 위험한 갑상선 기능 저하증, 징후와 유형, 치료 방법 및 예방 방법은 아래에서 설명합니다.

종종 신생아에서의 갑상선 기능 항진증은 유전 인자에 의해 유발됩니다.

소아 갑상선 기능 저하증의 정의와 원인

갑상선 기능이 저하되고 신체를 건강하게 유지하기 위해 호르몬의 양이 충분하지 않은 질병을 갑상샘 기능 저하증 (hypothyroidism)이라고합니다. 자궁 내 발달기부터 모든 연령대의 어린이에게 적용됩니다. 의료 통계에 따르면, 신생아 중 5,000 명의 어린이 중 1 명이 선천성 갑상선 기능 저하증을 가지고 있습니다. 이 경우 소녀는 병리로 고통받을 가능성이 2 배 더 높습니다.

선천적 형태

질병의 종류에 따라 그 원인은 다양합니다. 선천성 갑상선 기능 저하증 (VG)의 배경 :

• 유전학, 유전;
• 갑상선 돌연변이 - 저개발, 부 자연스러운 위치, 기관의 부재;
• 갑상선 기능 부전, 요오드 흡수에 대한 내성;
• 높은 수준의 방사선 오염과 함께 환경 친화적이지 않은 지역에있는 어머니의 거주지;
• 임신 한 여성이 갑상선 질환을 앓고 있다면 과다 복용 및 약물 남용;
• 시상 하부 뇌하수체 시스템의 중대한 장애;
• 어머니 또는 태아의 전염성 질병

구매 양식

질병에 걸린 형태의 원인, 어떤 나이의 어린이에게도 위험이 존재합니다 :

• 목 부상;
• 요오드 함유 식품의식이 요법의 부재 또는 결핍;
• 갑상선 수술의 효과;
• 시상 하부 - 뇌하수체 - 갑상선의 삼각형의 어떤 부분에서 종양, 염증 과정 또는 상해;
• 신체가 오작동을 일으킨자가 면역 질환.

소아 병리 분류

갑상선 기능 저하증의 원인은이 질환의 형태, 특이성 및 임상 증상의 차이를 수반합니다. 갑상선 질환 이외에도 hypothyroidism은 시상 하부 및 뇌하수체의 병리 나 질병, 호르몬의 영향을받는 조직의 감수성으로 발전합니다.

의료 관행에서 다음과 같은 병리학 적 분류가 채택됩니다 (소아 갑상선 기능 저하증 분류 표 참조).

갑상선 기능 항진증의 증상

클리닉 병리가 밝다. 호르몬 구조의 기능 장애로 돌이킬 수없는 것은 아동의 출현, 행동 및 활동, 내부 기관 및 시스템 작업의 일관성을 변화시킵니다.

갑상선 기능 저하증의 증상은 아기가 성장함에 따라 수정되지만 호르몬 조절에 대한 일반적인 문제는 지속됩니다. 따라서 병리학의 전제 조건을 알아 두는 것이 중요합니다.

신생아

아이가 태어난 순간부터 그에게서 갑상선 기능 저하증을 의심 할 수있는 것은 아닙니다. 신생아에 대한 긴급 혈액 검사를 일으키는 가장 현저한 징후는 다음과 같습니다 :

• 중량이 4 kg을 초과한다.
• 아기의 미숙아, 42 주 후의 출현;
• 코와 입술의 청색증;
• 목소리의 거친 소리;
• 첫번째 외침의 부재;
• 열린 입;
• 얼굴의 심한 붓기;
• 쇄골 상부 홈에 손잡이 형 씰;
• 쾌적한 환경에서 안정된 체온을 유지할 수있는 능력 부족;
• 출생 후 1 개월 이상 피부 노랑색 유지.

선천적 인 갑상선 기능 항진증에서 갑상선 기능은 완전하게 기능을 수행 할 수 없습니다

그런 징후가 아기에게 나타나지 않으면 1 개월의 생후에 다음과 같은 사진이 있습니다.

• 신체 열 조절 문제;
• 피부 벗겨짐 및 부서지기 쉬운 모발;
• 치아는 건강한 동료보다 나중에 분출됩니다 (독서 권장 : 유아에서 치아가 어떻게 분출 하는가 : 사진 잇몸).
• 체중 감소 또는 증가를 배경으로 식량 및 물을 완전히 거부하는 것을 포함하여 식욕 감소;
• 빠는 반사는 약하다;
• 부종으로 인해 혀의 크기가 너무 큽니다.
• 눈꺼풀 팽창;
• 체중 증가, 신장의 약한 동력학;
• 소화 장애 - 팽창, 변비;
• 신경 계통의 오작동 - 기분 전환, 나이, 혼수, 피로에 의한 반사 장애;
• 심장 혈관계의 일에 병리학 - 약한 맥박, 저혈압;
• 나쁜 치유 배꼽 상처;
• 늦게 닫는 fontanel;
• 목소리의 음색은 거칠다.
• 근육 조직의 약점 - 머리를 감싸는 능력의 늦은 발달.
• 생식기는 발육 부진합니다.

유아의 질병이있는 상태에서 모유 수유를 계속하는 것이 매우 중요합니다. 모유 수유는 회복의 역 동성에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

모유 수유는 증상이 덜한 아기를 제공합니다. 이것은 모유로 호르몬을 섭취함으로써 설명됩니다.

1 세에서 3 세까지의 어린이

1 세에서 3 세 사이의 무증상 갑상선 기능 저하증은 명백한 클리닉이 없을 때 아이들에게서 가장 자주 진단됩니다. 혈액 검사의 결과는 호르몬 T4의 비율과 TSH 농도의 증가를 보여줍니다. 다음 현상의 대부분을 발견하면 아기와 함께 의사에게 가십시오.

• 끊임없는 무관심, 졸음, 게으름, 혼수, 세상에 대한 관심 부족;
• 아동 및 성인과 접촉 할 때, 어린이는 무관심하고 조용하며 허밍하지 않습니다.
• 근육 약화;
• 젖니가 남, 체중 증가, 신장, 연령 기술의 측면에서 강한 백 로그;
• 얼굴 근육의 붓기, 과도하게 큰 혀;
• 건조한 피부, 부서지기 쉬운 머리;
• 신체가 길 때, 신체 비율의 위반, 사지 - 작은;
• 식욕 및 소화 기계에 대한 문제.

3 세 이상 어린이

3 년 후, 어린이의 갑상선 기능 저하증 (hypothyroidism)은 후천성 종의 형태로 나타나지만, 또한 무증상 적입니다. 그것은 위반으로 나타납니다 :

• 무게 - 비만;
• 성장 - 왜소증, 신체 불균형;
• 신경 발달 - 흥분, 기분 변화, 졸음, 혼수 상태의 깜박;
• 얼굴 표정 - 그것은 얼굴의 붓기 때문에 결석한다;
• 관심과 생각 - 천천히;
• 심장 박동수 - 약점, 낮은 빈도;
• 피부의 물 균형 - 건조하고 부스러기;
• 머리카락 구조 - 얇고 부서진다.
• 성대 - 목소리의 쉰 목소리와 거친 소리;
• 생식기 - 후기 성숙;
• 내부 기관의 크기가 증가했다.

갑상선 기능 저하증 진단

만삭 아기의 경우 출생 후 3-5 일, 조기 분만의 경우 10-14 일 동안 특별한 여지에서 호르몬을 분석하기 위해 혈액을 채취합니다.

이 방법의 중요성은 특히 무증상 형태 인 경우, 선택된 치료 요법이없는 상태에서 신체에서 돌이킬 수없는 과정이 시작될 때 아기의 질병 진행 속도가 빠르기 때문입니다. 혈액 검사의 결과가 의심스러운 경우, 아이는 내분비 학자를 방문하라는 명령을받습니다.

진료소가 있고 잠복 적 또는 기타 유형의 갑상선 기능 저하증이 의심되는 경우 다음 유형의 검사가 수행됩니다.

• 생화학 및 임상 혈액 분석;
• T3 및 T4 농도, 항 갑상선 항체, 호르몬 결합 지수에 대한 혈액 검사;
• thyroliberin으로 샘플;
• 갑상선의 신티그라피 및 초음파;
• ECG는 서맥 발달의 동역학을 감지합니다.
• MRI (CT) 뇌하수체;
• 골화의 존재에 대한 손목 및 무릎 관절의 X- 레이 검사는 어린이의 뼈의 나이를 결정합니다.

치료 방법

초기의 갑상선 기능 저하증이 발견되면 복잡한 치료의 효과가 더 클 것입니다. 선천성 갑상선 기능 저하증을 가진 어린이는 치료 후 모든 장기 및 시스템의 성장과 발달에 긍정적 인 결과를 보입니다. 시작하기에 가장 좋은 시간은 출생 후 7-14 일입니다.

내분비 학자들은 많은 치료법을 사용합니다 :

• 약물 치료 - 레보 티록신 나트륨 사용으로 나타남.
• 식단 및식이 조절;
• 비타민 및 무기 복합체;
• 갑상선 부위의 종양이있는 수술;
• 허브 요법 - 카모마일, 기차, 샐비어, 세인트 존스 워트의 달인.

의무적 인 절차의 목록에있는 질병의 치료에 신경 학자를 연결하면 마사지, 운동 요법, nootropic 약물이 나타납니다. 갑상선 기능 항진증의 증상이 모두 사라지는 것과 혈액 내 TSH의 정상 수치, 어린이의 육체적, 정신적 발달이 적절한 연령인지는 두 가지 방법을 조합 한 것의 효과에 대한 기준입니다.

예측 및 예방

생후 첫 달에 진단 된 선천성 갑상선 기능 저하증 어린이는 치료에 긍정적 인 예후를 보입니다. 이것이 3 개월 이후에 발생한 경우 향후 개발에있어 큰 편차가 발생할 수 있습니다. 치료의 진단 및 처방에있어 더 오랜 지연은 골격 성장 및 신경 정신 발달의 명백한 병리를 초래합니다. 호르몬 약물을 복용해도 어린이의 상태는 나아지지 않습니다.

최선의 예방은 임신을 계획하는 부모의 의식적인 접근입니다. 미래의 어머니는 갑상선, 혈액의 호르몬 수치를 확인하고, 요오드 함유 식품으로식이를 풍부하게하고 아마도 거주 지역을 더 유리한 곳으로 바꾸어야합니다. 가족 중 갑상선 질환이 있거나 갑상선종이있는 경우 내분비학 자에게 문의하십시오.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천적 인 갑상선 기능 저하증은 출생시 갑상선 호르몬 결핍이나 열대 장기 면역에 의해 발생하는 임상 적 및 실험적 증상의 복합체입니다. 증상으로는 심리학 적 발달 지연, 점액종, 피부와 그 부속기의 영양 장애, 심장의 우울증, 기초 대사의 감소 등이 있습니다. 진단은 특징적인 클리닉, X 선 진단 데이터, 갑상선 초음파, ECG, 혈장 내 갑상선 자극 호르몬 및 티록신 측정을 포함한 실험실 테스트를 기반으로합니다. 치료는 갑상선 호르몬의 인공 유사체를 이용한 평생 대체 치료를 포함합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증

선천성 갑상선 기능 항진증은 갑상선 부전증의 임상 양상으로 특징 지어진 다공성 질환입니다. 소아과에서 가장 흔한 내분비 병리학입니다. 대부분의 경우, 갑상선에서 직접적으로 변화하는 배경에서 질병이 발생하며, 시상 하부 뇌하수체 시스템의 병리학이나 열대 장기의 수용체 장치의 결함 구조의 결과는 흔하지 않습니다. 90 %의 경우에 산발적입니다. 발생률은 유럽과 미국의 신생아가 1 : 3.7-4000으로 일본의 경우 1 : 6-7000입니다. 여성의 성별은 남성보다 2-2.5 배 높습니다. 선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 첫 번째 선별 검사는 1973 년 Canadians J. Dussault, S. Laberge에 의해 수행되었습니다. 현재 신생아 선별 검사는 가능한 한 빨리 진단하고 필요시 적시에 치료를하기 위해 실시됩니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 원인

80-90 %의 사례에서 선천성 갑상선 기능 저하증이 발생합니다. 원인 - 갑상선의 이상 증후군, 가장 흔하게는 retrosternal 또는 혀밑 공간에서의 dystopia, 덜 자주 - 저 발육증, athyreosis. 위험 요소에는 어머니의자가 면역 및 전염병, 약물의 독성 영향, 화학 물질, 방사선 피폭, 임신 중 요오드 결핍 등이 포함될 수 있습니다. 글 랜드의 기형의 약 2 %는 유전 형이다. 그들의 주요 원인은 TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 유전자의 돌연변이입니다. 원칙적으로, 유전 조건화 된 형태는 다른 발달 이상과 동반됩니다 : 선천적 인 심장 결함, 구개름 등.

선천성 갑상선 기능 저하증 어린이의 5 %에서 10 %가 갑상선 호르몬 자체의 합성, 배설 또는 상호 작용에 장애가 있습니다. 전송은 보통 상 염색체 열성 방식으로 발생합니다. 가장 흔한 옵션은 요오드 및 갑상선 호르몬 (빈도 : 1 : 40,000), Pendred syndrome (1 : 50,000) 조직의 결함입니다. 다른 형태는 매우 드뭅니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 약 5 %는 중추 성 (2 차 또는 3 차) 형태입니다. 가장 흔한 변이는 TSH를 포함하여 뇌척수 내피 호르몬 결핍이 합병 된 것입니다. 고립 된 결핍은 드물다. 시상 하부 뇌하수체 시스템 손상의 원인 - 뇌 발달, 낭종, 악성 및 양성 종양, 신생아 출생 부상, 출산 중 질식, 뇌하수체의 드물게 발생증.

갑상선 기능 항진증의 임상 증상의 발병 원인은 유전자 변이로 인한 표적 기관의 수용체 구조의 이상 일 수 있습니다. 트로픽 조직의 수용체와 충분한 양의 호르몬의 상호 작용 불가능 성은 소위 "저항 증후군"의 발달을 야기한다. 일반적으로 이것은 상 염색체 우성 유형에 의해 전파되는 유전 적 병리학입니다. 그녀와 함께, 혈장 내 TSH 수준은 정상이며, T3와 T4는 정상 범위 이내이거나 적당히 증가합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 분류

선천성 갑상선 기능 항진증은 장애의 국소화, 증상의 심각성 및 티록신 수준, 치료 중 보상 및 질병의 지속 기간에 근거한 몇 가지 분류를 가지고 있습니다. 이 질환의 기원에 따르면, 다음과 같은 형태의 갑상선 기능 저하증이 있습니다.

1. 1 차 또는 갑상선. 병리학 적 변화는 갑상선 조직에서 직접 발생합니다.
2. 2 차. adenohypophysis의 장애는 갑상선 자극 호르몬 (TSH)의 합성에 결핍이 있습니다.
3. 고등학생. 시상 하부 호르몬 중 하나 인 thyroliberin의 결핍으로 인해 갑상선 기능 부전증이 발생합니다. 보조 양식과 함께 중앙 갑상선 기능 저하증을 말합니다.
4. 주변 장치. 호르몬의 효과가 부족한 것은 트로픽 조직에서 수용체가 결손되거나 결핍되거나 티록신 (T4)이 트리 요오드 타이로 닌 (T3)으로 변환되기 때문입니다.

혈장 내 임상 증상의 중증도 및 T4의 정도에 따라 갑상선 기능 항진증은 잠재 성, 현저하고 복잡 할 수 있습니다. 잠복 성 또는 무증상의 갑상선 기능 저하증은 TSH 증가의 배경에 대해 정상 T4 수준을 특징으로합니다. 임상 발현은 발생하지 않거나 특이하고 미묘하지 않습니다. 매니 폴드 형태가 TSH 수준이 높은 T4를 배경으로 약간 줄어들 때. hypothyroidism의 고전적인 임상 사진이 나타납니다. 복잡한 갑상선 기능 항진증은 높은 수준의 TSH, 즉 날카로운 T4 결핍으로 발생합니다. 심각한 갑상선 기능 저하증 이외에도 심장 마비, 다발성 경화증, 크레타니즘, 혼수 상태 및 드물게 뇌하수체 선종과 같은 다른 기관 및 체계의 질환이 있습니다.

치료 효과에 따라 선천성 갑상선 기능 저하증이 격리됩니다.

• 보상 - 치료의 배경에 대해 갑상선 기능 저하증의 현상이 사라지고 TSH, T3, T4의 혈장 농도가 정상 범위 내에있다.
• decompensated - 심지어 적절한 치료와 함께, hypothyroidism의 임상 및 실험실 증상이 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 기간 동안 :

• 일시적 -이 질병은 아이의 TSH에 대한 어머니의 항체 노출의 배경에서 발생합니다. 기간 - 7 일에서 1 개월.
• 영구 - 평생 대체 요법이 필요합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증의 증상

장애의 형태와 중증도에 따라 일차 선천성 갑상선 기능 저하증의 첫 징후가 다른 연령대에서 나타날 수 있습니다. 예리한 hypoplasia 또는 선의 aplasia는 아이의 생활의 처음 7 일에서 명시한다. Dystopia 또는 경미한 저형성증은 2 세에서 6 세 사이의 임상 양상을 일으킬 수 있습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증을 암시하는 주요 징후 : 출생시 4kg 이상의 어린이의 체중; 임기 만료 또는 사후 (40 주 이상) 임신 미숙; 재령의 배출 지연; 신생아의 연장 된 황달; 소화 불량 증상; 느린 체중 증가; 무관심; 거시 경제; 자만심과 변비; 근육 약화; hyporeflexia; 청색증 및 수면 중 무호흡 증상이 나타난다. 아이의 피부가 차갑고 팔다리와 생식기가 부어 오릅니다. 종종 폰탄의 증가, 두개골 뼈 이음의 불유합, 고관절의 이형성이 있습니다. 모유 수유는 갑상선 기능 항진증의 임상 양상의 심각성을 감소시킬 수 있습니다.

원발성 선천성 갑상선 기능 저하증이 단계적으로 진행됩니다. 3 개월에서 6 개월 사이에 유명한 클리닉이 관찰됩니다. 점액종이 있습니다. 피부는 압축되고, icteric grey, dry입니다. 땀이 크게 감소했습니다. 네일 플레이트의 위축과 머리카락이 생깁니다. 아이의 목소리는 낮고 쉰 목소리로 거칠다. 정신 운동과 신체 발달에 지체가 있고, 치아가 분출되고 지연으로 대체됩니다. 더 발전하면 정신 지체가 있습니다. 이것은 어휘의 부족과 지능 저하로 나타나며, 이는 과식증까지 진행되기 쉽습니다.

중부 표준 선천성 갑상선 기능 저하증은 희미한 임상 양상을 보입니다. 종종 얼굴 두개골의 이상 ( "입술 구석", "구개름")과 다른 뇌하수체 호르몬 (신체 성, 황체 형성 및 난포 자극)이 특징적인 증상과 함께 발생합니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 진단

선천적 인 갑상선 기능 저하증의 진단은 anamnestic data의 수집, 소아과 의사 또는 신생아 학자에 의한 어린이의 객관적인 검사, 도구 연구, 일반 및 특정 실험실 검사를 포함합니다. 병력, 임신 중 모성 질환, 영양 실조, 출산 중 산과 적 혜택의 사용 등과 같은 요인에 대해 밝혀 낼 수 있습니다. 육체적으로 검사 할 때 심박수, 혈압, 중등도 저체온증, hyporeflexia, 발달 지연의 감소가 감지됩니다.

말단의 방사선 사진에서, 골화 형성 핵 형성의 지연과 위반, 그 비대칭 및 특정 사인 선 골단성 발작이 결정됩니다. 심전도 - 부비동 서맥, 치아의 진폭 감소, QRS 복합체의 확장. 갑상선 초음파를 통해 dystopia, hypoplasia 또는이 장기가없는 것을 확인할 수 있습니다.

KLA에서 - normochromic 빈혈. 혈액 생화학 분석에서 지단백질과 콜레스테롤의 증가가 감지됩니다. 갑상선 기능 항진증의 중심 기원이 의심되면 뇌하수체의 CT와 MRI 스캔이 수행됩니다. 특정 실험실 검사 - 혈장에서 T4와 TSH 수준을 측정합니다. 이 검사는 신생아 선별 검사로 사용됩니다. 갑상선 기능 항진증의 형태에 따라 혈액에서 이들 호르몬의 농도가 증가하거나 감소 할 수 있습니다. 분자 유전 연구는 유전자 돌연변이를 확인하는 데 거의 사용되지 않습니다.

선천성 갑상선 기능 저하증 치료

선천적 인 갑상선 기능 항진증의 치료는 진단 시점부터 즉시 시작되어 평생 지속됩니다. 선택 약물은 L-thyroxin입니다. 이 도구는 갑상선 호르몬의 합성 유도체이며 대체 요법으로 사용됩니다. 투약량은 개별적으로 선택됩니다. 필요한 경우 모유와 혼합 할 수 있습니다. 치료의 효과는 혈액 내 TSH와 T4의 수치, 갑상선 기능 항진증의 증상의 소실로 평가됩니다. 필요한 경우 추가로 종합 비타민제, 증상 약을 처방하십시오.

선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 예후는 치료의 적절성과 적시성에 달려 있습니다. 조기 진단과시기 적절한 치료로 TSH와 T4 수준의 정상화 - 정신 물리학 적 발달에 대한 예후가 유리합니다. 생후 3-6 개월 사이에 치료가 이루어지지 않을 경우 적절한 치료 전략을 사용하더라도 예후가 의심 스럽습니다. 마약 복용량을 적절하게 선택하면 심리학 적 발달의 속도는 생리적 규범에 도달하지만 지능의 지체가 남습니다. 예방은 태아의 산전 보호, 임신을 계획 할 때의 유전 상담, 합리적인 식사 및 아이를 낳을 때 적절한 요오드 섭취로 구성됩니다.